Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Лепра - клиническая картина

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: Ф. Е. Вишневецкий, В. А. Евстратова, А. А. Ющенко.

 

Инкубационный период при лепре составляет в среднем 3-7 лет. Известны случаи удлинения инкубационного периода до 15-20 и более лет.

Туберкулоидный тип лепры (TT) отличается более лёгким по сравнению с лепроматозным типом (LL) течением, лучше поддаётся лечению. Поражаются кожа и периферические нервы, реже – некоторые внутренние органы. Микобактерии лепры выявляются при гистологическом исследовании очагов поражения, а в соскобах кожных поражений и слизистой оболочки носа отсутствуют. Лепроминовая проба положительная.

Кожные проявления в зависимости от стадии развития болезни имеют вид:

  • одиночных пятен;
  • папулёзных высыпаний;
  • бляшек;
  • бордюрных или саркоидных элементов.

Пятна при ранней лепре туберкулоидного типа гипопигментные или слегка эритематозные, с чётко очерченными краями. В дальнейшем по краю пятен появляются мелкие полигональные красноватосинюшные плоские папулы, они быстро сливаются в сплошные несколько возвышающиеся над уровнем кожи воспалительные бляшки, трансформирующиеся затем в бордюрные элементы. Поверхность бляшек гладкая, иногда шелушится.

Наиболее типичным, классическим проявлением развитой лепры туберкулоидного типа является большая эритематозная бляшка с резко очерченным валикообразно приподнятым краем и склонностью к периферическому росту. По мере увеличения бляшки центральная её часть уплощается с появлением атрофии и гипопигментации. Это приводит к появлению больших кольцевидных сливающихся бордюрных элементов – фигурный туберкулоид. Ширина бордюра может колебаться от нескольких миллиметров до 2-3 см и более. Наружный край его приподнят, внутренний – уплощён. Размеры бляшек и бордюрных элементов могут быть от 10-15 мм до обширных очагов, захватывающих большую часть спины, груди, поясницы. Расположение высыпаний обычно асимметричное, на любом участке тела.

Одной из разновидностей поражения кожи при этой форме лепры являются саркоидные (люпоидные) образования размером от 2-3 мм до 2-3 см красно-бурого цвета с чёткими границами и гладкой поверхностью, склонные к группированию, локализующиеся обычно на лице и конечностях, реже – на туловище. При регрессе всех элементов на их месте остаются гипопигментные пятна или участки атрофии кожи.

Поражение периферической нервной системы и обусловленные этим сенсорные, трофические и вазомоторные нарушения выявляются очень рано.

В очагах поражения отмечается:

  • расстройство температурной, болевой и тактильной чувствительности;
  • выпадение пушковых волос;
  • изменение пигментации;
  • нарушение салоотделения, потоотделения;
  • сухость кожи;
  • иногда – гиперкератоз.

Зона расстройства температурной и болевой чувствительности выходит на 0,5-1,5 см за видимые границы высыпаний, а нарушение тактильной чувствительности и потоотделения регистрируется только в пределах высыпных элементов. На ранней стадии нередко отмечается диссоциация нарушений чувствительности, в отдельных случаях возможно кратковременное повышение всех видов чувствительности (гиперестезия), за которым непременно следует вначале снижение чувствительности, а затем полная анестезия. В дистальных отделах конечностей могут быть нарушены все виды чувствительности. Вокруг бляшек и пятен можно обнаружить утолщённую поверхностную веточку кожного нерва, чего не встречается при лепре лепроматозного типа. Поражение нервных стволов выражается в диффузном или чёткообразном их утолщении, болезненности, а иногда в развитии колликвационного некроза в местах, наиболее уязвимых для микобактерий лепры (участки предилекции). Обычно вначале поражается нервный ствол, в зоне иннервации которого располагаются бляшки.

Без лечения поражение нервов развивается по типу полиневрита. В результате поражения крупных стволов периферической нервной системы развиваются:

  • парезы и параличи;
  • трофические язвы;
  • контрактуры пальцев;
  • атрофия мелких мышц;
  • изменения ногтей;
  • мутиляции и другие изменения кистей и стоп.

Часто встречается поражение лицевого нерва, что сопровождается лагофтальмом

Лепроматозный тип лепры отличается:

  • большим разнообразием клинических проявлений на коже (нечёткие пятна, бляшки, инфильтраты, узлы);
  • ранним вовлечением в процесс слизистых оболочек, внутренних органов и более поздним – нервной системы;
  • труднее поддаётся лечению.

Во всех высыпаниях выявляются громадные количества микобактерий лепры. Лепроминовая реакция отрицательная.

