Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Дискоидная красная волчанка

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: Л. В. Кактурский, В. А. Насонова, А. И. Струков, А. С. Тиганов, Л. Я. Трофимова.

 

Дискоидная красная волчанка – наиболее частая хроническая форма красной волчанки, при которой доминирующим в картине болезни является поражение кожи и слизистых оболочек. Название «lupus erythematodes» предложил П. Казенав в 1851 году, полагая, что заболевание является разновидностью туберкулёзной волчанки. Впервые же его описал P. F. Rayer в 1827 году.

Синонимы: lupus erythematodes discoides s. chronicus, erythematodes, seborrhea congestiva, erythema atrophicans и др.

Заболеваемость

Как утверждают М. А. Агроник и др., дискоидная красная волчанка составляет 0,25-1% всех дерматозов. Чаще встречается в странах с холодным влажным климатом, преимущественно у лиц среднего возраста (по данным W. Gertler). Женщины болеют чаще, чем мужчины.

Этиология

Этиология окончательно не установлена. Предполагается вирусное происхождение заболевания. При электронной микроскопии обнаруживаются тубулоретикулярные цитоплазматические включения в очагах поражения кожи.

Патогенез

В патогенезе отдельных случаев заболевания имеют значение генетические и иммунные факторы. В провоцировании дискоидной красной волчанки и её обострений важную роль играют избыточная инсоляция, медикаменты, различного рода травмы (механические, термические, химические).

Патологическая анатомия

Дискоидная красная волчанка и её диссеминированная форма ограничивается кожными изменениями. При дискоидной красной волчанке поражение локализовано чаще на лице.

При микроскопии выявляется гиперкератоз, фолликулярный кератоз, вакуольная дистрофия эпидермиса, акантоз. В дерме видны очаговые лимфоидно-макрофагальные инфильтраты с примесью нейтрофилов, плазматических клеток. Стенки кровеносных сосудов пропитаны плазменными белками. Коллагеновые волокна дермы набухшие, пикринофильные, сливаются в фибриноидные массы. В зоне инфильтратов эластические и коллагеновые волокна разрушены. В ходе лечения происходит рубцевание с атрофией и депигментацией кожи.

Для диссеминированной кожной формы красной волчанки характерны множественные высыпания по всему телу, в которых микроскопические изменения напоминают таковые при дискоидной красной волчанке, однако выражены слабее, экссудативные реакции преобладают над пролиферативными, клеточная инфильтрация менее значительна. В исходе не остаётся рубцов и участков атрофии кожи.

Клинические проявления

Дискоидная красная волчанка начинается с появления одного-двух розовых слегка отёчных пятен, которые постепенно увеличиваются в размере, инфильтрируются, покрываются в центральной зоне плотно сидящими беловатыми чешуйками. Поскабливание очагов причиняет боль (симптом Бенье-Мещерского), так как на нижней стороне чешуйки имеется роговой шипик (симптом дамского каблучка), которым она укреплена в расширенном устье волосяного фолликула. В дальнейшем в центральной части очага развивается рубцовая атрофия.

В длительно существующем очаге отчётливо различают три зоны:

  1. центральную - атрофическую,
  2. далее - гиперкератотическую,
  3. окаймляющую её - эритематозную.

В пределах эритематозной зоны часто имеются телеангиэктазии. По периферии очага в разной степени может быть выражена бурая гиперпигментация.

Эритема, гиперкератоз и атрофия кожи – кардинальные симптомы красной волчанки. Инфильтрация, телеангиэктазии и пигментация являются частыми, но не обязательными признаками.

Наиболее характерная локализация дискоидной красной волчанки – участки кожи, подверженные инсоляции: лицо, главным образом средняя его часть – нос, щеки, скуловые, предушные области. Так же как и для системной красной волчанки, весьма характерна так называемая «бабочка» – очаг поражения на спинке носа и щеках. По данным И. И. Лелиса, наблюдавшего больных, первичные очаги красной волчанки располагались:

  • на носу - у 48%,
  • на щеках – у 33%,
  • на ушных раковинах или прилегающей к ним коже – у 22,5%,
  • на лбу – у 16,5%,
  • на волосистой части головы – у 10%,
  • на красной кайме губ, обычно нижней, – у 12,5%,
  • на слизистой оболочке рта – у 7%.

