Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Синдром Баттлера-Олбрайта

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: Ю. Е. Вельтищев, Э. А. Юрьева.

 

Синдром Баттлера-Олбрайта (дистальный тип почечного канальцевого ацидоза) наблюдается у детей старше двух лет или у взрослых, реже – в первые месяцы жизни, наследуется по аутосомно-доминантному типу, чаще встречается у девочек и женщин.

Этиология и патогенез

Возникновение синдрома Баттлера-Олбрайта обусловлено наследственным дефектом активного транспорта (секреции) водородных ионов в дистальных извитых канальцах, реабсорбция анионов бикарбоната при этом не нарушена. Реакция мочи нейтральная или щелочная, что сочетается со снижением почечной экскреции аммония и титруемой кислотности мочи.

Наряду с нарушением секреции ионов водорода значительно снижена реабсорбция натрия и особенно калия, что влечёт за собой развитие гипокалиемии. Развивающийся ацидоз способствует мобилизации кальция из костной ткани. Гиперкальциурия при щелочной реакции мочи нередко обусловливает развитие нефрокальциноза и нефролитиаза. Снижение уровня калия и натрия в крови и нефрокальциноз являются причиной нарушения концентрационной способности почек.

Клинические проявления

Для синдрома Баттлера-Олбрайта характерны:

  • рвота,
  • запоры,
  • отсутствие аппетита,
  • полиурия.

Могут быть явления дегидратации, задержка роста, отмечается остеопатия, чаще – в виде вальгусной деформации коленных суставов.

Нередки патологические переломы костей, которые часто являются основной жалобой у взрослых.

На рентгенограммах видны признаки нефрокальциноз, уролитиаз.

Потери калия могут вызвать тяжёлую гипокалиемию, проявляющуюся периодическими параличами мышц. В некоторых случаях возможна внезапная смерть от острой дегидратации и сердечной аритмии.

Лечение

При синдроме Баттлера-Олбрайта назначают бикарбонат натрия в тех же дозах, что и при синдроме Лайтвуда. Однако коррекцию ацидоза лучше осуществлять под контролем равновесия кислот и оснований крови (исследование величины pH, содержания буферных оснований).

Кроме того, должно быть обращено внимание на лечение гипокалиемии и осложнений со стороны почек (нефролитиаза, нефрокальциноза).

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы:17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.