Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Печёночная кома

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: Н. К. Боголепов, Е. И. Гусев, В. П. Лебедев.

 

Печёночная кома развивается при наиболее тяжёлой степени печёночной недостаточности у больных с различными болезнями печени, особенно часто при гепатитах.

Классификация

По основным клинико-патогенетическим синдромам выделяют:

  • эндогенную печёночную кому, обусловленную резким уменьшением числа гепатоцитов,
  • экзогенную кому, связанную с интоксикацией за счёт «шунтирования» портальной крови в общий кровоток,
  • электролитно-печёночную кому,
  • смешанную печеночную кому.

Эндогенная печёночная кома (печёночно-клеточная, истинная кома, «кома распада или замещения печени») развивается обычно при распаде органа, а также при замещении его паренхимы опухолью либо рубцовой тканью. Этиологическими факторами являются вирусный гепатит В, алкогольная, а также лекарственные интоксикации (галотаном, левомицетином, изониазидом и др.), острые расстройства кровообращения («шоковая печень»), тяжёлые бактериальные повреждения печени и др.

Экзогенная печёночная кома (портально-печёночная, аммиачная, или «кома отключённой печени») встречается чаще эндогенной, обычно у больных с синдромом портальной гипертензии. Провоцируют её развитие кишечные кровотечения, возникновение так называемого «асцит-перитонита», грубые нарушения диеты, в том числе приём алкоголя.

Электролитно-печёночная, или «фальшивая», кома связана с нарушением водно-электролитного обмена (особенно с гипокалиемией). У больных с печёночной недостаточностью эти нарушения протекают особенно тяжело и часто осложняются энцефалопатией. Расстройства электролитного обмена провоцируются применением салуретиков, лапарацентезом, интеркуррентными заболеваниями, сопровождающимися гипоксией и нарушением кислотно-щелочного равновесия.

Разделение печёночной комы на отдельные варианты в известной мере условно и отражает только ведущее значение отдельных нарушений в происхождении комы; обычно эти нарушения сочетаются. При выраженном участии в развитии комы каждого из описанных нарушений говорят о смешанной коме.

Патогенез

Патогенез любого из вариантов печёночной комы связан с функциональной недостаточностью печени, прежде всего со снижением её антитоксической функции.

Известно, что продукты бактериального декарбоксилирования аминокислот и других превращений белков и жиров в кишечнике обычно поступают по портальной системе в печень, где преобразуются в нетоксичные вещества. При поражении печени или значительном развитии коллатералей между портальной системой и внепечёночными сосудами в крови накапливаются токсические продукты. Основную роль в патогенезе комы отводят накоплению в организме аммиака, фенолов и других токсических продуктов обмена. Этот механизм печёночной комы был экспериментально воспроизведён И. П. Павловым в конце XIX века (мясное, или карбаминовое, отравление).

Y. F. Fischer (1976 год) придаёт самостоятельное патогенетическое значение одному из продуктов бактериального декарбоксилирования аминокислот в кишечнике – тирамину, избыток которого обусловливает повышение концентрации в крови октопамина. Октопамин вытесняет из синапсов центральной нервной системы основные медиаторы возбуждения – норадреналин и допамин, что приводит к развитию комы.

В патогенезе остро развивающейся печёночной комы установлена роль нарушений выделения печенью токсических полипептидов с молекулярным весом (массой) более 1500 и молекул средних размеров, связанных с белком.

Одним из основных патогенетических механизмов развития печёночной комы является нарушение продукции поражённой печенью ряда ферментов, обеспечивающих лимонно-кислотный цикл (прежде всего коэнзима А). Извращение одной из боковых реакций лимонно-кислотного цикла ведёт к накоплению таких токсичных для мозга продуктов, как ацетоин, бутиленгликоль и др.

В патогенезе эндогенного варианта печёночной комы играют роль все перечисленные патогенетические факторы.

В развитии экзогенной комы главная роль отводится избыточному попаданию в кровь из кишечника продуктов декарбоксилирования аминокислот и накоплению в синапсах центральной нервной системы октопамина. Нарушения электролитного обмена обусловлены ограничением участия печени в регуляции содержания гормонов, контролирующих водно-солевой обмен. В частности, возникновению гипокалиемии способствует вторичный гиперальдостеронизм, наблюдающийся у больных с тяжёлыми поражениями печени.

Клинические проявления

Клиническая картина печёночной комы в большинстве случаев развивается постепенно, но в ряде случаев кома бывает как бы внезапной, иногда она развивается на фоне кажущегося выздоровления.

Эндогенная кома протекает наиболее тяжело с относительно быстрым (за несколько часов) развитием глубоких стадий и высокой летальностью.

Развитию комы предшествуют нарастание слабости, сонливость, нередко периоды психомоторного возбуждения. Обычно нарастает желтуха, диспептические и геморрагические расстройства. Начало комы характеризуется возрастанием частоты и глубины дыхания, нарушается его ритм. Появляются мышечные подёргивания, клонус стоп, нарастает гипертония мышц, отмечаются патологические рефлексы, нистагм, расширение зрачков. В последующем тонус мышц снижается.

При обследовании больного выявляются желтушность склер и кожи, часто расчёсы на коже, петехии, гематомы в местах инъекций. Возможно повышение температуры тела с последующим её снижением.

Определяется дыхание типа Куссмауля, реже – дыхание типа Чейна-Стокса или сложные нарушения его ритма. Часто определяется «печёночный запах» (запах сырого мяса) изо рта.

