Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Лепра - патологическая анатомия

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: Ф. Е. Вишневецкий, В. А. Евстратова, А. А. Ющенко.

 

Гистологическое исследование биопсийного материала имеет важное значение для установления диагноза и прогноза лепры. Биопсии подвергаются участки поражённой кожи, иногда – поверхностно расположенные нервы. Морфологически изменения при лепре проявляются в виде гранулём двух полярных типов:

  1. Лепроматозного (LL).
  2. Туберкулоидного (TT).

А также трёх групп:

  1. Погранично-туберкулоидной (ВТ).
  2. Пограничной (ВВ).
  3. Погранично-лепроматозной (BL).

При гистологическом исследовании лепроматозный тип характеризуется лепроматозной гранулёмой кожи, которая представляет инфильтрат, расположенный в сетчатом слое, отделённый от эпидермиса непоражённой зоной коллагеновой ткани.

Основными клеточными элементами лепроматозной гранулёмы являются лепрозные клетки; кроме того, наблюдаются:

  • отдельные плазматические, лимфоидные клетки;
  • единичные фибробласты;
  • многоядерные пенистые клетки.

Лепрозные клетки относятся к макрофагам, характеризуются бледным ядром и «пенистой» цитоплазмой за счёт содержания липидов.

Лепрозный макрофаг на ранних стадиях содержит:

  • жирные кислоты;
  • фосфолипиды;
  • ненасыщенные липиды;

На стадии развития процесса преобладают:

  • нейтральные жиры;
  • кислотные липиды.

Большинство исследователей считает, что основная масса липидов представляет собой продукт метаболизма и распада микобактерий лепры. Наиболее характерная особенность лепрозного макрофага – нахождение и размножение в нём большого количества микобактерий лепры, то есть явление незавершённого фагоцитоза. В цитоплазме лепрозной клетки выявляется высокий уровень окислительно-восстановительных ферментов, кислой фосфатазы, неспецифической эстеразы и не обнаруживается активность липазы. Для гистологической картины LL характерно также наличие капилляров со значительным сужением их просвета за счёт пролиферации и набухания эндотелиальных клеток, содержащих большое количество микобактерий типа «глоби». Кожные нервы пронизаны инфильтратами из микробосодержащих клеток. Микобактерии обнаруживаются также в клетках эндоневрия. В лепроматозных поражениях большой давности отмечается частичное или полное разрушение придатков кожи (фолликулов волос, сальных и потовых желёз).

При гистоидной лепре [атипичный вариант LL, описан H. W. Wade (в 1963 году)] инфильтрат представлен множеством тонких веретёнообразных клеток, образующих переплетающиеся тяжи и завитки. Количество микобактерий в этих клетках больше, чем при обычных лепроматозных поражениях. Бактерии занимают почти всю их цитоплазму. Возможно сочетание гистоидной лепры с элементами туберкулоидных структур или обычного лепроматозного инфильтрата.

При туберкулоидном типе патологического процесса сформировавшийся инфильтрат может быть массивным, занимающим все слои собственно кожи, или располагаться отдельными очагами. Характерно разрушение субэпидермального слоя коллагеновой ткани с расположением гранулёмы непосредственно под эпидермисом с эрозированием последнего. Основную массу гранулёмы составляют эпителиоидные клетки, расположенные в центре и окружённые по периферии валом из лимфоидных клеток, встречаются гигантские многоядерные клетки типа Лангханса, в небольшом количестве обнаруживаются плазматические клетки, тучные клетки, фибробласты. В период обострения в гранулеме наблюдается обилие полиморфно-ядерных лейкоцитов. Клеточные элементы не содержат микобактерий и липидов. Характерно утолщение нервных стволов за счёт массивной инфильтрации эпителиоидными клетками.

