Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Клинические проявления лейкодистрофии

 

Большая медицинская энциклопедия
Автор: Р. А. Ткачёв.

 

Наиболее часто лейкодистрофии начинаются в раннем детском возрасте, реже – в юношеском, иногда наблюдаются случаи заболевания и у взрослых. До заболевания дети обычно развиваются нормально.

Его первым проявлением может быть изменение поведения ребёнка:

  • он становится вялым, плаксивым;
  • утрачивает интерес к окружающему;
  • временами отмечается повышенная возбудимость.

Вскоре появляются и быстро развиваются очаговые расстройства нервной системы в соответствии с её множественным поражением. Клиническая картина лейкодистрофии характеризуется большим разнообразием симптоматики.

У большинства больных наблюдаются разнообразные двигательные расстройства:

  • спастические, вялые парезы;
  • атаксия;
  • параличи;
  • координаторные расстройства;
  • интенционное дрожание;
  • нистагм;
  • эпилептические припадки – общие и джексоновские;

Экстрапирамидные расстройства:

  • синдром паркинсонизма;
  • гиперкинезы и часто миоклонические подёргивания в разных мышечных группах, в том числе в языке.

Одним из характерных симптомов является частичная или полная атрофия сосков зрительного нерва, как правило, сопровождающаяся потерей зрения; нарушается слух, нарастает деменция. Наблюдаются разнообразные вегетативные расстройства, приступы повышенной температуры тела.

В терминальной стадии заболевания возникает децеребрационная ригидность, бульбарные расстройства. Больные погибают в разные сроки от начала заболевания (большей частью через несколько месяцев), находясь в состоянии кахексии, чаще всего – от аспирационной пневмонии и других интеркуррентных заболеваний, иногда – во время эпилептического статуса.

Лейкодистрофии иногда сочетаются с другими наследственными заболеваниями фенилкетонурией, амавротической идиотией.

Обследование

При лейкодистрофии в крови, моче, цереброспинальной жидкости обнаруживаются выраженные биохимические изменения, из которых особенно важно изменение содержания липидов, а также аминокислот.

По данным некоторых авторов, в сыворотке крови могут быть обнаружены антитела к миелину, в цереброспинальной жидкости – нерезко выраженная белково-клеточная диссоциация.

В материале биопсии кожных нервов возможен распад миелина.

При электроэнцефалографии выявляются выраженные неспецифические изменения:

  • отсутствие или дезорганизация α-ритма;
  • наличие тета и дельта волн.

При электромиографии отмечается замедление скорости проведения импульсов по нервным стволам.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.