Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Синдром Кушинга

 

Большая медицинская энциклопедия
Автор: С. А. Бутрова.

 

Синдром Кушинга – клинический синдром, обусловленный гормонально-активной опухолью коркового вещества надпочечника или опухолью из эктопированного коркового вещества надпочечника. Реже может быть обусловлен гормонально-активными злокачественными новообразованиями других внутренних органов, способных секретировать в кровь АКТГ-подобное вещество (в особенности рак лёгкого). Синдром Кушинга может быть вызван длительным введением кортикостероидных препаратов или АКТГ с лечебной целью при не эндокринных заболеваниях.

Симптоматика и клиническая картина синдрома впервые были описаны в 1912 году американским нейрохирургом Х. Кушингом и, независимо от него, в 1924 году - одесским неврологом Н.М. Иценко.

Синонимы: синдром Иценко-Кушинга, гиперкортицизм, нерекомендуемый термин – кушингоид.

Патогенез

В основе развития синдрома лежит избыточная продукция опухолью кортикостероидных гормонов или АКТГ, что ведёт к так называемому «гиперкортицизму».

Избыток кортикостероидов приводит к усилению катаболизма белков, особенно мышечной и костной ткани, нарушению структуры белковой матрицы кости и развитию остеопороза. Происходит усиление процессов глюконеогенеза в печени, вследствие чего нарушается углеводный обмен.

Патогенез

Патогенез синдрома Кушинга во многом сходен с патогенезом болезни Иценко-Кушинга.

Патологическая анатомия

Основное место в патологоанатомической картине синдрома Кушинга занимает опухоль коркового вещества надпочечников, продуцирующая кортикостероидные гормоны, а также рак лёгкого, эктопия коркового вещества надпочечников.

Если синдром Кушинга развивается в связи с синдромом эктопического АКТГ, обнаруживается гиперплазия коркового вещества надпочечников. При медикаментозном происхождении синдрома Кушинга обнаруживаются изменения внутренних органов, соответствующие основному заболеванию, по поводу которого проводится кортикостероидная терапия.

Клинические проявления

Клиническая картина синдрома сходна с проявлениями болезни Иценко-Кушинга. Обычно:

  • изменяется внешность,
  • повышается артериальное давление,
  • нарушается менструальный цикл,
  • снижается либидо и потенция у мужчин.

Характерен внешний вид больных – так называемое «лунообразное лицо» багрово-красного цвета, у некоторых больных с землистым оттенком. Наблюдается отложение жира в подкожной клетчатке в области шеи, плечевого пояса наряду с атрофией мускулатуры конечностей и мышц передней брюшной стенки.

Кожа сухая с наклонностью к гиперкератозу. При незначительных ушибах возникают петехии, кровоподтёки. На коже живота, груди, бёдер, в подмышечных ямках образуются стрии. Для больных с АКТГ-продуцирующими опухолями характерна гиперпигментация кожи локтей, кожных складок и мест трения кожи.

Артериальная гипертензия резко выражена и обычно плохо поддаётся терапии гипотензивными средствами.

Остеопороз наиболее часто развивается в позвоночнике (грудном и поясничном отделах), черепе, рёбрах, грудине и часто определяет тяжесть состояния больных.

Нарушения водно-электролитного баланса приводят к развитию мышечной слабости, парестезиям, судорогам в икроножных мышцах, изменениям на ЭКГ. При неврологическом обследовании выявляются проксимальные парезы конечностей, расстройства кожной чувствительности в форме сегментарной гипералгезии. Могут иметь место разнообразные психические нарушения.

В крови отмечается гипокалиемия, лимфоцитопения, эозинопения, лейкоцитоз, гипернатриемия, эритроцитоз, нарушения свёртывающей системы крови.

Нарушения углеводного обмена проявляются гипергликемией, глюкозурией.

Степень выраженности симптомов зависит от гормональной активности опухоли. Со временем могут развиться:

  • сердечно-сосудистая недостаточность,
  • нарушения мозгового кровообращения,
  • сахарный диабет.

Возможны переломы позвоночника, рёбер, метастазирование злокачественной опухоли и др.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинических, рентгенологических и лабораторных данных. Основным методом топической диагностики является газовая ретроперитонеография в сочетании с томографией. Инфузионная урография, ангиография, радиоизотопное исследование надпочечников помогают осуществить топическую диагностику.

В случаях, когда клинические данные позволяют предположить опухоль надпочечника, а вышеперечисленными методами она не выявляется, проводится пневмосупраренорентгенография. В трудных случаях показана диагностическая операция с ревизией мест возможного расположения опухоли.

Лабораторное обследование выявляет в плазме крови и в суточной моче повышенное содержание кортизола и 17-оксикортикостероидов, а также значительное повышение скорости секреции кортизола при нормальной концентрации АКТГ в плазме. При АКТГ-продуцирующих опухолях содержание АКТГ значительно превышает норму. Экскреция с мочой общих 17-кетостероидов при доброкачественных опухолях надпочечников не отличается от нормы, а при злокачественных наблюдается увеличение всех фракций 17-кетостероидов с преобладанием в некоторых случаях дегидроэпиандростерона.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз проводится с болезнью Иценко-Кушинга, для которой характерно первичное нарушение функции гипоталамо-гипофизарной системы. Большое диагностическое значение имеют нагрузочные пробы с дексаметазоном, метопироном.

При медикаментозном синдроме Кушинга диагноз ставят на основе анамнеза.

Лечение

Лечение при опухолях надпочечников и АКТГ-продуцирующих опухолях состоит в оперативном их удалении с последующей компенсацией вызванных нарушений.

После удаления опухолей надпочечника особое значение имеет заместительная терапия.

Для лечения синдрома Кушинга, развившегося в результате длительного применения кортикостероидных препаратов, назначают анаболические стероиды, препараты калия, мочегонные средства.

Прогноз

Прогноз при доброкачественных новообразованиях и своевременном оперативном вмешательстве благоприятен, при злокачественных новообразованиях определяется операбельностью опухоли.

Профилактика

Профилактика возможна в отношении медикаментозного синдром Кушинга. Основное значение при этом придаётся соблюдению принципов кортикостероидной терапии.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.