Обычно (но не всегда) выявляется брадикардия, артериальное давление снижено. Как правило, пальпируется увеличенная и болезненная печень, размеры которой могут прогрессивно уменьшаться в прекоматозном и коматозном периодах вплоть до почти полного исчезновения печёночной тупости при перкуссии.

При исследовании крови определяют лейкоцитоз, ускорение СОЭ, повышение концентрации свободного и глюкуронированного билирубина. Бромсульфалеиновая и вофавердиновая пробы, исследование активности псевдохолинэстеразы указывают на резкое снижение функций печени.

Цвет мочи тёмный за счёт присутствия желчных пигментов; отмечается уробилинурия, появление в моче лейцина, тирозина. Иногда выявляются признаки токсического поражения печени с развитием картины гепаторенального синдрома. Кал нередко обесцвечен.

Экзогенная кома развивается постепенно и редко достигает глубоких стадий. Периоды выраженного возбуждения не характерны, часто в прекоматозном состоянии больные неохотно идут на контакт, часто озлоблены, замкнуты.

Нарушения дыхания и «печёночный запах» обычно отсутствуют. Нарастание желтухи и геморрагические проявления выражены меньше, чем при эндогенной коме. При осмотре больных определяются признаки портальной гипертензии, асцит. Пальпаторно (перкуторно) определяются увеличенными и печень, и селезёнка. В крови, кроме изменений, свойственных эндогенной коме, но менее выраженных, часто обнаруживается анемия и значительное повышение концентрации аммиака и фенолов. Функциональные пробы печени изменены не резко.

Электролитно-печёночная кома по клиническим проявлениям мало отличается от экзогенной печёночной комы. Более выражена мышечная слабость, нередко отмечается парез кишечника, в большей степени снижается артериальное давление, могут быть выраженная тахикардия и изменения ЭКГ, характерные для гипокалиемии. Диагноз основывается на данных исследований электролитов в крови.

Клиническая картина смешанной печёночной комы формируется из симптомов каждого из описанных видов. На практике смешанными комами обозначают, по-видимому, и комы со сложным патогенезом.

Особенности течения имеют, например, комы у больных, страдающих медленно прогрессирующими формами цирроза печени и сахарным диабетом. У них наблюдались повторные коматозные состояния продолжительностью 7-10 дней, а в отдельных случаях – до 40 дней. При этом желтуха и гипергликемия существенно не усиливались, кетоацидоз отсутствовал, не было нарушений дыхания, «печёночного запаха». Грубые нарушения функциональных проб печени отмечались и вне коматозного состояния. В момент комы определялись гипераммониемия, гипомагниемия, гипокалиемия, снижение концентрации фосфора в сыворотке крови.

Лечение

Лечение печёночной комы целесообразно проводить в палате интенсивного круглосуточного наблюдения за больным.

Сразу внутривенно капельно вводится 500 мл 5% раствора глюкозы с добавлением 1,5 г хлорида калия и 10-12 единиц инсулина.

За сутки внутривенно вводят до 1 л 5% раствора глюкозы с аскорбиновой кислотой (10 мл 5% раствора), а также неокомпенсан, гемодез.

Внутримышечно вводят пиридоксин (3 мл 5% раствора), кокарбоксилазу (200 мг), викасол (2 мл 1% раствора), витамин B12 (500 мкг).

В зависимости от степени ацидоза под контролем pH вливают от 200 до 600 мл 2,5-4% раствора бикарбоната натрия; при гипонатриемии применяют хлорид натрия (10-20 мл 10% раствора), инфузии раствора Рингера.

С целью дезинтоксикации и для частичного восстановления аминокислотного и ферментативного состава вводят 25-100 мл 1 % раствора глутаминовой кислоты, назначают орнитин и аргинин по 5-15 г в сутки, аминокислотные коктейли; внутривенно капельно на изотоническом растворе глюкозы вводят 240 мг коэнзима А, 208 мг НАДФ, 65 мг α-липоевой кислоты.

С учётом патогенетической роли дефицита медиаторов в центральной нервной системе применяют леводопа от 1 до 3 г в сутки.

Внутрь вводят активированный уголь (по 20-30 г 2 раза в сутки), лактулозу (50-100 г в сутки); для «стерилизации» кишечного содержимого назначают антибиотики.

Для уменьшения некротических процессов в печени рекомендуют большие дозы глюкокортикоидов (до 200-1000 мг преднизолона в сутки), однако эффект гормонов оценивается различно и применение их требует контроля за динамикой электролитов и билирубина в крови.

При лечении печёночной комы у детей дозу глюкокортикоидов определяют из расчёта 4-5 мг преднизолона на 1 кг массы тела; неокомпенсан и гемодез детям раннего возраста вводят в количестве 10-15 мл на 1 кг массы тела.

Хороший эффект даёт гипербарическая оксигенация, которая при отсутствии противопоказаний должна применяться как можно раньше.

Иногда используют (пока без строгих доказательств эффективности) обменное переливание крови, плазмаферез, перекрёстное кровообращение, гомо и гетерологическую экстракорпоральную перфузию печени, или гемосорбцию, введение специально обработанного активированного угля, суспензии гепатоцитов. В стадии разработки находится методика пересадки печени.

Респираторная кома (респираторно-ацидотическая кома, респираторно-церебральная кома) развивается при функциональной недостаточности системы внешнего дыхания. Применяемое иногда название «ацидотическая кома» неудачно, так как, во-первых, патогенетическая роль ацидоза известна в развитии многих видов комы, во-вторых, патогенез комы при дыхательной недостаточности не ограничивается нарушениями кислотно-щелочного равновесия.

 

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.