Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Болезнь Галлервордена-Шпатца

 

Большая медицинская энциклопедия
Автор: Р. А. Ткачёв.

 

Болезнь Галлервордена-Шпатца впервые описана J. Hallervorden и H. Spatz, которые в 1922 году описали семью, где было 5 больных этим видом лейкодистрофии.

Синоним: прогрессирующая ригидность.

Тип наследования – аутосомно-рецессивный.

Патологическая анатомия

Патологоанатомические изменения при болезни Галлервордена-Шпатца наиболее выражены в подкорковых узлах. Их особенностью является увеличенное количество железосодержащего пигмента в бледном шаре и чёрном веществе головного мозга, благодаря чему эти образования имеют коричневую окраску. В гиперплазированной глиозной ткани встречаются клетки с крупным ядром, напоминающие глию Альцгеймера.

При биохимическом исследовании ткани мозга обнаруживается нарушение обмена липидов, железа, катехоламинов.

Клинические проявления

Болезнь Галлервордена-Шпатца чаще начинается в 9-10 лет, однако заболевают и взрослые.

В клинической картине болезни основное место занимают экстрапирамидные двигательные расстройства. Первыми симптомами являются:

  • гиперкинезы атетозного, торсионнодистонического характера;
  • акинетико-ригидный синдром;
  • в части случаев присоединяются атактические расстройства.

Могут наблюдаться изменения в эмоциональной и интеллектуальной сфере различной степени выраженности, большей частью умеренные.

Течение болезни - медленно прогрессирующее.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.