Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Клинические проявления и осложнения системной красной волчанки

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: Л. В. Кактурский, В. А. Насонова, А. И. Струков, А. С. Тиганов, Л. Я. Трофимова.

 

Жалобы больных системной красной волчанкой разнообразны, но чаще всего они жалуются на боли в суставах, лихорадку, нарушение аппетита, сна. Как правило, заболевание начинается подостро с рецидивирующего полиартрита, напоминающего ревматический, повышения температуры, различных кожных высыпаний, слабости, недомогания, потери веса.

Реже наблюдается острое начало с высокой температурой, резкими болями и припухлостью суставов, симптомом «бабочки», полисерозитом, нефритом и др. У 1/3 больных 5-10 лет и более наблюдается какой-либо из моносиндромов:

  • рецидивирующий артрит,
  • полисерозит,
  • синдром Рейно, Верльгофа,
  • эпилептиформный синдром.

В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение с развитием характерной полисиндромности.

Волчаночный артрит наблюдается практически у всех больных. Он проявляется мигрирующей артралгией, артритом, преходящими болевыми сгибательными контрактурами. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, голеностопные, лучезапястные, реже – крупные суставы. У 16-15% больных может развиться веретёнообразная деформация пальцев рук, мышечные атрофии на тыле кистей. Суставной синдром обычно сопровождается миалгиями, миозитами, оссалгиями и тендовагинитами. При рентгенологическом исследовании обнаруживается эпифизарный остеопороз, преимущественно в суставах кистей и лучезапястных.

Поражение кожных покровов. Наиболее типичен синдром «бабочки» – эритематозные высыпания на лице в области спинки носа («тело бабочки») и скуловых дуг («крылья бабочки»). По О. Л. Иванову, В. А. Насоновой, наблюдаются следующие варианты эритемы:

  1. сосудистая (васкулитная) «бабочка» – нестойкое, пульсирующее, разлитое покраснение с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающееся при воздействии внешних факторов (инсоляция, ветер, холод и др.) или волнении
  2. «бабочка» типа центробежной эритемы – стойкие эритематозно-отёчные пятна, иногда – с нерезким фолликулярным гиперкератозом (erythema centrifugum Biett);
  3. «бабочка» в виде ярко-розовых с резким плотным отёком пятен на фоне общей отёчности и покраснения лица (erysipelas faciei perstans Kaposi);
  4. «бабочка», состоящая из элементов дискоидного типа с чёткой рубцовой атрофией.

Эритематозные изменения локализуются также на мочках ушей, шее, лбу, волосистой части головы, красной кайме губ, туловище (чаще – в верхнем отделе грудной клетки в виде декольте), конечностях, над поражёнными суставами. У части больных отмечаются полиморфная эритема, пурпура, крапивница, узелки и другие элементы.

Своеобразным аналогом «бабочки» первого и второго типа являются васкулиты (капилляриты) – мелкие эритематозные пятна с небольшой отёчностью, телеангиэктазиями и лёгкой атрофией на концевых фалангах пальцев рук и ног, реже – на ладонях и подошвах. Различные трофические расстройства – выпадение волос, деформация и ломкость ногтей, язвенные дефекты кожи, пролежни и т. п. создают характерный внешний облик больного системной красной волчанкой.

Поражение слизистых оболочек проявляется энантемой на твёрдом нёбе, афтозным стоматитом, геморрагиями, молочницей, волчаночным хейлитом.

Полисерозит – мигрирующий двусторонний плеврит и перикардит, реже – перитонит – считается составным компонентом диагностической триады, наряду с дерматитом и артритом. Выпот обычно невелик и по цитологическому составу напоминает ревматический, но содержит LE-клетки и антинуклеарные факторы. Рецидивируя, полисерозит приводит к развитию спаек вплоть до облитерации полости перикарда, плевры, периспленита и перигепатита. Клинические проявления серозитов обычные (боли, шум трения перикарда, плевры, брюшины и т. д.), но в связи с не обильностью экссудатов и тенденцией к быстрому исчезновению практикующие врачи их легко просматривают, однако при рентгенологическом исследовании часто выявляются плевроперикардиальные спайки или утолщения костальной, междолевой, медиастинальной плевры.

Волчаночный кардит весьма характерен для системной красной волчанки. Он характеризуется одновременным или последовательным развитием перикардита, миокардита или атипичного бородавчатого эндокардита Либмана-Сакса на митральном и других клапанах сердца, а также пристеночном эндокарде и крупных сосудах. Эндокардит оканчивается краевым склерозом клапана, реже – недостаточностью митрального клапана с характерной аускультативной симптоматикой.

Поражение сосудов при системной красной волчанке характерно для патологических процессов в органах. Тем не менее следует отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражения как мелких, так и крупных артериальных и венозных стволов (эндартерииты, флебиты).

Волчаночный пневмонит – сосудисто-соединительнотканный процесс в лёгких, при остром течении протекает по типу васкулита («сосудистая пневмония»), а при других вариантах течения – в виде базального пневмонита с обычной клинической картиной паренхиматозного процесса, но характерная рентгенологическая симптоматика (сетчатое строение усиленного лёгочного рисунка, высокое стояние диафрагмы и базальные дисковидные ателектазы) придаёт синдрому большое диагностическое значение.

