Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Кортикоэстрома

 

Большая медицинская энциклопедия
Автор: А. П. Попов.

 

Кортикоэстрома – гормонально-активная опухоль коры надпочечника, продуцирующая в избыточном количестве женские половые гормоны (эстрогены).

Этимология термина кортикоэстрома: (латынь) cortex, cortic[is] - кора + эстро[гены] + (греч. язык) oma - опухоль.

Синоним: феминизирующая опухоль коры надпочечника.

Среди гормонально-активных опухолей коры надпочечника кортикоэстрома представляют значительную редкость. Около 70% кортикоэстром – злокачественные. Заболевание чаще встречается у мужчин молодого и среднего возраста.

Патологическая анатомия

Новообразование обычно сферической или овальной формы, тёмно-коричневого цвета, локализующееся в одном из надпочечников. Двусторонние опухоли встречаются крайне редко.

Как доброкачественные, так и злокачественные кортикоэстромы покрыты соединительнотканной капсулой, на поверхности которой имеется сеть утолщённых и извитых сосудов. Вес опухолей колеблется от нескольких граммов до 1 кг. Прорастание капсулы и инфильтрирующий рост наблюдаются в больших злокачественных опухолях.

Микроскопическая картина кортикоэстромы представлена скоплением преимущественно тёмных клеток, которые по структуре и расположению напоминают сетчатую зону коры надпочечника. Для злокачественных кортикоэстром характерны:

  • клеточная атипия и полиморфизм,
  • обилие митозов,
  • наличие гигантских многоядерных клеток,
  • инвазия опухолевых клеток в сосуды и капсулу,
  • метастазирование в забрюшинные лимфатические узлы, печень и лёгкие.

Клинические проявления

Клиническая картина кортикоэстромы обусловлена избыточной продукцией эстрогенов, которые вызывают явления феминизации у мужчин. Выраженность клинической симптоматики зависит от гормональной активности кортикоэстромы и не всегда связана с величиной новообразования и длительностью болезни. Для больных характерно:

  • появление двусторонней гинекомастии,
  • перераспределение жировой клетчатки по женскому типу,
  • выпадение волос на груди, животе и конечностях,
  • гипотрофия яичек, а иногда и полового члена на фоне прогрессирующей импотенции.

У некоторых больных наблюдаются симптомы, характерные для синдрома Кушинга. Это объясняется тем, что опухоль наряду с эстрогенами может продуцировать глюкокортикоиды, андрогены и другие кортикостероидные гормоны.

У большинства больных кортикоэстромой экскреция эстрогенов с мочой увеличена в десятки и даже сотни раз, превышая нормальные показатели и для женщин. Наиболее высокое содержание эстрогенов обнаруживается при злокачественной кортикоэстроме. Происходит увеличение всех фракций эстрогенов, но в основном эстрона и эстриола. При введении АКТГ, глюкокортикоидов и хорионического гонадотропина уровень эстрогенов существенно не изменяется. Содержание в моче 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов также может быть повышенным.

Диагностика

Диагноз кортикоэстромы устанавливается на основании клинических признаков феминизации в сочетании с высоким содержанием эстрогенов в суточной моче. Для выявления локализации опухоли и уточнения её топографии применяют томографию надпочечников в условиях пневморетроперитонеума. Для установления топического диагноза может быть применена ангиография надпочечников.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз следует проводить с заболеваниями, сопровождающимися двусторонней гинекомастией. При этом необходимо иметь в виду, что ни при одном заболевании, сопровождающемся гинекомастией, экскреция эстрогенов никогда не достигает такого высокого уровня, какой наблюдается у больных кортикоэстромой. Если суточная экскреция эстрогенов у мужчин с гинекомастией превышает 100-150 мкг/24 часа (по методу Брауна), то диагноз кортикоэстрома практически не вызывает сомнения.

Лечение

Лечение оперативное. При установленной локализации опухоли применяется адреналэктомия внебрюшинным поясничным доступом. В случаях, когда не установлен топический диагноз, целесообразно производить лапаротомию, что позволяет ревизовать одновременно оба надпочечника.

В послеоперационном периоде, если у больного нет признаков гиперпродукции глюкокортикоидов, заместительная терапия кортикостероидными препаратами не показана, поскольку интактный надпочечник, как правило, не атрофируется.

При наличии синдрома Кушинга атрофия противоположного надпочечника вероятна. Поэтому после операции необходима заместительная гормональная терапия по схеме, рекомендуемой после удаления кортикостеромы.

Прогноз

Своевременное удаление опухоли приводит к благоприятному исходу не только при доброкачественных, но в ряде случаев и при злокачественных кортикоэстромах. У больных исчезают признаки феминизации, восстанавливается потенция, уменьшаются грудные железы. Однако даже при раннем оперативном вмешательстве нельзя полностью исключить отдалённые метастазы злокачественной кортикоэстромы, которые развиваются обычно в течение первых полутора лет заболевания.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.