Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Папийона-Лефевра синдром

 

Большая медицинская энциклопедия
Автор: Л. Р. Рубин.

 

Синдром Папийона-Лефевра – симптомокомплекс, характеризующийся образованием патологических зубодесневых карманов, расшатыванием и потерей зубов, выраженным ороговением ладоней и подошв.

Синдром Папийона-Лефевра впервые описан французскими дерматологами P. Lefevre и M. M. Papillon в 1924 году.

Этиология и патогенез

Считается, что симптомокомплекс Папийона-Лефевра является следствием глубоких нейроэндокринных нарушений. Отмечено проявление этого заболевания у нескольких членов одной семьи, однако доказать наследственную природу его не удалось.

Заболевание представляет собой сочетание симптомов, характерных для тяжёлой формы пародонтоза и кератодермии.

Развитие заболевания возможно в детском возрасте (3-6 лет), в возрасте 14-15 лет и позже. У детей синдром Папийона-Лефевра начинается с расшатывания и выпадения (через 2-3 года) молочных зубов, а затем и постоянных зубов – вскоре после их прорезывания. Причиной случит деструкция костной ткани в области альвеол челюстей, а также гингивит – образование патологических зубодесневых карманов с гнойным отделяемым, значительным отёком и кровоточивостью дёсен. Зубы подвижны, смещены.

В отдельных случаях у взрослых на слизистой оболочке полости рта могут наблюдаться участки ороговения (лейкоплакия).

При рентгенологическом обследовании определяется атрофия участков альвеолярного отростка верхней челюсти и альвеолярного края нижней челюсти. Поражение носит прогрессирующий характер и обычно приводит через несколько лет к полной потере зубов.

Одновременно с изменениями в полости рта развивается кератодермия ладоней и подошв: кожа становится толстой, сухой с выраженным шелушением и образованием трещин. Кожа разгибательных поверхностей локтевых и коленных суставов подвергается заметному ороговению.

Отмечается изменение ногтей – они становятся неровными, тусклыми. Возможно увеличение лимфатических узлов, нарушение функции щитовидной железы.

Диагностика

Диагноз ставят на основании типичной клинической картины.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз синдрома Папийона-Лефевра проводят с эозинофильной гранулёмой, пародонтозом.

Лечение

Лечение симптоматическое.

Производят:

  • удаление зубных отложений;
  • выскабливание патологических зубодесневых карманов;
  • при необходимости иссечение патологически изменённых тканей десны и удаление зубов с подвижностью III степени.

Одновременно назначают:

  • курс лечения витаминами: аевитом, A, B1, B6, B12, C, ретиноевой кислотой;
  • наружное лечение участков кератоза;
  • по показаниям – препараты щитовидной железы.

Проводят протезирование зубов (съёмные протезы), обязателен тщательный уход за полостью рта.

Прогноз

Прогноз при синдроме Папийона-Лефевра благоприятный для жизни.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

См. также:

Кератодермия Папийона-Лефевра
Дифференциальная диагностика кожных болезней

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы:17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.