Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Врождённые формы кривошеи

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: С. Т. Зацепин, О. А. Лапоногов.

 

Врождённая мышечная кривошея

Врождённая мышечная кривошея, обусловленная несоответствием длины одной из грудино-ключично-сосцевидных мышц (очень редко двух) и шейного отдела позвоночника встречается наиболее часто. Недостаточная длина грудино-ключично-сосцевидной мышцы обусловлена её врождённым недоразвитием и изменениями, происходящими во время родового акта и после него под влиянием внешних причин. Это вызывает наклон головы в сторону поражённой мышцы и поворот в противоположную, что сопровождается изменениями позвоночника, ключиц, черепа.

Врождённая мышечная кривошея по отношению к другим врождённым деформациям опорно-двигательного аппарата составляет от 3 до 13%.

Этиология и патогенез

Единой точки зрения на этиологию и патогенез врождённой мышечной кривошеи нет. Основные факторы, обусловливающие возникновение заболевания:

  • разрыв волокон грудино-ключично-сосцевидной мышцы в области перехода в сухожилие во время родов;
  • длительное наклонное положение головы плода в полости матки, в результате чего мышца укорачивается;
  • хронический интерстициальный миозит с последующей кривошеей;
  • дистрофические изменения в мышце, обусловленные артериальной ишемией или венозным застоем в ней во время родов, например, вследствие давления обвившейся вокруг шеи плода пуповины;
  • порок развития грудиноключично-сосцевидной мышцы.

Грудино-ключично-сосцевидная мышца филогенетически развивается из переднего края широкой трапециевидной мышцы путём отделения от основного массива последней. Сложностью филогенетического происхождения грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц человека и следует объяснить большую вариабельность их строения. Так, грудино-ключично-сосцевидная мышца может иметь от 2 до 4 ножек и дополнительные мышечные пучки.

При врождённой мышечной кривошее имеет место недоразвитие этих мышц и даже появление на их месте волокнистой соединительной ткани, по строению напоминающей сухожилие. Это позволяет считать увеличение и уменьшение количества волокон грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц крайними противоположными отклонениями от нормального развития этих мышц, причём последний вариант обусловливает развитие деформации – врождённой мышечной кривошеи.

Согласно этой последней теории, дети, у которых количество недоразвитых мышечных волокон значительно или часть мышцы представляет собой волокнистую соединительную ткань, рождаются с клинически выраженной кривошеей. При незначительном недоразвитии грудино-ключично-сосцевидной мышцы деформация при рождении не бывает выражена, и у большей части детей эти явления недоразвития постепенно компенсируются и деформация не развивается.

В других случаях во время родов и в первые дни после рождения недоразвитая мышца значительно растягивается, нарушается её питание, в результате чего в ней возникает рубцовый процесс, который увеличивает её врождённую неполноценность. Таким образом, врождённая деформация образуется под влиянием эндогенных и усиливается под влиянием экзогенных причин.

Согласно данным В. М. Афанасьевой (в 1944 году), у детей с врождённой мышечной кривошеей в первые дни и недели жизни имеется фиброз и недоразвитие мышцы. У детей, подростков, взрослых изменения мышцы увеличиваются: сохранившиеся мышечные волокна подвергаются дистрофии и замещаются рубцовой тканью. Поверхностная фасция имеет обычное строение без следов воспалительного или рубцового процесса. По мнению Р. Ф. Башкиновой (в 1974 году), характерным и постоянным процессом является выход гликогена из недоразвитого диспластического волокна.

Слабая фиксация гликогена, возможно, связана с тем, что в недоразвитом мышечном волокне имеется и недостаточность ферментов. Нейтральные мукополисахариды накапливаются в межуточной соединительной ткани, объём которой в основном увеличивается за счёт их накопления. Это является основной причиной изменения межуточной соединительной ткани и появления утолщения грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Клинические проявления

Выраженная деформация шеи в первые 10 дней жизни отмечается только у незначительной части больных. У большинства из них в конце 2-й – начале 3-й недели жизни средняя или средне-нижняя часть мышцы утолщается и в этом месте становится более плотной. Утолщение грудиноключично-сосцевидной мышцы постепенно увеличивается (по длине 2-4 см, ширина 1-1,5 см), параллельно этому увеличивается наклон головы в сторону изменённой мышцы и уменьшается объём её движений.