Высыпания на коже чаще представлены многочисленными эритематозными или эритематозно-пигментными пятнами, характерными признаками которых являются:

  • симметричное расположение;
  • небольшие размеры;
  • отсутствие чётких контуров.

Наиболее часто пятна локализуются на лице, разгибательных поверхностях кистей, предплечий и голеней, а также на ягодицах. Их поверхность гладкая, блестящая. Со временем первоначальный красный цвет пятен приобретает бурый или желтоватый (медный, ржавый) оттенок. Чувствительность и потоотделение в пределах пятен не нарушены. В течение длительного времени (месяцы, годы) пятна остаются без изменений, иногда – исчезают, но чаще трансформируются в инфильтраты или лепромы.

При развитии инфильтрата пятна приобретают вид ограниченных бляшек или значительных участков поверхностной инфильтрации кожи без чётких границ, постепенно переходящих во внешне неизменённую кожу. Развитие пареза сосудов и гемосидероза обусловливает бурый или синюшно-бурый цвет инфильтрата. Инфильтрация кожи сопровождается усилением функции сальных желёз, в результате чего кожа в местах поражений становится жирной, блестящей, лоснящейся. Расширение фолликулов пушковых волос и выводных протоков потовых желёз придаёт коже вид апельсиновой корки. Потоотделение в области инфильтратов сначала снижается, а в поздних стадиях – полностью прекращается.

На ранних стадиях процесса рост пушковых волос не нарушается, в более позднем периоде (3-5 и более лет) наблюдается выпадение бровей (начиная с наружных сторон) и ресниц, а также пушковых волос на участках инфильтрации кожи, возможно выпадение волос бороды, усов. При диффузной инфильтрации кожи лица естественные морщины и складки углубляются, надбровные дуги резко выступают, нос утолщён, щеки, губы и подбородок имеют дольчатый вид – «львиная морда» (facies leonina). Волосистая часть головы, внутренние части век, подмышечные ямки, локтевые сгибы и подколенные ямки, как правило, не поражаются (иммунные зоны), но при распространённом процессе в этих зонах выявляются гистопатологические изменения, характерные для лепры лепроматозного типа. В области инфильтратов часто уже на ранних стадиях появляются одиночные или множественные бугорки и узлы (лепромы), размеры которых варьируют от 1-2 мм до 2-3 см. Лепромы чаще локализуются на лице (надбровные дуги, лоб, крылья носа, подбородок, щеки), мочках ушных раковин, а также на кистях, голенях, предплечьях, реже – на бёдрах, ягодицах, спине. Они резко отграничены от окружающей кожи, безболезненны, в скарификатах с них при микроскопическом исследовании обнаруживаются микобактерии лепры.

Дермальные и гиподермальные лепромы

Лепромы могут быть:

  • дермальными;
  • гиподермальными.

Гиподермальные лепромы вначале выявляются пальпаторно, но в дальнейшем они достигают дермы и становятся видимыми. Дермальные лепромы вначале имеют вид овальных папул, постепенно превращаясь в бугорки красновато-ржавого цвета, возвышающиеся в виде полушарий над уровнем кожи. Их поверхность гладкая, лоснится, часто испещрена телеангиэктазиями, иногда шелушится. Из плотновато-эластических они становятся более мягкими, а в редких случаях фиброзного перерождения – очень плотными. Иногда они подвергаются рассасыванию, оставляя после себя пигментированное, несколько запавшее пятно.

Наиболее частым исходом лепромы при отсутствии лечения является изъязвление. Процесс развивается вяло, торпидно, без выраженных воспалительных явлений и заканчивается образованием небольшого гипопигментного рубца. Реже наблюдается быстрый распад лепром, начинающийся с поверхности или центра узла, с образованием неглубоких, длительно не заживающих язв, которые могут сливаться, образуя обширные язвенные поверхности. Края язв крутые или подрытые, инфильтрированные, несколько возвышаются над окружающей кожей, могут быть болезненными. Дно язв покрыто серовато-жёлтым налётом. После заживления остаётся ровный, слегка запавший, гипохромический, иногда – келоидный рубец.

Во всех случаях поражаются слизистые оболочки носа, а в запущенных случаях – слизистые оболочки полости рта, гортани, а также спинка языка и красная кайма губ. Ринит, носовые кровотечения нередко отмечаются ещё до появления кожных поражений. Слизистая оболочка носа гиперемирована, отёчна, с небольшими эрозиями; в дальнейшем появляются лепромы, инфильтрация, массивные корки, резко затрудняющие носовое дыхание. Распад лепром, расположенных на хряще перегородки носа, приводит к её перфорации и деформации носа. В запущенных случаях возможно изъязвление лепром на слизистой оболочке мягкого нёба. Поражение области голосовых складок может привести к резкому сужению голосовой щели, афонии.

