Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Системная красная волчанка

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: Л. В. Кактурский, В. А. Насонова, А. И. Струков, А. С. Тиганов, Л. Я. Трофимова.

 

Системная красная волчанка – хроническое системное воспалительное заболевание соединительной ткани и сосудов с выраженным аутоиммунным патогенезом и, по-видимому, вирусной этиологией; относится к диффузным болезням соединительной ткани – коллагенозам.

Синонимы: lupus erythematosus systemicus, острая красная волчанка, эритематозный хрониосепсис, болезнь Либмана-Сакса.

Системная красная волчанка – болезнь женщин детородного возраста (20-30 лет), нередко заболевают девочки подросткового возраста. Соотношение женщин и мужчин, страдающих этим заболеванием, по большинству статистических данных – 8:1-10:1.

История изучения

Системная красная волчанка описана в 1872 году венским дерматологом М. Капоши как дискоидная красная волчанка, характеризующаяся лихорадкой, плевропневмонией, быстрым развитием комы или сопора и смертью. В 1923 году E. Libman и B. Sacks описали атипичный веррукозный эндокардит (эндокардит Либмана-Сакса), полисерозит, пневмонию и эритематозные высыпания в области спинки носа и скуловых дуг – так называемую «бабочку».

Современное учение о системной красной волчанке связано с именами P. Klemperer, A. Pollack и G. Baehr, которые в 1941 году привлекли внимание к диффузной коллагеновой болезни (diffuse collagen disease), описав системное поражение соединительной ткани при этой болезни и склеродермии. С открытием LE клеток (Lupus erythematosus cells) M. Hargraves, H. Richmond и R. Morton в 1948 году, а в 1949 году Y. R. Haserick - волчаночного фактора, было обращено внимание на аутоиммунные нарушения.

В отечественной литературе первое клиническое описание «острой красной волчанки» принадлежит Г. И. Мещерскому (в 1911 году), а патоморфологии - И. В. Давыдовскому (в 1929 году) и др. Систематическое изучение системной красной волчанки в нашей стране начато Е. М. Танеевым, О. М. Виноградовой и др. В 1965 году Е. М. Тареев в монографии «Коллагенозы», проанализировав 150 наблюдений, описал системную красную волчанку во всем её разнообразии, поставил вопрос об излечимости болезни и наметил пути дальнейшего изучения. Безусловный прогресс в развитии учения о системной красной волчанке обусловлен высокоэффективным лечением кортикостероидами и иммунодепрессантами.

Статистические данные

Популяционные исследования M. Siegel (1962-1965) показали, что заболеваемость в районе Манхеттена (Нью-Йорк) возросла с 25 на 1 миллионов человек в 1955 году до 83 на 1 миллионов в 1964 году. E. L. Dubois (в 1974 году) предполагает, что в США системной красной волчанкой ежегодно заболевает 5200 человек, следовательно, каждые 5 лет накапливается минимально 25 000 больных. T. Leonhardt в 1955 году показал, что заболеваемость системной красной волчанкой в городе Мальме (Швеция) с 1955 по 1960 год была 29 на 1 миллионов. Смертность в США, по данным Cobb (1970 г), – 5,8 на 1 миллионов населения, выше среди женщин в возрасте 25-44 года.

Этиология

Этиология системной красной волчанки не выяснена, однако гипотеза о роли хронической персистирующей вирусной инфекции получила развитие в связи с обнаружением при электронной микроскопии в поражённых органах (коже, почках, синовиальной оболочке) тубулоретикулярных структур, расположенных в цитоплазме эндотелиальных клеток, а также в лимфоцитах и тромбоцитах периферической крови, которые напоминали нуклеопротеид парамиксовирусов.

При системной красной волчанке были также обнаружены в высоких титрах циркулирующие антитела к вирусам кори, краснухи, парагриппу и другим РНК-вирусам из группы парамиксовирусов. У больных и их родственников выявлены лимфоцитотоксические антитела, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекции, а, кроме того, в этих же группах и у медперсонала, работающего с больными, – антитела к двуспиральной (вирусной) РНК. В связи с вирусной этиологией системной волчанки обсуждаются такие феномены, как гибридизация генома коревого вируса с ДНК клеток поражённых органов (селезёнки, почек), обнаружение антигенов онкорнавирусов типа С во фракциях селезёнки, плаценты и почки.

Гипотеза о значимости хронической вирусной инфекции при системной красной волчанке базируется также на изучении болезни новозеландских мышей, у которых роль онкорнавируса типа С доказана.

Непереносимость лекарств, фотосенсибилизация, вакцин, становление менструального цикла, роды, беременность, аборты и т. п. рассматриваются как факторы, провоцирующие болезнь или её обострение. Они имеют значение для профилактики и своевременной диагностики, поскольку связь начала или обострений болезни с этими факторами более характерна для системной красной волчанки, чем для других близких болезней.

См. также: Аутоаллергические болезни, Коллагеновые болезни.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.