Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Болезнь Крейтцфельдта-Якова

 

Большая медицинская энциклопедия
Автор: Л. О. Бадалян.

 

Крейтцфельдта-Якова болезнь – прогрессирующее дистрофическое заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга.

Впервые заболевание описано немецким неврологом и психиатром H. G. Creutzfeldt, в 1920 году. Другой немецкий невролог, A. Jakob, в 1921 году отметил сочетание при этой болезни психических нарушений с симптомами поражения передних рогов спинного мозга, экстрапирамидной и пирамидной системы и определил заболевание как спастический псевдосклероз или энцефалопатию с диссеминированными очагами дегенерации. W. Spielmeyer предложил называть болезнь по имени авторов, впервые её описавших.

Синоним: псевдосклероз спастический.

В мировой литературе описано более 250 случаев болезни Крейтцфельдта-Якова, причём 200 из них подтверждено морфологически.

Этиология

Этиология и патогенез болезни Крейтцфельдта-Якова изучены недостаточно. Одни авторы считают, что ведущую роль играет генетически детерминированная предрасположенность к метаболическим нарушениям, другие большую роль отводят хронической интоксикации.

Все большее признание получает вирусная теория происхождения болезни. C. J. Gibbs в исследованиях 1969 года впервые экспериментально воспроизвели болезнь, сходную с болезнью Крейтцфельдта-Якова, путём введения в кровь шимпанзе вещества мозга, полученного от больных при биопсии.

Патологическая анатомия

Основу патологоанатомической картины болезни Крейтцфельдта-Якова составляет дистрофия коркового и подкоркового серого вещества, корково-спинномозгового пути, клеток передних рогов спинного мозга. Отмечается гибель большого количества нейронов коры и подкорки. Нейроны подвержены хроматолизу, вакуолизации протоплазмы, пикнозу ядер. В коре головного мозга в основном поражается III и V слои нервных клеток в моторной зоне. В подкорковых узлах стриарная система страдает больше паллидарной. Важным морфологическим признаком является глиальная пролиферация, наиболее выраженная в участках максимальной нейрональной дистрофии.

Гистохимическое исследование нейронов выявляет уменьшение уровня РНК и липидов и увеличение ДНК, уменьшение активности окислительных и лизосомальных ферментов, ацетилхолинэстеразы и моноаминоксидазы. Электронно-микроскопическое исследование мозга установило изменение астроцитов и пресинаптических мембран аксонов нервных клеток. Большинство авторов считает наиболее существенным для прижизненной диагностики болезни дистрофические изменения и уменьшение числа нервных клеток, пролиферацию микроглии.

Клинические проявления

Болезнь Крейтцфельдта-Якова возникает в 30-60 лет. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Клинические симптомы чрезвычайно вариабельны и зависят от стадии болезни. Условно различают три стадии развития заболевания.

В I (продромальной) стадии на первый план выступают изменения психики. Больные становятся безынициативны, инертны; настроение изменчиво – от депрессивного до возбуждённого. Появляется постоянная тревога, бред, негативизм, слуховые и зрительные галлюцинации, конфабулёз, резко снижается память. Изменения в двигательной сфере незначительны и характеризуются затруднением и слабостью движений в конечностях, атаксией.

Во II стадии (развёрнутая клиническая картина) двигательные нарушения и психические расстройства нарастают. Глубокая деменция сочетается с генерализованными парезами конечностей, экстрапирамидными нарушениями в виде хореоатетоидного гиперкинеза, бульбарными и псевдобульбарными нарушениями, сегментарными двигательными расстройствами в виде мышечных атрофий, фасцикулярных подергиваний.

В III (терминальной) стадии наступает глубокое слабоумие. Больные впадают в прострацию, не реагируют на окружающее, дезориентированы в пространстве и времени, утрачивают навыки самообслуживания. Выражены диффузные мышечные атрофии, мышечная гипертония, гиперкинезы. Смерть наступает при явлениях глубокой деменции, децеребрационной ригидности, при судорогах и коматозном состоянии.

На ЭЭГ уже на ранних стадиях болезни регистрируются периодические двух- и трёхфазные острые волны. На ЭМГ определяется уменьшение амплитуды осцилляций, единичные фасцикуляции.

Течение болезни прогредиентное, длительность от 2 до 12 лет.

Диагностика

Диагноз болезни Крейтцфельдта-Якова устанавливается на основании клинических проявлений и данных гистологического исследования мозга.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз следует проводить с:

  • боковым амиотрофическим склерозом,
  • хореей Гентингтона,
  • болезнью Альцгеймера,
  • болезнью Пика.

В отличие от бокового амиотрофического склероза, при болезни Крейтцфельдта-Якова преобладают нарушения психики и экстрапирамидные двигательные нарушения.

При хорее Гентингтона обычно отсутствуют сегментарные двигательные расстройства, мышечные атрофии, фибриллярные и фасцикулярные подёргивания.

От болезней Альцгеймера и Пика болезнь Крейтцфельдта-Якова отличает сочетание прогрессирующей деменции с симптомами поражения пирамидной, экстрапирамидной системы и сегментарного двигательного аппарата.

Лечение

Лечение симптоматическое.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.