Волчаночный гломерулонефрит (люпус-нефрит) – классический иммунокомплексный гломерулонефрит, наблюдается у половины больных в период генерализации процесса по типу мочевого синдрома, нефритического и нефротического. Большое диагностическое значение имеет биопсия почек с последующим гистологическим и иммуноморфологическим исследованием.

Поражение нервно-психической сферы (нейролюпус) – проявляется в начале болезни астеновегетативным синдромом, а в разгар заболевания можно наблюдать разнообразные симптомы и синдромы со стороны центральной и периферической нервной системы, обычно сочетанные – менингоэнцефалит, энцефалополиневрит, энцефаломиелит или менингоэнцефаломиелит с полирадикулоневритом (последний имеет диагностическое значение).

При острой форме заболевания могут наблюдаться аффективные расстройства, делириозно-онейроидные и делириозные типы помрачения сознания, различные по глубине картины оглушения.

Аффективные расстройства проявляются состояниями тревожной депрессии, а также маниакально-эйфорическими синдромами. Тревожные депрессии сопровождаются картинами вербального галлюциноза осуждающего содержания, отрывочными идеями отношения и нигилистическим бредом (последний отличается нестойкостью и отсутствием тенденции к систематизации). При маниакально-эйфорических состояниях отмечается повышенное настроение с чувством беспечности, довольства собой, полным отсутствием сознания болезни. Временами наблюдается некоторое психомоторное возбуждение, характерна упорная бессонница; во время коротких периодов сна – яркие сновидения, содержание которых нередко смешивается в сознании больного с реальными событиями.

Делириозно-онейроидные состояния чрезмерно изменчивы. На первый план выступают то расстройства сновидения с фантастической или обыденной тематикой, то обильные красочные, сценоподобные зрительные галлюцинации. Больные ощущают себя наблюдателями происходящих событий или жертвами насилия. Возбуждение в этих случаях носит растерянно-суетливый характер, ограничивается пределами постели, нередко сменяется состоянием неподвижности с мышечным напряжением и громким однообразно протяжным криком.

Делириозные состояния начинаются с появления в период засыпания ярких кошмарных сновидений, в последующем возникают множественные, цветные, угрожающего содержания зрительные галлюцинации, сопровождающиеся вербальными галлюцинациями, постоянным чувством страха.

Интенсивность психических расстройств коррелирует с тяжестью соматических проявлений, с высокой степенью активности волчаночного процесса.

Описанные корреляции соматопсихических расстройств позволяют относить психозы при системной красной волчанке к группе экзогенно-органических поражений головного мозга.

Нужно иметь в виду, что при системной красной волчанке нарушения в эмоциональной сфере могут развиваться и в связи с гормональной терапией (стероидные психозы).

Поражение ретикулоэндотелиальной системы выражается в увеличении всех групп лимфатических узлов – весьма частом и, по-видимому, раннем признаке генерализации волчаночного процесса, а также в увеличении печени и селезёнки.

Течение системной красной волчанки

Выделяют острое, подострое и хроническое течение системной красной волчанки.

При остром начале и течении болезни пациенты могут указать день развития лихорадки, острого полиартрита, серозита, «бабочки», а в ближайшие 3-6 мес. можно отметить выраженную полисиндромность и люпус-нефрит или менингоэнцефаломиелит с полирадикулоневритом. Нелеченная острая системная красная волчанка ранее приводила к смерти через 1-2 года от начала болезни.

При подостром начале и течении болезни исподволь развиваются общие астенические синдромы или рецидивирующие артралгии, артриты, неспецифические поражения кожи. При каждом обострении в патологический процесс вовлекаются все новые органы и системы. Развивается полисиндромность, аналогичная наблюдаемой при остром течении болезни, со значительной частотой диффузного люпус-нефрита и нейролюпуса.

При хроническом течении заболевание длительно проявляется отдельными рецидивами тех или иных синдромов, а на 5-10-м году болезни могут присоединиться другие органные проявления (пневмонит, нефрит и т. д.) с развитием характерной полисиндромности.

Варианты начала и течения системной красной волчанки имеют возрастные закономерности. Острое течение, как правило, наблюдается у детей и подростков, женщин в климактерическом возрасте и пожилых людей, подострое – преимущественно у женщин детородного возраста.

Осложнения

Среди осложнений системной красной волчанки наиболее частым является вторичная инфекция (кокковая, туберкулёзная, грибковая, вирусная), связанная с нарушением естественного иммунитета, либо с болезнью, либо с неадекватным лечением кортикостероидами, применением иммунодепрессантов.

При прогрессирующем течении системной красной волчанки и длительном лечении кортикостероидными препаратами, особенно у молодых людей, развивается милиарный туберкулёз, поэтому внимание к туберкулёзной инфицированности при системной красной волчанке должно быть постоянным для своевременного распознавания и соответствующей коррекции.

Опоясывающий лишай (herpes zoster) развивается у 10-15% больных, длительно леченных большими дозами кортикостероидов и цитотоксических препаратов.

 

См. также: Аутоаллергические болезни, Коллагеновые болезни.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.