Поражение слизистой оболочки век Л. Н. Машкиллейсон наблюдал у 3,4% больных. Известны более редкие, в том числе изолированные локализации – на груди, спине, плечах и др. Описаны поражения слизистой оболочки гениталий, мочевого пузыря, роговицы, поражения ногтей.

Наряду с типичной дискоидной красной волчанкой имеются её разновидности:

  • гиперкератотическая красная волчанка, при которой резко выражен гиперкератоз;
  • папилломатозная дискоидная красная волчанка – усиленное разрастание сосочков дермы, приводящее к образованию ворсинчатой поверхности очагов;
  • бородавчатая красная волчанка – папилломатоз сопровождается сильным ороговением;
  • пигментная красная волчанка – избыточное отложение пигмента, окрашивающего очаги поражения в тёмно-коричневый цвет;
  • себорейная красная волчанка – волосяные фолликулы сильно расширены и заполнены жирными рыхлыми чешуйками;
  • опухолевидная красная волчанка – синюшно-красные сильно возвышающиеся очаги с отёчными чётко очерченными краями, слабовыраженные гиперкератоз и атрофия.

Редкими разновидностями являются:

  • телеангиэктатическая дискоидная красная волчанка с множественными телеангиэктазиями,
  • геморрагическая дискоидная красная волчанка с кровоизлияниями в очагах, мутилирующая.

Особой формой хронической красной волчанки является центробежная эритема (erythema centrifugum Biett). Она составляет 5,2-11% по отношению ко всем формам красной волчанки, характеризуется чётко отграниченными очагами эритемы на лице, реже – на других участках кожи. В них могут быть телеангиэктазии, небольшая отёчность. Гиперкератоза нет. Атрофия отсутствует или выражена слабо. Центробежная эритема довольно быстро уступает лечению, но легко рецидивирует. Некоторые авторы её причисляют, наряду с диссеминированной красной волчанкой, к формам, промежуточным между дискоидной и системной.

В очагах дискоидной красной волчанки на слизистой оболочке рта наблюдаются тёмно-красная эритема, телеангиэктазии, Полосовидные, грубые сетевидные участки помутнения эпителия, эрозии, поверхностные изъязвления. На красной кайме губ красная волчанка имеет вид неправильно овальных лентовидных очагов эритемы и гиперкератоза, иногда – с трещинами, эрозиями. Очаги дискоидной красной волчанки чаще одиночные, реже – множественные. Без лечения они существуют годами, как правило, не вызывают неприятных ощущений. Эрозивно-язвенные высыпания во рту причиняют болезненность. Особенно упорно они протекают у курильщиков.

Диссеминированная дискоидная красная волчанка характеризуется рассеянными эритематозно-отёчными, папулёзными элементами или очагами дискоидного типа. Преимущественная локализация: лицо, открытая часть груди и спины, стопы, кисти, кожа над локтевыми и коленными суставами.

Общее состояние больных дискоидной и диссеминированной красной волчанкой, как правило, заметно не страдает. Однако при клиническом обследовании у 20-50% больных выявляются:

  • артралгии,
  • функциональные нарушения со стороны внутренних органов (сердца, желудка, почек),
  • нарушения со стороны нервной системы,
  • ускоренная СОЭ,
  • лейкопения,
  • гипохромная анемия,
  • изменения в составе иммуноглобулинов,
  • противоядерные антитела,
  • иммунные комплексы в зоне дермо-эпидермального соединения и др.

Глубокая красная волчанка (L. е. profundus Kaposi-Irgang) характеризуется одновременным наличием типичных очагов поражения кожи, характерных для дискоидной красной волчанки, и узлов в подкожной клетчатке, кожа над которыми большей частью не изменена. Ряд авторов, например L. M. Pautrier, рассматривают эту форму как сочетание глубоких саркоидов Дарье-Русси и дискоидной красной волчанки.

Возможные осложнения

Изредка в очагах дискоидной красной волчанки развивается рак кожи, преимущественно в очагах на красной кайме нижней губы, очень редко – саркома, рожистое воспаление.

Тяжёлым осложнением, чаще наблюдающимся при диссеминированной дискоидной красной волчанке, является переход её в системную красную волчанку под влиянием неблагоприятных факторов.

Диагностика

Диагноз в типичных случаях дискоидной красной волчанки устанавливается без затруднений.

