Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Особенности течения системной красной волчанки у детей

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: Л. В. Кактурский, В. А. Насонова, А. И. Струков, А. С. Тиганов, Л. Я. Трофимова.

 

Системной красной волчанкой поражаются преимущественно девочки препубертатного и пубертатного возраста. Подъём заболеваемости начинается с 9-го года жизни, пик её приходится на 12-14 лет. Иногда системная красная волчанка встречается у детей 5-7 дет. Как казуистические, описаны случаи заболевания детей первых месяцев жизни. Случаев врождённой системной красной волчанки не встречается.

Клиническая картина

В подавляющем большинстве случаев у детей и подростков системная красная волчанка начинается и протекает острее и тяжелее, давая более высокую смертность, чем у взрослых. Это обусловлено особенностями реактивности растущего организма, своеобразием соединительнотканных структур, органов иммуногенеза, системы комплемента и др.

Генерализация патологического процесса у детей развивается значительно быстрее, а поражение различных органов характеризуется преобладанием экссудативного компонента воспаления в сочетании с признаками интенсивно развивающегося синдрома внутрисосудистого нарушения свёртывания крови в виде геморрагий и кровотечений, коллаптоидных, сопорозных и шоковых состояний, тромбоцитопении.

В начале болезни чаще всего дети предъявляют жалобы на боли в суставах, слабость, недомогание. Наряду с этим отмечается лихорадка, довольно быстро нарастает дистрофия, которая доходит нередко до кахексии, появляются значительные изменения со стороны крови, выявляются признаки поражения многих жизненно важных органов и систем.

Изменения кожи в типичных для волчанки проявлениях встречаются далеко не всегда. Характерно сочетание острых экссудативных и дискоидных изменений, а также склонность к слиянию отдельных очагов поражения с тотальным распространением дерматита, захватывающего весь кожный покров и волосистую часть головы. Волосы усиленно выпадают, что приводит к гнездной алопеции или полному облысению, обламываются, образуя своеобразный ёршик над линией лба. Могут поражаться слизистые оболочки рта, верхних дыхательных путей, половых органов. Неспецифические аллергические проявления в виде крапивницы и кореподобной сыпи или же сетчато-сосудистого рисунка кожи, а также петехиально-геморрагические элементы встречаются значительно чаще и могут быть обнаружены почти у каждого больного в активном периоде системной красной волчанки.

Суставной синдром, являющийся самым частым и практически всегда одним из первых признаков болезни, может быть представлен артралгиями летучего характера, острым или подострым артритом и периартритом с лёгкими эфемерными экссудативными проявлениями. Суставной синдром обычно сочетается с поражением сухожильно-мышечного аппарата, хотя миалгии и миозиты иногда являются самостоятельным признаком системной красной волчанки.

Вовлечение в патологический процесс серозных оболочек наблюдается практически во всех случаях; в клинике чаще всего распознается плеврит и перикардит, обычно в сочетании с перигепатитом, периспленитом, перитонитом. Массивный выпот в плевру, перикард, требующий повторных пункций, является характерными проявлениями системной красной волчанки.

Одним из наиболее частых висцеральных признаков системной красной волчанки является кардит. Сочетание его с артритом на ранних этапах болезни почти всегда ошибочно трактуется как ревматизм. Поражаться могут все три оболочки сердца, но у детей и подростков преобладают симптомы миокардита.

Поражение лёгких в клинике определяется реже, чем поражение плевры. Типичный волчаночный пневмонит сопровождается альвеолярно-капиллярным блоком, причём перкуторно-аускультативные данные скудные, однако нарастающая гипоксия, явления дыхательной недостаточности обращают на себя внимание, подтверждают наличие пневмонита и рентгенологические данные.

Волчаночный нефрит встречается у детей и подростков чаще, чем у взрослых (примерно в 2/3 случаев) и у подавляющего большинства больных представляет собой тяжёлое поражение почек с нефротическим синдромом, гематурией, склонностью к артериальной гипертензии, часто сопровождается эклампсией. По характеру течения люпус-нефрит у детей близок к смешанной форме хронического банального гломерулонефрита, нередко он представляет собой вариант быстро прогрессирующего гломерулонефрита и только у некоторых больных протекает в виде минимального мочевого синдрома.

Поражение центральной и периферической нервной системы, в основном сходное с таковой у взрослых, включает и хорееподобный синдром со всеми клиническими чертами, присущими малой хорее.

