Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Кортикостерома

 

Большая медицинская энциклопедия
Автор: А. П. Попов.

 

Кортикостерома – гормонально-активная опухоль коры надпочечника, продуцирующая избыточное количество глюкокортикоидных гормонов, главным образом кортизола.

Этимология термина кортикостерома: (латынь) cortex, cortic[is] - кора + (греч. язык) stereos - твёрдый + (греч. язык) oma - опухоль.

Синонимы кортикостеромы: глюкостерома, адренокортикальная аденома.

Впервые кортикостерома была описана в середине XVIII века. Первые операции по удалению таких опухолей начали проводить спустя 150 лет. Из гормонально-активных опухолей надпочечника кортикостерома встречается наиболее часто.

По статистике доброкачественные кортикостеромы встречаются в 43% случаев, а злокачественные – в 57%.

Патологическая анатомия

Кортикостерома чаще обнаруживается в пучковой зоне коркового вещества одного из надпочечников. Возможно возникновение кортикостеромы из эктопированной ткани надпочечников в яичниках и почках. Доброкачественные кортикостеромы имеют размеры от 1 до 15 см и весят от 2 до 200 г; злокачественные кортикостеромы обычно бывают больших размеров, вес их может достигать 3 кг; гормональная активность не зависит от размера.

Большинство доброкачественных кортикостером покрыто плотной соединительнотканной капсулой, пронизанной сетью кровеносных сосудов. По микроскопическому строению они подразделяются на три типа.

  • Первый тип – опухоль построена из светлых полигональных клеток различного размера, в цитоплазме которых содержатся капли нейтральных липидов и включения холестерина, в строме опухоли обнаруживается много кровеносных капилляров.
  • Второй тип – опухоль состоит из светлых и тёмных ацидофильных клеток, в цитоплазме которых выявляется много липофусцина и небольшое количество мелких липидных капель; этот тин опухоли встречается наиболее часто.
  • Третий тип – опухоль образована преимущественно темными клетками с эксцентрично расположенными ядрами, клетки образуют трабекулы и находятся в контакте с крупными синусоидными капиллярами.

Деление клеток опухоли осуществляется преимущественно амитотическим путём. Ультраструктурные исследования показали, что в клетках опухоли хорошо развита агранулярная эндоплазматическая сеть и имеется значительное количество митохондрий, в которых нарушено трубчатое строение, а наружная мембрана образует пальцеобразные выросты.

У злокачественных кортикостером не всегда удаётся обнаружить чёткие границы. Они чаще имеют плотную, бугристую поверхность с обилием сосудов. На разрезе выявляются очаги кровоизлияний и некрозов, опухоль пёстрая – от жёлтого до тёмно-вишнёвого цвета. При выраженном инфильтрирующем росте злокачественные кортикостеромы могут прорастать околопочечную клетчатку, поражая соседние органы. В половине случаев злокачественные кортикостеромы метастазируют лимфогенным и гематогенным путём с поражением забрюшинных и околоаортальных лимфатических узлов и прорастанием стенок магистральных сосудов. Часто метастазы обнаруживаются в лёгких и в печени. Особенностью метастазов кортикостером является их способность проявлять гормональную активность даже после удаления опухоли.

Микроскопическая картина злокачественной кортикостеромы характеризуется резко выраженной атипией клеток с гиперхромными ядрами и большим числом митозов. На периферии опухоли преобладают светлые клетки с пенистой вакуолизированной цитоплазмой, а в центре чаще выявляются тёмные клетки и микроскопические очаги некрозов, иногда встречаются полиморфные двухъядерные и многоядерные гигантские клетки с крупными ядрышками и липидными включениями. Опухолевые клетки ориентированы по направлению капилляров в виде тяжей. Клетки, находящиеся вблизи сосудов, не содержат липидов, а по мере удаления от сосудов в них происходит накопление липидных включений.

Клинические проявления

Клиническая картина при кортикостеромах проявляется синдромом Кушинга; заболевание начинается с округления лица, артериальной гипертензии, в дальнейшем развивается неравномерное ожирение, нарушение углеводного обмена, остеопороз. Кортикостерома встречается в большинстве случаев в молодом возрасте, в основном у женщин. У детей чаще наблюдается злокачественный вариант опухоли. При злокачественной кортикостероме, помимо синдрома Кушинга, развивается интоксикация, характерная для злокачественной опухоли.

Диагноз основывается на клинической симптоматике, результатах рентгенологического исследования надпочечников с использованием томографии в условиях пневморетроперитонеума, а также на основе повышенного выделения с мочой 17-кетостероидов, дегидроэпиандростерона и эстрогенов. Дифференциальную диагностику кортикостеромы проводят с другими гормонально-активными опухолями коры надпочечника, а также с болезнью Иценко-Кушинга, при которой нарушение функции коркового вещества надпочечников является вторичным.

Лечение

Лечение в основном оперативное. При доброкачественной кортикостероме производят энуклеацию опухоли, в случае злокачественной кортикостеромы – радикальное удаление опухоли вместе с надпочечником и окружающей клетчаткой по типу расширенной односторонней адреналэктомии.

В неоперабельных случаях, когда наблюдаются обширные метастазы, проводят химиотерапию препаратом орто-пара-ДДД, что иногда позволяет добиться улучшения состояния больного. Однако препарат токсичен.

В связи с тем, что при кортикостероме развивается атрофия противоположного надпочечника и сохранившейся интактной части поражённого надпочечника в результате повышенной секреции гормонов. В послеоперационном периоде необходима заместительная терапия препаратами глюкокортикоидных гормонов (по жизненным показаниям) для борьбы с развивающимся гипокортицизмом. В течение первых суток после операции вводят внутримышечно каждые 4 часа по 50 мг гидрокортизона под контролем артериального давления (иногда доза может быть 75 и даже 100 мг), на 2-3-и сутки по 50 мг препарата через 6 часов, на 4-е сутки – через 8 часов, на 5-е – через 12 часов, на 6-7-е сутки – по 25-50 мг 1-2 раза. Затем назначают преднизолон перорально по 15-20 мг в сутки с постепенным снижением дозы и отменой препарата при отсутствии клинических признаков гипокортицизма. При гипотонии после операции вводят внутримышечно ДОКСА по 10-15 мг в течение первых трёх суток. С целью стимуляции функции второго надпочечника назначают АКТГ по 20 единиц в сутки в течение 4-5 дней. В случаях развившейся тяжёлой острой надпочечниковой недостаточности с признаками коллапса после операции показано внутривенное введение 50-75 мг гидрокортизона. Введение хлорида калия в дозе 2-5 г в сутки компенсирует нарушение минерального обмена, в частности явления гипокалиемии. Наряду с этим необходимо контролировать содержание сахара в крови для предупреждения и купирования гипогликемической комы.

Прогноз

Прогноз при доброкачественной форме кортикостеромы благоприятный в случае своевременного выявления и удаления опухоли.. При злокачественной кортикостероме прогноз зависит от своевременности оперативного вмешательства. В неоперабельных случаях прогноз плохой.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.