Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Лейкодистрофии

 

Большая медицинская энциклопедия
Автор: Р. А. Ткачёв.

 

Лейкодистрофии – группа наследственных болезней, при которых нарушается процесс миелинизации.

Термин был предложен в 1928 году М. Бильшовским и R. Henneberg вместо термина «диффузные склерозы», применявшегося ранее.

Этимология термина лейкодистрофия: (греч. язык) leukos - белый + dys - нарушение, расстройство + trophe питание.

В зависимости от возраста, в котором началась лейкодистрофия, неврологической симптоматики, данных биохимических и патологоанатомических исследований выделяют несколько нозологических форм лейкодистрофии, из которых наиболее изучены:

Этиология

Основной тип наследования лейкодистрофий – аутосомно-рецессивный, возможно и сцепленное с полом рецессивное наследование. Наряду со спорадическими нередко описываются семейные случаи, в отдельных семьях болеют только мальчики. Встречаются случаи кровного родства родителей больных. Родители заболевших лейкодистрофией фенотипически здоровы.

Патогенез

В основе патогенеза лейкодистрофии лежит генетически детерминированный энзиматический дефект, обусловливающий нарушение миелогенеза и обмена аномально построенного миелина; первоначально нарушается синтез миелина (демиелинизация).

Патологическая анатомия

Для лейкодистрофии характерна атрофия мозга нередко с очагами размягчения различной давности. Общей патоморфологической особенностью лейкодистрофии является обширное, относительно симметричное дистрофическое поражение белого вещества обоих полушарий головного мозга, мозжечка, спинного мозга.

Первично страдают и наибольшим изменениям подвергаются миелиновые оболочки, часто, но в меньшей степени изменяются осевые цилиндры. При гистологическом исследовании обнаруживаются множественные сливающиеся очаги демиелинизации пирамидных, экстрапирамидных, мозжечковых проводящих путей и ассоциативных волокон.

Демиелинизация может сочетаться со спонгиозом. В белом веществе при биохимическом исследовании обнаруживается уменьшение липидов. Продукты мелкозернистого распада миелина – липиды откладываются внутри и вне нервных клеток разных отделов центральной нервной системы, выявляется реактивная гиперплазия глиозной ткани с образованием глиозных рубцов. Липиды накапливаются во внутренних органах, главным образом в почках и печени.

В меньшей степени, чем белое вещество, страдает серое вещество, в котором обнаруживаются участки гибели и перерождения нервных клеток. В той или иной степени в патологический процесс вовлекаются периферические нервные волокна. В отличие от лейкоэнцефалитов, при лейкодистрофии отсутствуют воспалительные инфильтраты.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.