Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Клинические проявления и диагностика краниофарингиомы

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: А. А. Арендт, А. Н. Коновалов

 

Клинически краниофарингиома течёт волнообразно, иногда – с длительной стабилизацией патологического процесса с последующим резким обострением и прогрессированием. Это связано с явлениями регрессивного метаморфоза, происходящего в опухолевой ткани. Продолжительность заболевания колеблется от нескольких месяцев до 10-15 и более лет.

На фоне симптомов, общих для всех опухолей головного мозга, выступают три главных признака.

Битемпоральная гемианопсия, наблюдаемая примерно у 70% больных, причём сначала отмечается выпадение полей зрения на цвета. На дне глаза имеют место явления первичной атрофии, а при возникновении ликворного блока – обычно отёк диска зрительного нерва. Иногда отмечается значительная разница в остроте зрения правого и левого глаза. При одностороннем поражении опухолью зрительного тракта развивается гомонимная гемианопсия, птоз.

Эндокринно-обменные нарушения, отмечаемые примерно у 85% больных. При эндоселлярном росте рано появляется угнетение функций гипофиза, что проявляется нанизмом и инфантилизмом; при развитии заболевания в старшем детском возрасте и у взрослых резко изменяется жировой, водный и углеводный обмен, снижается половая потенция, наступает аменорея.

Чем больше влияние растущей опухоли на диэнцефальные отделы головного мозга и третий желудочек, тем резче выступают вегетативные нарушения с расстройством терморегуляции, нарушением сна, общей адинамией, полифагией, полидипсией, артериальной гипотонией. В дальнейшем развивается кахексия.

Петрификаты над турецким седлом наблюдаются в 60-75% случаев; их наличие подтверждает диагноз краниофарингиомы. Кроме того, обычно значительно бывают изменены и порозны задние наклонённые отростки, иногда спинка турецкого седла почти полностью атрофируется. При эндоселлярном росте краниофарингиомы наступают изменения в турецком седле, типичные для аденом гипофиза.

При росте опухоли спереди от перекрёста зрительного нерва отмечается прогрессирующая потеря обоняния. При ретроселлярном росте выявляется главным образом базальная симптоматика с рядом стволовых нарушений и угнетением функций подкорковых образований. При наступлении расстройств циркуляции цереброспинальной жидкости и прогрессировании вторичной водянки мозга начинают появляться гипертензионно-гидроцефальные симптомы. К локальной мозговой патологии присоединяются прогрессирующие общемозговые явления. При росте кист в полость третьего желудочка и закупорке межжелудочковых отверстий или водопровода мозга возникают тяжёлые гипертензионные кризы окклюзионного происхождения с резкими четверохолмными и стволовыми симптомами.

При окклюзии путей оттока цереброспинальной жидкости в костях свода черепа выявляются изменения, характерные для гидроцефалии, что особенно заметно при развитии Краниофарингиома в детском возрасте.

Примерно в 50% случаев краниофарингиомы цереброспинальная жидкость по своему составу нормальная. Когда происходит формирование кист и начинается более быстрый рост новообразования, в цереброспинальной жидкости отмечается небольшое повышение количества белка, появляется цитоз. Примерно в 25% наблюдений отмечаются прорывы опухолевых кист, что клинически проявляется остро возникшей резкой головной болью, многократными рвотами, двигательным беспокойством, повышением температуры до 40-41°C, нарушением сознания, нередко эпилептическими припадками, коматозным состоянием, расстройством сердечно-сосудистой деятельности. В цереброспинальной жидкости наблюдаются ксантохромия, повышение белка до 10‰ и большой плеоцитоз. Высокая температура у больных может держаться несколько дней. Отмечаются грубые оболочечные явления, падение остроты зрения (иногда временно до слепоты), желтушное окрашивание склер и кожных покровов.

Диагностика

Диагноз краниофарингиомы не представляет затруднений, когда над турецким седлом имеются петрификаты. Для обнаружения опухоли производят люмбальную и вентрикулярную пункции, пневмоэнцефалографию, вентрикулографию и ангиографию. Ценная информация о размере и расположении опухоли и её отношении к путям циркуляции цереброспинальной жидкости может быть получена при пневмоцистернографии (пневмоэнцефалографии). Точность метода повышается, если его сочетают с томографией. При проходимости путей циркуляции цереброспинальной жидкости можно заполнить воздухом третий желудочек, что ещё более уточняет размер и место расположения опухоли.

При окклюзии путей циркуляции цереброспинальной жидкости следует применять вентрикулографию через передние рога латеральных желудочков мозга. С целью обнаружения кист иглу направляют к средней линии на глубину 8-10 см. Если игла попала в кисту, то после извлечения её содержимого полость заполняют воздухом либо контрастным веществом, после чего можно получить её изображение на рентгенограммах. При ретроселлярном росте опухоли, помимо каротидной ангиографии, целесообразно контрастирование позвоночных и базилярной артерий.

Для топической диагностики краниофарингиомы используют изотопное сканирование и так называемыую «аксиальную компьютерную томографию».

См. также: Гипофиз, опухоли; Головной мозг, опухоли.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.