У части больных утолщение и уплотнение грудино-ключично-сосцевидной мышцы после некоторого периода увеличения постепенно регрессируют и исчезают (к 2-12 месяцам), а мышца приобретает нормальную эластичность. У других больных (меньшая часть) с уменьшением утолщения и уплотнения грудиноключично-сосцевидной мышцы она становится менее эластичной, отстаёт в росте от мышцы противоположной стороны, истончается и уплотняется.

С ростом ребёнка укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, наклон, поворот и асимметрия головы прогрессируют, и к 3-6 годам деформация заметно увеличивается.

При осмотре спереди отмечается асимметрия шеи (голова наклонена в сторону изменённой мышцы, несколько вперёд и повёрнута в противоположную сторону), более высокое стояние надплечья со стороны изменённой мышцы, асимметрия лица и черепа. У большинства больных имеется натяжение одной или всех ножек грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

При осмотре больного сзади отмечается:

  • асимметрия шеи и головы,
  • наклон и поворот головы,
  • сколиоз.

Электровозбудимость поражённой грудино-ключично-сосцевидной мышцы понижена, отсутствует или резко увеличена двигательная хронаксия.

Явления асимметрии со стороны лица, позвоночника, ключиц, черепа, наблюдаемые у больных с врождённой мышечной кривошеей, являются приспособительными компенсаторными изменениями, степень которых находится в прямой зависимости от выраженности кривошеи. Эти явления асимметрии уменьшаются или исчезают, если своевременной операцией удаётся уничтожить наклон и поворот головы.

Лечение

С момента установления диагноза необходимо начать консервативное лечение:

  • корригирующую гимнастику (наклон головы в противоположную сторону и поворот в сторону укороченной мышцы),
  • скользяще-давящее поглаживание изменённой мышцы и более энергичный массаж здоровой половины шеи,
  • согревание шеи при помощи лампы «соллюкс», аппарата «Фен», грелки;
  • детям в возрасте 6-8 нед. и старше проводить электрофорез с йодистым калием.

Необходимо укладывать ребёнка в кровать так, чтобы искривление шеи не усиливалось, не держать его раньше времени вертикально. Рекомендуется применять для удержания головы в правильном положении гипсовую кроватку, мешочки с песком, чепчик с тесёмками, прикрепляющимися к лифчику, различного рода повязки и т, д.

Р. Ф. Башкинова с 10-15 дня после рождения ребёнка применяет инъекции лидазы и гидрокортизона. Такое лечение позволяет добиться излечения к возрасту 5-6 мес. более чем у 92% больных.

Так как, согласно клиническим наблюдениям, у подавляющего большинства детей имеющиеся при рождении изменения грудино-ключично-сосцевидной мышцы исчезают в течение первого года жизни, то принципиально неправильно оперировать детей с врождённой мышечной кривошеей в возрасте первых недель и месяцев жизни, как это рекомендуют F. A. Chandler, A. Altenberg и др.

Оперативное лечение

Показания к оперативному удлинению грудино-ключично-сосцевидной мышцы возникают при отсутствии эффекта от комплекса консервативных мероприятий у детей старше одного года, лучше в возрасте 3-4 лет. Большинство ортопедов не рекомендует пластическое удлинение мышцы.

Наибольшее распространение получил следующий метод операции.

На 1-2 см выше ключицы горизонтальным разрезом обнажают ножки грудино-ключично-сосцевидной мышцы, которые на некотором протяжении выделяют и пережимают кровоостанавливающими зажимами, затем из ножек иссекают куски от 1 до 6 см длиной, чтобы создать, по возможности, больший диастаз. Пересекают все обнаруженные тяжи и задний листок фасции, если он натянут. Иногда приходится пересекать и передний край трапециевидной мышцы. Восстановление непрерывности ключичной ножки за счёт рубца происходит в несколько раз чаще, чем грудинной ножки. Это объясняется тем, что ключичная ножка фиксируется поверхностной фасцией бокового треугольника шеи, а также глубоким листком поверхностной фасции шеи, поэтому рекомендуется, кроме пересечения ножек мышцы, обязательно у всех больных пересекать поверхностную фасцию в боковом треугольнике шеи и глубокий её листок. На кожу лучше всего накладывать косметические швы из пластмассовой струны или конского волоса.

