Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Суданофильная лейкодистрофия

 

Большая медицинская энциклопедия
Автор: Р. А. Ткачёв.

 

Суданофильная лейкодистрофия была описана F. Pelizaeus в 1885 году и L. Merzbacher в 1908 году; названа по имени авторов (болезнь Пелицеуса-Мерцбахера).

Тип наследования болезни – аутосомно-рецессивный. Оба пола заболевают одинаково часто. Имеются указания о возможности доминантного наследования.

Патологическая анатомия

При гистологическом исследовании мозга обнаруживается, наряду с разреженными миелиновыми волокнами, немало вполне сохранившихся. Характерным гистопатологическим признаком болезни Пелицеуса-Мерцбахера является окрашивание Суданом III в красный цвет периваскулярных отложений распавшегося миелина в разных отделах мозга. При биохимическом исследовании отмечается снижение в ткани мозга холестерина, сфингомиелина, цереброзидов.

Клинические проявления

Болезнь начинается в разных возрастах, чаще – в грудном, иногда может быть врождённой. Её первыми симптомами являются:

  • атаксия;
  • нистагм;
  • дрожание головы;
  • интенционное дрожание;
  • скандированная речь;
  • косоглазие.

В дальнейшем присоединяются центральные парезы, параличи конечностей, атрофия сосков зрительных нервов, часто только височных половин, в большинстве случаев интеллектуальные нарушения выражены нерезко.

Прогноз

Болезнь Пелицеуса-Мерцбахера имеет наиболее благоприятное течение по сравнению с другими лейкодистрофиями. Больные могут жить десятки лет, процесс развивается медленно, возможны ремиссии.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.