Дифференциальная диагностика

Очаги дискоидной красная волчанки могут иметь сходство с:

  • себорейной экземой,
  • розовыми угрями,
  • псориазом,
  • эозинофильной гранулёмой лица,
  • туберкулёзной волчанкой.

Чёткие границы очагов, роговые пробки в расширенных волосяных воронках, плотно сидящие чешуйки, положительный симптом Бенье-Мещерского, развитие атрофии свидетельствуют о наличии красной волчанки.

Очаги себорейной экземы не имеют столь резких границ, поверхность их покрыта рыхлыми жирными чешуйками, они хорошо поддаются противосеборейной терапии. Псориатические очаги обычно многочисленны, покрыты легко соскабливаемыми серебристыми чешуйками. И те и другие, в противоположность красной волчанке, обычно уменьшаются под влиянием солнечных лучей.

При розовых угрях имеется разлитая эритема, резко выражены телеангиэктазии, часто появляются узелки и пустулы.

Эозинофильная гранулёма лица характеризуется особым упорством к терапевтическим воздействиям. Её очаги чаще единичные, равномерного буро-красного цвета, без гиперкератоза, с единичными телеангиэктазиями.

Туберкулёзная волчанка обычно начинается с детства, для неё характерно наличие люпом со свойственными им феноменами яблочного желе и зонда. В случаях эритематоидной туберкулёзной красной волчанки Лелуара клинический диагноз крайне затруднителен, необходимо гистологическое исследование.

Дискоидную красную волчанку следует дифференцировать также с лимфоцитарной инфильтрацией Есснера-Каноффа, проявления которой отличаются меньшей стойкостью, склонностью к разрешению в центре, отсутствием шелушения, гиперкератоза, атрофии.

Красную волчанку на волосистой части головы дифференцируют с псевдопеладой. Для последней характерно отсутствие воспаления, роговых шипиков, пальцевидное расположение, более поверхностная атрофия.

Дискоидную красную волчанку на слизистой оболочке рта следует различать с красным плоским лишаем, высыпания которого имеют более нежный рисунок, не сопровождаются атрофией.

Лечение

Больные дискоидной красной волчанкой, в том числе и ограниченными формами, должны быть обследованы с целью исключения системного поражения внутренних органов и нервной системы, а также выявления сопутствующих заболеваний.

Ведущая роль в терапии дискоидной и диссеминированной красной волчанки принадлежит аминохинолиновым препаратам, таким как хлорохин, делагил, резохин, плаквенил и др. Их назначают непрерывно или циклами обычно по 0,25 г 2 раза, плаквенил – по 0,2 г 3 раза в день после еды. Длительность циклов (5-10 дней) и интервалов между ними (2-5 дней) зависит от переносимости лечения. Рекомендуются повторные курсы лечения, особенно в весеннее время. Присоединение к хлорохину небольших доз кортикостероидов (2-3 таблетки преднизолона в сутки) улучшает результаты лечения и переносимость. Эта методика рекомендуется при особенно упорном течении красной волчанки, обширном поражении кожи.

В терапевтический комплекс полезно включать витамины B6, B2, пантотенат кальция, никотиновую кислоту.

Лечебный эффект наступает быстрее при одновременном назначении мазей с фторсодержащими кортикостероидами (синалар, флюцинар и др.), которые при ограниченных очагах могут быть и основным методом терапии. Рекомендуется также внутрикожное введение в поражённые участки 5% раствора хлорохина 1 раз в 5-7 дней (4-6 на курс). Ограниченные очаги с мощным инфильтратом и гиперкератозом без признаков периферического роста можно подвергать криотерапии.

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный. При адекватном лечении, соблюдении больными рекомендуемого режима трудоспособность их сохраняется на многие годы.

Профилактика

Больные красной волчанкой подлежат диспансеризации. Они должны соблюдать гигиенический режим труда, питания, отдыха, избегать физических и нервных перегрузок, пребывания на солнце, морозе, ветру, применять фотозащитные кремы и плёнки с парааминобензойной кислотой, танином и др. Необходимо санировать очаги фокальной инфекции.

Для лечения сопутствующих заболеваний больных красной волчанкой не следует направлять на южный курорты в весенне-летнее время, им следует с осторожностью назначать физиотерапевтические процедуры, вакцинировать только при серьёзных показаниях.

 

См. также: Аутоаллергические болезни, Коллагеновые болезни.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.