Через 2-3 часа после операции накладывают эксцентричное вытяжение матерчатой петлёй за голову. При этом грудную клетку больного фиксируют лифчиком к тому или другому краю кровати, а тягой второй петли опускают соответствующее (поднятое) надплечье вниз. Через 2-3 суток после операции, когда боли в области операционной раны исчезают, снимают вытяжение и накладывают гипсовый ошейник с полукорсетом, используя приспособление Зацепина. Больным, у которых была значительная деформация, накладывают гипсовый ошейник с лобным кольцом. Через месяц гипсовый ошейник снимают и, если непрерывность ножек грудино-ключично-сосцевидной мышцы не восстановилась, а больной держит голову правильно, начинают лечебную гимнастику, физиотерапию, массаж. Если же непрерывность ножек мышцы восстановилась и есть наклонность держать голову неправильно, гипсовый ошейник делают съёмным, проводят лечебную гимнастику, грязелечение, парафинотерапию, массаж, электрофорез с йодистым калием и новокаином, повязки с ронидазой, а некоторым больным применяют инъекции лидазы в рубцовые спайки, а также проводят курс инъекций пирогенала. Формирование рубцовых тяжей, если они образовались, происходит к 4-5 месяцу.

Крайне редко встречается так называемая «двусторонняя кривошея», наблюдающаяся при врождённом укорочении обеих грудино-ключично-сосцевидных мышц. Голова у этих больных или отклонена назад (при этом затылок приближается к спине, а лицо обращено вверх), или наклонена вперёд так, что отведение её назад становится невозможным. Кроме того, ввиду неодинакового укорочения мышц голова наклонена в сторону, объём движений её резко ограничен. Оперативное вмешательство при укорочении обеих грудиноключично-сосцевидных мышц должно заключаться в одновременной их резекции. Лечение в послеоперационном периоде проводится так же, как и при односторонней врождённой мышечной кривошее, но при наложении гипсового ошейника голова больного должна быть фиксирована на средней линии в положении резкого разгибания в шейном отделе позвоночника.

Врождённая мышечная кривошея вследствие укорочения трапециевидной мышцы и мышцы, поднимающей лопатку.

Такой тип кривошеи встречается редко. Голова у этих больных несколько наклонена назад и повёрнута в противоположную сторону, соответствующая лопатка несколько приподнята.

Лечение

При небольших изменениях – лечебная гимнастика; оперативное лечение заключается в пересечении и резекции изменённых частей мышц.

Крыловидная шея

Одна из редких врождённых деформаций шеи, которая получила своё название благодаря основному характерному симптому – наличию двух кожных складок, натянутых в виде треугольных парусов от боковых поверхностей головы к надплечьям. Чаще складки являются только дупликатурой кожи, но иногда в них располагаются нервы и сосуды.

Лечение

С лечебной целью применяют пластические операции, заключающиеся в перемещении встречных треугольников кожи.

Сращение шейных позвонков

См. Клиппеля-Фейля болезнь.

Шейные ребра

Шейные ребра приводят к заметному изменению конфигурации шеи только при значительных степенях их развития. При двусторонней аномалии наблюдается симптом Мануйлова:

  • шея толстая, конусообразной формы с расширением вниз и несколько утолщена в переднезаднем диаметре;
  • плечи низко опущены, составляют как бы продолжение шеи, что придаёт больным вид, напоминающий тюленя.

Нередко возникает сколиоз шейной части позвоночника, сопровождающийся кривошеей. Иногда шейные ребра могут сдавливать подключичную артерию.

Диагностика

Для установления диагноза решающим является рентгенологический метод исследования.

Лечение

Консервативные методы лечения обычно не эффективны. При наличии постоянных болей и других патологических изменений со стороны нервной и сосудистой систем показано оперативное лечение, заключающееся в экстирпации ребра вместе с надкостницей.

Клиновидные шейные позвонки

Клиновидные шейные позвонки (добавочные или недоразвитые) являются наиболее частой причиной развития резкой кривошеи. Наблюдается право или левосторонняя кривошея с незначительным поворотом головы. Асимметрия лица может быть значительной, активные движения головы резко ограничены.

Лечение

Лечение должно заключаться в лечебной гимнастике, массаже и фиксации головы в правильном положении ошейником.

 

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.