Морфологически структуры, содержащие элементы, характерные для обоих типов лепры и являющиеся как бы переходной стадией между полярными типами, характерны для пограничной лепры. При недифференцированной лепре наблюдается картина банального хронического воспаления без специфических изменений. Основными гистологическими критериями, определяющими принадлежность к классификационным группам Ридли-Джоплинга, являются следующие морфологические особенности инфильтрата:

  1. Клеточный состав гранулёмы. В верхней половине спектра (TT, ВТ и ВВ) характерно наличие эпителиоидных клеток и для TT – многоядерных (гигантских) клеток типа Лангханса. При ВВ эпителиоидные клетки часто отделены друг от друга отёком. В нижней части спектра (BL и LL) эпителиоидные клетки уступают место макрофагам, цитоплазма которых по мере приближения к типу LL становится более плотной, пенистой и содержит жир.
  2. Плотность популяций микобактерий. Количество микобактерий возрастает пропорционально от верхней части спектра к нижней. В числовом выражении показатель бактериальной насыщенности лепроматозного инфильтрата для TT, ВТ, ВВ, BL и LL составляет 0/1; 0/2,5; 3/4,5; 4/5,5; 5/6,5 соответственно.
  3. Количество и топография лимфоцитов в гранулёме. Для TT и ВТ свойственно высокое содержание лимфоцитов, расположенных в виде плотного бордюра вокруг массы эпителиоидных клеток. При ВВ и LL количество лимфоцитов чаще снижено, они рассеяны по гранулеме и не образуют вала.
  4. Поражение кожных нервов. Для туберкулоидной части спектра характерно значительное утолщение нерва за счёт массивного инфильтрата (повышение максимального диаметра пучка при TT). Для ВВ и BL патогномоничны изменения периневрия в виде луковичной кожуры (onion skin) за счёт расслоения его инфильтратом из лимфоцитов, плазмоцитов (при В В) или бактериосодержащих макрофагов (при BL).
  5. Отношение к эпидермису. При TT и ВТ гранулёма располагается непосредственно под эпидермисом и может его эрозировать. При ВВ, BL и LL между инфильтратом и эпидермисом постоянно остаётся непоражённая зона толщиной 30-75 мкм – так называемый «слой Ипа», состоящий из коллагеновой ткани.

Выделенная в классификации субполярно-лепроматозная группа (LLs) расположена между BL и LL. В гранулеме встречаются лимфоциты и плазматические клетки (клеточная мозаичность), большое количество микобактерий лепры. Пенистость цитоплазмы макрофага при LLs менее выражена, чем при LL. Нервные волокна утолщены, без инфильтрации, может наблюдаться расслоение периневрия.

Для лепры характерно поражение периферической нервной системы. Микобактерии обнаруживаются практически во всех участках нервных волокон. При лепроматозном типе инфильтрат состоит из пенистых макрофагов, при туберкулоидном – из эпителиоидных клеток. Отмечается более быстрое развитие воспаления при туберкулоидном типе, чем объясняется раннее появление неврологических нарушений. При лепроматозном типе лепры происходит постепенное замещение нервного волокна соединительной тканью. Лепрозный неврит, как правило, имеет восходящий характер. Отмечается наиболее частое поражение чувствительных нервов и выраженный тропизм микобактерий лепры к леммоцитам (шванновским клеткам).

Поражение внутренних органов наиболее выражено при лепроматозном типе лепры. Специфические изменения в виде гранулём из макрофагов с высоким содержанием микобактерий обнаруживаются в:

  • печени;
  • селезёнке;
  • костном мозге;
  • слизистой оболочке верхних дыхательных путей;
  • надпочечниках;
  • яичках;
  • лимфатических узлах.

В материале, полученном при пункции периферических лимфатических узлов, обнаруживаются микобактерии лепры; в паракортикальной области выявляются скопления недифференцированных макрофагов, содержащих большое количество микобактерий; зародышевые центры хорошо развиты, а мозговые тяжи заполнены плазматическими клетками.

В результате глубоких нарушений белкового обмена возможно амилоидное перерождение висцеральных органов. В почках отмечаются явления амилоидно-липоидного нефроза. Его возникновению способствуют длительно протекающие обострения лепры, а также нередко сопутствующие лепре длительно не заживающие трофические язвы и хронические остеомиелиты.

При туберкулоидном типе и пограничной лепре висцеральные поражения менее выражены. В эндокринных органах, а также в головном мозге, почках, лёгких, сердце лепромы не развиваются.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.