Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Краниостеноз

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: А. П. Ромоданов, М. Х. Файзуллин.

 

Краниостеноз – особый вид патологического формообразования черепа, характеризующийся преждевременным синостозом отдельных или всех черепных швов, деформацией черепа, нарушениями структуры его костей, проявляющийся расстройствами зрения и различными симптомами недостаточности функций головного мозга.

Этимология термина: от греческого craniostenosis: kranion - череп + stenosis сужение.

Краниостеноз может сочетаться с другими пороками развития:

  • синдактилия,
  • мозговая грыжа,
  • заячья губа,
  • волчья пасть,
  • незаращение артериального протока,
  • аномалии развития трахеи и бронхов и т. д.

Краниостеноз встречается у 0,005-0,02% новорожденных. Описаны наследственные формы краниостеноза.

Этиология и патогенез

Причины преждевременного заращения швов черепа не установлены. Их связывают с различными наследственными и внутриутробными заболеваниями. Патогенез преждевременного заращения швов и всю наблюдаемую при краниостенозе неврологическую симптоматику многие авторы объясняют первичными патологическими изменениями в самом черепе и возникающим при этом несоответствии между объёмом внутричерепной полости и объёмом увеличивающегося в размере мозга. Вместе с тем высказывается обоснованное мнение, что раннее заращение черепных швов является только одним из признаков сложной врождённой патологии, в частности первичной патологии в развитии сосудистой системы головы.

Изучение особенностей ангиоархитектоники и гемодинамики головы у больных краниостенозом выявило аномалии вне и внутричерепных артерий и вен, а также выраженные в различной степени нарушения мозгового кровообращения. Эти нарушения выявляются в двух формах – в развитии венозного застоя с последующим нарастанием повышения внутричерепного давления и в развитии ишемического поражения мозга вследствие врождённых патологических изменений в магистральных артериях головы. В пользу сосудистой теории патогенеза краниостеноза говорят экспериментальные данные, согласно которым у 2-4-дневных кроликов изменения кровообращения головы приводят к преждевременному заращению черепных швов.

Клинические проявления

Существует множество классификаций краниостенозов. Однако большинство из них не удовлетворяет практикующих врачей либо неполнотой, либо громоздкостью, либо неточностью классификационных критериев.

Клинико-морфологически различают следующие виды краниостенозов:

  1. оксицефалия,
  2. скафоцефалия (ладьевидный череп),
  3. плагиоцефалия (косой череп),
  4. уступообразный череп (батроцефалия),
  5. плоский череп (платицефалия),
  6. треугольный череп (тригоноцефалия),
  7. узкий череп (лептоцефалия),
  8. черепно-лицевой дизостоз,
  9. акроцефалосиндактилия.

Каждая из этих форм краниостеноза может быть как компенсированной, так и декомпенсированной. Длительное время считалось, что механизмы компенсации включаются только в связи с повышением внутричерепного давления. Сторонники сосудистой теории патогенеза краниостеноза считают, что организм компенсирует имеющиеся сосудистые изменения и декомпенсация может развиваться или по типу «венозной энцефалопатии» или ишемии мозга.

Клинически компенсированная форма краниостеноза проявляется только изменением формы головы. Незначительные явления декомпенсации могут проявляться периодическими головными болями. При выраженной декомпенсации, помимо приступообразного характера головных болей, наблюдаются тошнота, рвота, застойные изменения на глазном дне с переходом в атрофию зрительных нервов или развивается их первичная атрофия, снижается зрение. Появляются признаки поражения и других черепно-мозговых нервов, изменяются физиологические рефлексы, нередко возникают эпилептические припадки. Изменения интеллекта встречаются относительно редко.

Диагностика

Диагноз краниостеноза, как правило, не представляет особых затруднений. Характерный внешний вид больного с необычной формой черепа и данные рентгенологического обследования позволяют установить диагноз без дополнительных исследований. Рентгенологическое исследование черепа при краниостенозе направлено в первую очередь на выявление признаков преждевременного заращения швов и деформаций черепа.

На ранних стадиях развития краниостеноза обнаруживается только сужение одного или нескольких швов, чаще всего – сагиттального и венечного, и умеренный остеосклероз костных краёв шва, иногда – на относительно небольшом протяжении.

В выраженной стадии краниостеноза деформация черепа приобретает более грубый характер, происходит полное окостенение одного или нескольких швов с уплотнением и утолщением кости по ходу шва вплоть до образования костных гребней. Деформируются кости основания черепа с укорочением и углублением черепных ямок, опусканием крыши орбит и уменьшением их объёма, что иногда приводит к развитию экзофтальма.

Повышение внутричерепного давления проявляется на краниограммах истончением костей свода, усилением рисунка пальцевидных вдавлений (симптом «кованого серебра»), углублением борозд синусов, образованием дополнительных венозных выпускников, изменением турецкого седла и расхождением необлитерированных швов.

Кроме краниографии, при краниостенозе иногда по специальным показаниям применяют контрастные методы исследования, в частности пневмоэнцефалографию, позволяющую установить сужение боковых желудочков мозга и внутреннюю гидроцефалию. Для обнаружения различных сопутствующих аномалий развития магистральных сосудов головы и шеи, каротидной и вертебробазилярных систем применяют вертебральную и каротидную ангиографию.

При подозрении на сочетание краниостенозе с опухолью мозга или окклюзией путей циркуляции цереброспинальной жидкости прибегают к вентрикулографии, компьютерной томографии.

Дифференциальная диагностика

Краниостеноз необходимо дифференцировать с:

  • кефалгематомой,
  • микроцефалией,
  • болезнью Дауна,
  • фенилкетонурией,
  • деформациями черепа в результате перенесённого рахита.

Лечение

Лечение больных краниостенозом может быть как консервативным, так и оперативным.

Больные краниостенозом с хорошо компенсированным внутричерепным кровообращением не нуждаются в лечении. Если имеются преходящие признаки нарушения внутричерепного кровообращения, то следует применять соответствующие лекарственные средства с введением определённых ограничений режима работы, питания и т. д.

В случаях длительной декомпенсации внутричерепного кровообращения, сопровождающейся угрозой потери зрения, возникает необходимость оперативного вмешательства.

Если у больного краниостенозом возникает декомпенсация типа «венозной энцефалопатии», то допустимы оперативные вмешательства на костях свода черепа:

  • фрагментация по Кингу (рассечение костей свода черепа на отдельные фрагменты),
  • операция Багдасара-Арсени (резекция костей свода черепа в пределах 1-2 см по ходу сагиттальных, теменных, коронарных, лямбдовидных швов),
  • операция Арендта (использование рассечения лобной кости для увеличения ёмкости черепа) и др.

При декомпенсации типа ишемии мозга производят различные оперативные вмешательства на магистральных сосудах головы в зависимости от характера обнаруженной при ангиографии патологии в них.

Прогноз

Прогноз для жизни при краниостенозе, как правило, благоприятный. В случаях несвоевременного лечения из-за значительного снижения остроты зрения или слепоты трудоспособность больных резко снижается. Учитывая, что декомпенсация внутричерепного кровообращения при краниостенозе может наступить в любом возрасте под влиянием неблагоприятных факторов окружающей среды, больным краниостенозом противопоказана работа в условиях вредного производства.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.