Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Ледерера-Брилла болезнь

 

Большая медицинская энциклопедия
Автор: Н. А. Тюрин.

 

Болезнь Ледерера-Брилла – разновидность гемолитической анемии. Впервые описана Ледерером в 1925 году. Встречается у детей.

Открыли эту болезнь американский патолог M. Lederer (1885 г. р.) и американский врач N. E. Brill (1860-1925).

Синонимы: острая гемолитическая анемия Ледерера-Брилла.

Этиология

Этиология болезни Ледерера-Брилла окончательно ещё не установлена; основное значение придаётся аутоиммунному процессу. Под влиянием агглютининов и гемолизинов, циркулирующих в крови, остро наступает и быстро прогрессирует гемолиз эритроцитов.

Клинические проявления

Заболевание начинается с повышения температуры до 39-40°C, которая держится 2-3 дня.

Болезнь Ледерера-Брилла характеризуется:

  • общей слабостью;
  • болями в спине и животе;
  • головной болью;
  • рвотой.

Сознание нередко затемнено, возможны менингеальные явления и параличи. Кожа бледная, желтушная с геморрагиями.

Наблюдаются:

  • тахикардия;
  • расширение границ сердца;
  • тоны глухие;
  • нередко прослушивается систолический шум.

Печень и селезёнка увеличены.

В крови выраженная нормохромная или гиперхромная анемия, количество эритроцитов снижается до 1-1,5 миллионов в 1 мл, гемоглобина – до 3-4 гр%. Осмотическая стойкость эритроцитов нормальная, продолжительность их жизни укорачивается до 5-6 дней.

Наблюдается выраженный ретикулоцитоз (выше 10‰), анизоцитоз, пойкилоцитоз, высокий нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево вплоть до миелоцитов. СОЭ высокая.

В крови увеличено содержание β и γ-глобулинов, билирубина (непрямого), холестерина, остаточного азота и калия.

При серологическом исследовании отмечается повышенный титр гемолизинов и агглютининов, реакция Кумбса обычно положительная. В пунктате костного мозга, как правило, обнаруживается усиленный эритропоэз и лейкопоэз, проэритробласты и нормобласты.

Моча тёмная, наблюдаются альбуминурия, гемоглобинурия, уробилинурия, единичные эритроциты и цилиндры.

Тяжёлое состояние держится несколько дней и при правильном лечении постепенно (в течение 1,5 недель) улучшается; в ряде случаев в остром периоде болезни возможен летальный исход.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины, гемограммы, миелограммы и реакции Кумбса.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз необходимо проводить:

  1. С эритроцитопатиями, обусловленными наследственной недостаточностью ферментов эритроцита (например, глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы), при которых гемолитический криз возникает в связи с приёмом лекарств – фенацетина, сульфаниламидов и др.
  2. С токсической гемолитической анемией, вызванной укусом ядовитых змей и насекомых.

Следует отличать болезнь Ледерера-Брилла от острого лейкоза, болезни Боткина, малярии.

Лечение

Лечение болезни Ледерера-Брилла– покой, переливание крови или отмытых эритроцитов.

Назначают:

  • глюкокортикоидные препараты (преднизолон) по 1,5-2 мг на 1 кг веса в сутки;
  • витамины B12, B6;
  • фолиевая кислота;
  • препараты железа, меди, кобальта.

Имеются данные о благоприятном эффекте от спленэктомии.

Прогноз

Прогноз по миновании острого периода (3-4 дня) болезнь Ледерера-Брилла обычно благоприятный, однако в дальнейшем возможны рецидивы болезни.

При появлении лейкопении, ретикулоцитопении и тромбоцитопении прогноз ухудшается.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы:17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.