Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Отдельные виды лепры

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: Ф. Е. Вишневецкий, В. А. Евстратова, А. А. Ющенко.

 

Лепра Лусио

Синонимы термина: лепра Лусио-Альварадо, диффузная лепра лепроматозного типа, диффузная лепра Лусио-Латапи, пятнистая диффузная лепра.

Впервые описана в Мексике R. Lucio, I. Alvarado в 1852 году и подробно изучена F. Latapi в 1938 году.

Это распространяющаяся на всю поверхность тела диффузная лепра лепроматозного типа без отдельных пятен, бляшек и лепром. Кожа становится блестящей и напряжённой, как при склеродермии. Волосяной покров иногда отсутствует. Диффузная инфильтрация лица (лунообразное лицо), хриплый голос, отёки ног напоминают микседему. Лепра Лусио характеризуется слабо выраженной воспалительной реакцией и Васкулитом, сопровождающимся тромбозом кожных кровеносных сосудов, что приводит к обширным изъязвлениям кожи. Васкулит, встречающийся при других формах лепры, обычно не сопровождается тромбозом. Лепра Лусио, сопровождаемая обширными изъязвлениями, называется лепрой Святого Лазаря. На поздних стадиях лепры Лусио развивается ихтиоз.

Встречается также так называемая «сливная пятнистая» лепра лепроматозного типа, при которой едва заметные гипопигментированные или эритематозные пятна, быстро сливаясь, образуют единое пятно, покрывающее всю кожу, за исключением иммунных зон. При этих разновидностях лепры решающим в диагностике заболевания является бактериоскопическое исследование скарификатов поражений кожи: при лепре лепроматозного типа в них всегда обнаруживается большое количество микобактерий лепры.

Пограничные группы

В клинике других групп лепры (ВТ, ВВ, BL) в той или иной мере выражены признаки обоих полярных типов (пограничные состояния).

Погранично туберкулоидная группа (ВТ)

Кожные высыпания при погранично-туберкулоидной лепре по внешнему виду, расположению и состоянию чувствительности очень напоминают проявления лепры туберкулоидного типа. Но при этом пятна и бляшки обычно меньших размеров, множественные, встречаются элементы с нечёткими границами. Как правило, имеются утолщения периферических Нервных стволов, нарушения чувствительности, потоотделения и роста пушковых волос, но по сравнению с лепрой туберкулоидного типа все эти проявления менее выражены. Реакция на лепромин слабоположительная или положительная.

Пограничная лепра (ВВ)

Кожные проявления, помимо сходства с основными группами, характеризуются типичными, не присущими полярным типам признаками:

  • многочисленные асимметричные эритематозные пятна, часто неправильной формы, с нечёткими границами или бляшками с отчётливым пологим краем и более выпуклой центральной частью;
  • «пробитые», или «штампованные», пятна и бляшки, получившие название дырочек сыра.

Это обусловлено появлением в центральной части высыпаний чётко очерченных участков регресса (стихания) с гипопигментированной или нормальной по цвету кожей. При бляшках кожа в участках регресса уплощается, элемент сначала принимает вид «перевёрнутого блюдца», а затем возвышающихся над уровнем кожи округлых или полосовидных бордюрных элементов с чётким обрывистым внутренним краем (в отличие от бордюрных элементов при туберкулоидном типе лепры, где внутренний край уплощён). Как правило, такие бордюрные проявления приобретают фиолетовую окраску. Поблизости от пятнистых и бордюрных элементов обычно выявляются гроздья мелких высыпаний – сателлитов. Довольно рано развиваются множественные асимметричные поражения периферических нервных стволов. В самих высыпаниях выявляется умеренное нарушение чувствительности. Потоотделение на высыпаниях обычно не нарушено, пушковые волосы частично сохранены. Лепроминовая проба, как правило, отрицательная, реже – слабоположительная.

Погранично-лепроматозная группа (BL)

Как и при лепре лепроматозного типа, основными элементами погранично-лепроматозной лепры являются:

  • не имеющие отчётливых границ пятна;
  • бляшки;
  • папулы;
  • диффузные инфильтраты и узлы.

Основной отличительной особенностью погранично-лепроматозной лепры является наличие «пробитых», «штампованных» высыпаний и округлых или полосовидных бордюрных элементов с приподнятым внутренним краем. Характерно также наличие небольших вдавлений в центре некоторых папул и бляшек. Высыпания не столь множественны, как и при лепре лепроматозного типа, нередко располагаются асимметрично. На некоторых элементах уже в ранней стадии выявляется снижение чувствительности. Функция потовых желёз не страдает, чаще не нарушен и рост пушковых волос. Как и в случае пограничной лепры, при погранично-лепроматозной лепре обычно выявляется утолщение периферических нервных стволов, что, в отличие от лепроматозного типа лепры, может предшествовать появлению высыпаний на коже.