Специфические поражения органа зрения до лечения сульфоновыми препаратами встречались примерно у 80% больных лепрой. При лепре лепроматозного типа поражаются передний отдел глазного яблока и веки. Чаще всего встречаются:

  • эписклериты;
  • очаговый кератит;
  • иридоциклиты;
  • помутнение хрусталика;
  • конъюнктивиты;
  • блефариты.

Развитие эписклеритов начинается с появления у лимба роговицы гиперемии, на месте которой образуется диффузный инфильтрат или небольшая (диаметром 2-4 мм) лепрома. В нелеченных случаях эписклеральные лепромы увеличиваются, могут прорастать в радужку и ресничное тело.

Кератиты характеризуются появлением мелких белых (просовидных) лепром на фоне очагового помутнения роговицы. В дальнейшем лепромы увеличиваются, изъязвляются, в роговой оболочке появляются сосуды (лепрозный паннус), кератит становится диффузным, распространяется на всю роговицу. В запущенных случаях возможно поражение радужки:

  • гипертрофия пигментного зрачкового ободка;
  • распад пигмента;
  • явления ирита с перикорнеальной инъекцией сосудов, светобоязнью, болями.

Появление мелких лепром и отложения фибринозного экссудата в виде белых хлопьев и нитей на поверхности радужки приводят к деформации зрачка и нарушению аккомодации. В прошлом хронические иридоциклиты являлись основной причиной слепоты больных лепрой. На веках могут локализоваться диффузные инфильтраты и лепромы, что приводит к выпадению ресниц. Особенностью лепрозного конъюнктивита является отсутствие отделяемого и слабовыраженные явления раздражения.

При лепре лепроматозного типа специфический процесс часто поражает:

  • периферическую нервную систему;
  • лимфатические узлы;
  • печень;
  • стенки большинства кровеносных сосудов;
  • яички.

Бедренные, подчелюстные, паховые, подмышечные и другие лимфатические узлы (кроме грудных и брыжеечных) увеличены, плотной консистенции.

Поражение периферической нервной системы проявляется сравнительно поздно и развивается, как правило, по типу симметричного полиневрита. Нарушения чувствительности в зоне кожных высыпаний долгое время отсутствуют, но со временем они всегда проявляются. Осевые цилиндры нервов сравнительно устойчивы к развитию в них лепрозного инфильтрата, чем объясняется довольно длительное сохранение его функции. Однако в дальнейшем наблюдается инфильтрация лепрозными клетками всего поперечника нервного ствола, по мере развития которой теряется чувствительность до полной анестезии. Поражённые нервные стволы утолщены, плотные, гладкие.

На очень поздних стадиях неврита, кроме расстройств чувствительности, развиваются различные трофические и двигательные нарушения:

  • лагофтальм;
  • парез жевательной и мимической мускулатуры;
  • мутиляции;
  • контрактуры;
  • амиотрофии;
  • прободающие и трофические язвы стоп.

Глубокие виды чувствительности, а также сухожильные и надкостничные рефлексы обычно сохраняются без нарушений.

Хронические гепатиты выявляются довольно рано, они имеют склонность к обострениям, особенно в период реактивных фаз. Печень может быть увеличена, иногда – болезненна, отмечаются различные нечётко выраженные функциональные нарушения, обусловленные наличием мелких просовидных лепром в парапортальных областях и дольках печени.

Орхит и орхоэпидидимит характеризуются хроническое течением с последующим нарушением функции яичек (инфантилизм и гинекомастия). Иногда при распространённой лепре лепроматозного типа наблюдаются нарушения менструального цикла.

При лепре лепроматозного типа, как и при других формах лепры, наблюдаются изменения ногтей, они становятся тусклыми, сероватыми, утолщёнными, изрезанными продольными бороздками, ломкими, легко отслаиваются, крошатся.

Стёртые и атипичные формы лепроматозного типа. К первым относятся одиночные пятна, инфильтраты и лепромы (абортивное течение), а также очень мелкие лепромы, развившиеся вокруг фолликулов пушковых волос (фолликулярные лепромы). Из атипичных проявлений описаны:

  • ихтиозиформные;
  • герпетиформные;
  • лихеноидные;
  • эризипелоидные;
  • склеродермоформные;
  • пеллагроидные;
  • псориазиформные высыпания;
  • гистоидная лепра;
  • лепра Лусио.

Гистоидная лепра клинически характеризуется особой чёткостью границ и обрывистыми краями элементов (бляшек и узлов), на которых нередко встречается шелушение, точечные вдавления в центре.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.