Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Спонгиозная дегенерация белого вещества

 

Большая медицинская энциклопедия
Автор: Р. А. Ткачёв.

 

Спонгиозная дегенерация белого вещества - форма лейкодистрофии, наследуемая аутосомно-рецессивно и рецессивно, заболевают почти исключительно мальчики (сцепленное с полом наследование). Болезнь возникает внутриутробно и клинически проявляется уже в первые дни после рождения.

Синонимы: лейкодистрофия Канавана, болезнь Канавана-Ван-Богарта-Бертрана.

Патологическая анатомия

При патологоанатомическом исследовании обнаруживается отёчность мозговой ткани, спонгиоз и демиелинизация белого вещества головного мозга со снижением цереброзидов и сфингомиелина.

Клинические проявления

Часто первыми симптомами спонгиозной дегенерации белого вещества являются:

  • эпилептические припадки;
  • ребёнок вял, сонлив;
  • быстро развивается деменция, парез ног;
  • появляется нистагм, косоглазие;
  • утрачивается слух, а также зрение вследствие атрофии дисков зрительных нервов;
  • расстраивается глотание.

Течение заболевания быстро прогрессирующее, в терминальной стадии наблюдается децеребрационная ригидность.

Прогноз

Продолжительность жизни при спонгиозной дегенерации белого вещества не превышает двух лет. Больные погибают во время эпилептического статуса или от интеркуррентного заболевания.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.