Нередко встречаются признаки поражения желудочно-кишечного тракта. Боли в животе могут быть обусловлены поражением кишечника, развитием перитонита, периспленита, перигепатита, а также гепатита, панкреатита. До установления диагноза системной красной волчанки абдоминальные кризы могут быть приняты за банальный острый аппендицит, холецистит, язвенный колит, дизентерию и др. Иногда развивается картина острого живота. Возможен симптомокомплекс злокачественно текущей болезни Крона. Активный период болезни сопровождается увеличением периферических лимфатических узлов, иногда настолько значительным, что в целях дифференциальной диагностики требуется их пункция или биопсия.

У 2/3 больных детей и подростков системная красная волчанка развивается остро или подостро.

Могут наблюдаться также случаи острейшего течения болезни, для которого характерно бурное развитие гиперергических реакций, высокая лихорадка неправильного типа и другие признаки (поражение кожи, суставов, лимфатических узлов), геморрагический диатез, поражение нервной системы. Быстро прогрессирующий васкулит в короткий срок приводит к тяжёлым воспалительно-деструктивным и дистрофическим изменениям внутренних органов (сердца, почек, лёгких), с нарушением их функций и возможным летальным исходом в первые 3-9 мес. от начала заболевания. Смерть в таких случаях чаще всего наступает при явлениях сердечно-лёгочной и (или) почечной недостаточности на фоне интоксикации, глубоких нарушений гомеостаза, коагулопатических нарушений, водно-электролитного дисбаланса, а также присоединения вторичной инфекции.

При подострой системной красной волчанке, средней по тяжести и длительности, генерализация процесса происходит в первые 3-6 мес. от начала заболевания, течение персистирующее или волнообразное с постоянно сохраняющимися признаками активности и относительно быстро присоединяющейся функциональной неполноценностью того или иного органа.

Примерно у 1/3 детей наблюдается вариант первично-хронического течения болезни, близкий к картине классической системной красной волчанки взрослых, с предсистемным периодом, длящимся от одного до 3 лет, и с последующей генерализацией процесса. В качестве волчаночных проявлений этого периода у детей чаще всего выступают гемопатии, геморрагический и нефритический синдромы, артропатии, хорея. Возможны и другие более редкие моносиндромы.

Осложнения и методы диагностики такие же, как у взрослых.

Лечение

Каждого ребёнка с выраженными клинико-лабораторными признаками активности системной красной волчанки полагается лечить в условиях стационара. Для подавления иммунной гиперактивности используют кортикостероиды и цитостатики. Величина суточной дозы их определяется не только возрастом ребёнка, но и степенью активности патологического процесса. При активности III степени с симптомами нефрита, серозита, кардита, нейролюпуса назначают большие дозы кортикостероидов (преднизолон из расчёта 1,25-2 мг и более на 1 кг веса больного в сутки). Если указанную дозу преднизолона или эквивалентное количество аналогичного препарата больному дать невозможно, в терапию необходимо ввести азатиоприн или циклофосфамид из расчёта не менее 1-3 мг на 1 кг в сутки.

При нефротическом синдроме, аутоиммунной гемолитической анемии, геморрагическом синдроме и кризах во всех случаях с самого начала проводится комбинированная иммунодепрессивная терапия в сочетании с гепарином (250-600 единиц на 1 кг веса в сутки). По достижении отчётливого клинико-лабораторного улучшения в состоянии больного максимальную иммуноподавляющую дозу преднизолона следует снижать, гепарин заменяют антиагрегантами (курантилом) и (или) антикоагулянтами непрямого действия.

При умеренной степени активности системной красной волчанки иммуноподавляющая доза кортикостероидов должна быть ниже (преднизолон – 0,5-1,2 мг на 1 кг веса в сутки), вместо гепарина назначают курантил по 6-8 мг на 1 кг веса в сутки, шире используют салицилаты, препараты хинолинового ряда, метиндол. При хроническом течении и низкой степени активности системной красной волчанки с отсутствием отчётливых симптомов поражения почек, крови, нервной системы, сердца, лёгких кортикостероиды назначают в малых дозах (преднизолон – менее 0,5 мг на 1 кг веса в сутки) или не используют вовсе.

После выписки из стационара дети находятся под наблюдением ревматолога и продолжают получать поддерживающую иммунодепрессивную и симптоматическую терапию. На протяжении первого года после острого периода системной красной волчанки школу посещать не рекомендуется, но можно организовать обучение на дому. Необходимо отменить все плановые профилактические прививки.

Прогноз

При адекватном лечении больных системной красной волчанкой все чаще удаётся добиться относительной или полной ремиссии. При этом общее физическое развитие детей идёт более или менее удовлетворительно, своевременно появляются вторичные половые признаки, у девочек вовремя начинается менструация.

Летальность при системной красной волчанке чаще всего связана с почечной недостаточностью.

 

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.