Не развиваются такие типичные для лепры лепроматозного типа проявления, как выпадение бровей и ресниц, деформация носа, поражение глаз, изъязвление слизистой оболочки носа, facies leonina. Реакция на лепромин всегда отрицательная. При бактериоскопии во всех кожных высыпаниях в большом количестве выявляются микобактерии лепры.

Клинические проявления

Течение заболевания хроническое. При всех разновидностях лепры могут наблюдаться острые или подострые активации процесса (реакции, реактивные фазы, обострения). Несмотря на неоднократные попытки унифицировать описания реактивных состояний при лепре, общепринятой их классификации не существует. Чаще различают два типа реакций:

  1. Реакции, сопровождающиеся переходом (трансформацией) болезни в другую классификационную группу (так называемые «пограничные» реакции).
  2. Реакции, не сопровождающиеся трансформацией процесса.

Пограничные реакции могут развиться у больных TT, ВТ, ВВ, BL и субполярным лепроматозом (LLs), кроме лепры лепроматозного типа, и делятся на:

  • восходящие (обратные, оборонительные, реверсивные), при которых происходит трансформация в направлении типа лепры туберкулоидного типа;
  • нисходящие, сопровождающиеся сдвигами в направлении лепры лепроматозного типа.

Во второй группе реакций выделяется обострение типа лепрозной узловатой эритемы, встречаемое только у больных LL и BL. Нередко реакции носят характер рожистого воспаления.

Основными признаками развития пограничной реакции являются:

  • быстрое видоизменение некоторых или всех имеющихся кожных высыпаний (покраснение, напряжённость, блеск);
  • местное, а иногда и общее повышение температуры;
  • болезненность нервных стволов или зоны иннервации поражённого нерва;
  • отёк на лице и конечностях.

Процесс распространяется также на:

  • лимфатические узлы;
  • слизистые оболочки носа и полости рта;
  • глаза;
  • некоторые внутренние органы.

Позже могут развиться изъязвления высыпаний, некроз поражённых нервных стволов. Появление новых высыпании чаще свидетельствует о нисходящем характере обострения. Однако окончательный вывод можно сделать только на основании гистологического исследования. При реверсивной реакции выявляются признаки усиления клеточного иммунитета:

  • увеличение количества лимфоцитов, эпителиопдных и гигантских клеток;
  • уменьшение числа микобактерий лепры (при нисходящей реакции – наоборот).

При лепре туберкулоидного типа реверсивная реакция может привести к выздоровлению. В соответствии с направлением трансформации при пограничных реакциях показатели лепроминовой пробы изменяются в сторону усиления при реверсивных реакциях и в сторону ослабления – при нисходящих реакциях.

При обострении лепры лепроматозного типа могут появляться новые высыпания, отёчность лица и конечностей, возникают или обостряются невриты, поражения глаз, лимфатических узлов и внутренних органов, изъязвляются старые лепромы. Иногда в реактивной фазе лепроматозного типа лепры появляются атипичные высыпания:

  • уртикарные;
  • розеолёзные;
  • фурункулоидные;
  • ихтиозиформные;
  • лихеноидные;
  • акнеформные;
  • пемфигоидные.

Наиболее часто при этом встречается обострение типа лепрозной узловатой эритемы, при котором появляются элементы, типичные для узловатой эритемы. Появившиеся ярко-красные узлы и бляшки могут быть болезненными, бледнеют при надавливании, иногда – изъязвляются, температура в них заметно выше, чем в окружающей их коже.

Как правило, обострения лепры лепроматозного типа сопровождаются:

  • повышением температуры;
  • болями по ходу нервных стволов, в суставах и костях;
  • расстройствами сна.

Появление на высыпаниях шелушения свидетельствует о начале регресса реакций.

Обострение при лепре Лусио проявляется появлением на коже болезненных эритематозных бляшек, в центре которых развивается некроз (иногда перед этим появляется пузырь). В дальнейшем формируется тёмная корка (струп), отпадающая через несколько дней. Особенно выражены изъязвления на ногах.

В основе реактивных состояний при лепре лежат изменения напряжённости реакций гуморального и клеточного иммунитета. Лепрозная узловатая эритема и другие реакции при лепре лепроматозного и погранично-лепроматозного типа развиваются по типу феномена Артюса. Наличие в сыворотке больных лепрой лепроматозного типа большого количества преципитирующих антител при высокой концентрации в организме антигена приводит к образованию иммунных комплексов ««антиген-антитело»». Откладываясь в стенках сосудов и в тканях, они вызывают развитие ответной аллергической реакции. Нередко при этом выявляется гломерулонефрит иммунного происхождения, а в сыворотке крови – отклонения в содержании комплемента.

Обострения при других видах лепры (TT, ВТ и ВВ) отражают изменения в интенсивности гиперчувствительности замедленного типа. С введением эффективной химиотерапии количество реакций (обострений) увеличилось. Факторами, способствующими развитию реактивных состояний, являются также сопутствующие заболевания, особенно инфекционные, психические перенапряжения, хирургические операции, иммунизации (особенно против оспы), беременность, роды и др.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.