Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Ксантоматоз

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: И. В. Криворученко, Н. Г. Никульчева.

 

Ксантоматоз – отложение в коже и некоторых тканях липидов – холестерина и (или) триглицеридов вследствие первичных или вторичных нарушений их обмена. Проявляется образованием ксантом. Реже – это хронический системный гистиоцитоз с накоплением в гистиоцитах липидов в результате нарушения их обмена в этих клетках.

Этимология термина: от греческого xanthomatosis – xanthos – золотисто-жёлтый + osis – суффикс, означающий заболевание.

Ксантоматоз впервые был описан P. F. Rayer (в 1835 году).

Классификация

Различают:

  • кожный ксантоматоз
    • бугорчатый,
    • плоский,
    • эруптивный;
  • сухожильный ксантоматоз.

Ксантоматоз может быть:

  • первичным
  • вторичным.

Патологическая анатомия

Для сухожильных и плоских ксантом кожи характерно внутриклеточное отложение холестерина, включение которого придаёт цитоплазме клеток (гистиоциты, клетки ретикулоэндотелиальной системы) пенистый вид. Отсюда они получили название пенистых, или ксантомных, клеток.

Для эруптивных ксантом типично внеклеточное отложение липидов, главным образом триглицеридов, нередко с воспалительной реакцией по периферии.

Этиология и патогенез

Любое первичное или вторичное нарушение обмена липидов или липопротеидов, сопровождающееся повышением их концентрации в крови, может приводить к появлению ксантом.

Первичный ксантоматоз – наследственное заболевание, при котором генетически передаваемым признаком является нарушение обмена липидов.

Вторичный ксантоматоз наиболее часто обусловлен нарушениями липидного обмена при:

  • нерегулируемом инсулином сахарном диабете,
  • гипотиреозе,
  • нефротическом синдроме,
  • билиарном циррозе печени.

Клинические проявления

Клинические проявления при ксантоматозе определяются характером и степенью нарушений обмена липопротеидов. По классификации американского врача-исследователя Donald S. Fredrickson, предложенной им в 1967 году, выделяют 5 типов таких нарушений.

I тип гиперлипопротеидемии характеризуется высоким содержанием в крови хиломикронов и триглицеридов вследствие недостаточности тканевой липопротеидлипазы.

При этом типе наблюдаются эруптивные ксантомы кожи. Они располагаются по всему телу, но преимущественно на разгибательной поверхности конечностей, ягодицах, спине. Нередко эруптивные ксантомы появляются на слизистых оболочках (губы, мягкое и твёрдое нёбо), где никогда не встречаются плоские и бугорчатые ксантомы. Высыпанию эруптивных ксантом иногда предшествует зуд.

В отличие от других ксантом, эруптивные ксантомы непостоянны: появляются при высоком содержании триглицеридов в плазме крови (более 2000 мг%) и исчезают при снижении их уровня. Они часто сочетаются с гепатоспленомегалией, приступами абдоминальной колики, липемией сетчатки (lipemia retinalis). Ксантоматоз при I типе гиперлипопротеидемии появляется преимущественно в детском возрасте.

II тип гиперлипопротеидемии характеризуется увеличением концентрации в крови либо липопротеидов низкой плотности и холестерина, либо, в дополнение к этому, нарастанием липопротеидов очень низкой плотности и триглицеридов.

Ксантоматоз при этом типе нарушения обмена липидов обычно появляется в возрасте старше 20 лет, реже – в раннем детстве. Наиболее часто встречаются сухожильные ксантомы, располагающиеся преимущественно в области пяточных сухожилий (ахилловых сухожилий), сухожилий разгибателей и связок пальцев, в фасциях околосуставных тканей, реже – в сухожилиях разгибательных мышц ног. Ксантомные узелки имеют размер от булавочной головки до яйца, обычно безболезненные, твёрдые, реже – мягкие, не связанные с кожей.

Помимо сухожильных ксантом, наблюдаются бугорчатые и плоские ксантомы. Размеры бугорчатых ксантом варьируют от булавочной головки до каштана. Они могут быть изолированными или располагаться группами. Локализуются бугорчатые ксантомы преимущественно на разгибательной поверхности рук, особенно локтевых суставов, ягодицах, реже – на спине и ногах. Плоские ксантомы могут быть от нескольких миллиметров до 5 см и больше в диаметре, располагаются обычно в области локтевых суставов, на передней поверхности коленных суставов, реже – на задней, иногда – на складках ладоней.

Раз появившись, ксантомы остаются на всю жизнь, постепенно увеличиваясь в числе и размерах. Иногда высыпание ксантом происходит волнами, соответственно такому же волнообразному изменению концентрации липидов в крови. Обратному развитию без специальных вмешательств ксантомы подвергаются редко.

III тип гиперлипопротеидемии характеризуется накоплением патологических липопротеидов (флотирующие β-липопротеиды) и высоким содержанием в крови холестерина и триглицеридов.

При этом типе особенно часты плоские ксантомы на ладонях, реже – ксантомы в сухожилиях, эруптивные и эруптивно-бугорчатые ксантомы.

IV тип гиперлипопротеидемии характеризуется повышенным содержанием в сыворотке крови липопротеидов очень низкой плотности и триглицеридов при нормальном или умеренно повышенном содержании холестерина.

При этом типе наиболее часты эруптивные ксантомы, реже – бугорчато-эруптивные и бугорчатые ксантомы кожи.

Для V типа гиперлипопротеидемии характерно высокое содержание в крови хиломикронов и липопротеидов очень низкой плотности. Концентрация триглицеридов резко повышена, содержание холестерина умеренно или значительно увеличено.

При этом типе наиболее часты эруптивные ксантомы, хотя нередко встречаются бугорчатые и бугорчатоэруптивные ксантомы. Они могут сочетаться с гепатоспленомегалией и приступами абдоминальной колики.

Ксантоматоз при III, IV и V типе гиперлипопротеидемии обычно появляется у взрослых чаще после 30 лет и не склонен к обратному развитию, кроме эруптивных ксантом.

Нередко отмечается сочетание ксантоматоза с атеросклерозом, главным образом коронарных сосудов и артерий нижних конечностей, особенно при II и III типе гиперлипопротеидемии. У некоторых больных при этом происходит отложение липидов в клапанах (чаще митральном и аортальном) с развитием порока сердца.

Клинические проявления ксантоматоза при вторичных гиперлипопротеидемиях такие же, как и при первичных гиперлипопротеидемиях. Вторичный ксантоматоз может развиваться в любом возрасте в зависимости от появления основного заболевания и вызванного им нарушения обмена липидов. Их особенностью является то, что они исчезают при выздоровлении.

Кроме описанных форм ксантоматоза, наблюдаются, особенно в пожилом возрасте, ксантелазмы и липоидная дуга роговицы.

Лечение

Лечение должно быть направлено на нормализацию концентрации липидов в крови. Основой терапии является диета, соответствующая типу гиперлипопротеидемии.

При отсутствии эффекта назначают гиполипидемические препараты:

  • холестирамин,
  • клофибрат (мисклерон),
  • никотиновую кислоту.

Препарат выбирают в зависимости от типа гиперлипопротеидемии. В отдельных случаях с косметической целью кожные ксантомы удаляют. Однако, если сохраняется повышенный уровень липидов в крови, ксантомы легко рецидивируют.

Прогноз

Прогноз определяется не степенью выраженности кожного и сухожильного ксантоматоза, а общими проявлениями нарушения обмена липидов, в том числе степенью поражения сосудов, особенно коронарных.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.