Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Лайтвуда-Олбрайта синдром

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: Ю. Е. Вельтищев, Э. А. Юрьева.

 

Синдром Лайтвуда-Олбрайта – симптомокомплекс, характеризующийся:

  • полиурией,
  • рахитоподобными изменениями скелета,
  • нарушением кислотно-щелочного равновесия крови,
  • отложением солей кальция в почечной паренхиме (нефрокальциноз)
  • образованием в полости или паренхиме почек камней (нефролитиаз).

Синонимы синдрома Лайтвуда-Олбрайта: почечный канальцевый (тубулярный) ацидоз, семейный почечный ацидоз.

История изучения

Описали синдром современный английский педиатр B. Lightwood и F. Albright - американский врач, 1900 г. р.

Этиология

Причина синдрома Лайтвуда-Олбрайта – наследственные дефекты канальцевых систем регуляции равновесия кислот и оснований, не связанные с воспалительными процессами и хронической почечной недостаточностью.

Классификация

Раньше синдром Лайтвуда-Олбрайта считался единой формой патологии, но детальное изучение почечных механизмов секреции водородных ионов и реабсорбции бикарбоната у больных синдромом Лайтвуда-Олбрайта способствовало изменению представлений о нём. Установлено, что существует два типа почечного канальцевого ацидоза:

  1. Первый тип – детский синдром Лайтвуда (проксимальный тип почечного канальцевого ацидоза)
  2. Второй тип – синдром Баттлера-Олбрайта (дистальный тип почечного канальцевого ацидоза)

Патологическая анатомия

Морфологически изменения в почках при синдроме Лайтвуда-Олбрайта характеризуются дистрофическими изменениями эпителия канальцев, отложением солей кальция в дистальных отделах нефрона и интерстициальной воспалительной реакцией.

Прогноз

При ранней диагностике и постоянной коррекции ацидоза и других метаболических нарушений удаётся полностью устранить клинические проявления болезни, однако дефект реабсорбции водородных ионов неизлечим.

Диагностика

Диагноз ставят на основании характерных клинических проявлений, а также данных биохимического обследования (гиперхлоремический ацидоз в крови, гипонатриемия, гипокалиемия, низкие величины экскреции ионов Н+ с мочой).

Проба с нагрузкой хлоридом аммония для оценки кислотообразующей функции почек функции почек может быть применена только в тех случаях, когда возникают диагностические затруднения.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз проводится с:

  • рахитом,
  • гиперпаратиреозом,
  • гипервитаминозом D,
  • остеопатиями при хронической почечной недостаточности,
  • идиопатической гиперкальциемией.

Прогноз

При ранней диагностике и постоянной коррекции ацидоза и других метаболических нарушений удаётся полностью устранить клинические проявления болезни, однако дефект реабсорбции водородных ионов неизлечим.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы:17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.