Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Лейдена дистрофия

 

Большая медицинская энциклопедия
Автор: Л. О. Бадалян.

 

Дистрофия Лейдена – особая форма прогрессирующей мышечной дистрофии с преимущественным поражением мышц тазового и плечевого поясов, развивающаяся в детском возрасте.

Синонимы дистрофии Лейдена: детская форма прогрессирующей мышечной дистрофии, мышечная дистрофия Лейдена-Мебиуса, синдром Дюшенна-Лейдена, тазово-плечевая форма мышечной дистрофии.

История изучения

Подробное описание прогрессирующей мышечной дистрофии сделано Г. Дюшенном в 1861 году.

В 1876 году Э. Лейден наблюдал семейную форму мышечной дистрофии с преимущественным поражением мышц тазового и плечевого поясов и началом заболевания в детском возрасте.

В 1879 году P. J. Mobius показал, что описанные Г. Дюшенном и Э. Лейденом формы относятся к одному заболеванию.

В дальнейшем детальное изучение заболевания проведено В. Эрбом и В. К. Ротом.

В. Эрб подразделил тазово-плечевую форму прогрессирующей мышечной дистрофии на варианты, начинающиеся в детском, юношеском или зрелом возрасте. Большинство авторов рассматривают дистрофию Лейдена как детский вариант тазово-плечевой формы мышечной дистрофии Эрба-Рота.

Патогенез

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, начинается в возрасте 3-5 лет с прогрессирующей мышечной слабости и атрофий, охватывающих вначале мышцы тазового пояса, затем плечевого. Реже поражение распространяется с мышц плечевого пояса на мышцы тазового.

Микроморфология

Морфологически изменения поражённых мышц специфичны для первичного процесса мышечной дистрофии – истончение, вакуолизация, гиалиновая дистрофия мышечных волокон, увеличение числа ядер в сарколемме и расположение их цепочкой, замещение атрофированных мышечных волокон жировой и соединительной тканью.

Клинические проявления

Клинические проявления соответствуют симптоматике тазово-плечевой формы прогрессирующей мышечной дистрофии Эрба-Рота:

  • постепенное нарастание мышечной слабости, атрофии мышц проксимальных отделов конечностей;
  • умеренная псевдогипертрофия икроножных мышц;
  • появление характерных приёмов при вставании, других типичных симптомов (крыловидные лопатки, «свободные надплечья», «осиная талия» и др.).

Лечение

Лечение комплексное, включает:

  • вещества, корригирующие метаболизм и кровоснабжение мышц, нервно-мышечную проводимость (АТФ, витамины, анаболические гормоны, препараты калия, прозерин, никошпан, галидор, бупатол, галактамин и др.);
  • лечебную гимнастику и массаж;
  • оксигенобаротерапию;
  • электростимуляцию мышц.

Прогноз

Прогрессирование процесса, как правило, медленное, полная утрата способности к передвижению наступает через 20-30 лет после начала заболевания. Установлена зависимость быстроты прогрессирования от возраста, в котором развивается заболевание: чем раньше начинается процесс, тем быстрее возникают тяжёлые двигательные расстройства.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.