Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Патологическая анатомия коллагеновых болезней

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: В. А. Насонова, А. И. Струков, Ю. С. Хомяков.

 

Патологоанатомическую основу коллагеновых болезней составляют:
  • иммуно-патоморфологические изменения, имеющие аллергическое происхождение;
  • поражение микроциркуляторного русла (микроангиопатия), сосудов мелкого и среднего калибра;
  • системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани.

Сочетание этих процессов даёт характерную картину воспаления на иммунной основе. Изменения соединительной ткани при разных коллагеновых болезнях характеризуются различной преимущественной локализацией патологического процесса:

  • при ревматизме поражается соединительная ткань сердца,
  • при ревматоидном артрите – суставы,
  • при системной склеродермии – кожа,
  • узелковом периартериите – стенки сосудов мелкого и среднего калибра,
  • при системной красной волчанке происходит генерализованное поражение соединительной ткани.

Дерматомиозит не все морфологи относят к группе коллагеновых болезней, так как его морфологической основой являются дистрофические изменения скелетной мускулатуры с вторичными воспалительными процессами в межмышечной соединительной ткани, хотя по некоторым иммунологическим показателям он приближается к коллагеновым болезням.

Напряжённая иммунная активность при коллагеновых болезнях проявляется рядом морфологических изменений в лимфоидной ткани и в патологически изменённых органах и тканях и отражает реакции гиперчувствительности как немедленного, так и замедленного типа, отмечаются:

  • гиперплазия лимфатических узлов, селезёнки,
  • пролиферация в них лимфоидной ткани с появлением зародышевых центров,
  • оживление макрофагальной реакции,
  • в лимфатических узлах, селезёнке, костном мозге, миндалинах, вилочковой железе происходит пролиферация плазмобластов и плазмоцитов – продуцентов иммуноглобулинов, что подтверждается иммунофлуоресцентным исследованием.
  • в поражённых органах и тканях, например, в синовиальной оболочке при ревматоидном артрите, появляются инфильтраты, состоящие из иммунокомпетентных клеток: лимфоцитов, макрофагов, плазматических клеток;
  • методом иммунофлуоресценции определяются компоненты иммунных комплексов: иммуноглобулины, комплемент.

Степень иммуноморфологических изменений отражает напряжённость патологического процесса, поэтому результаты биопсии лимфатических узлов, костного мозга и поражённых органов позволяют судить об активности заболевания.

Поражение сосудов микроциркуляции, повышение сосудисто-тканевой проницаемости, развитие васкулитов является важным клинико-морфологическим проявлением коллагеновых болезней. Установлено, что повреждение стенок терминальных сосудов вызвано осаждением (преципитацией) в них иммунных комплексов. Патогенные свойства последних определяются избытком содержания антигена над антителом, агрегацией молекул антител в составе комплекса и присутствием активированных компонентов комплемента, обладающих цитопатическим и хемотаксическим свойством.

При электронно-микроскопическом исследовании иммунные комплексы имеют вид депозитов, локализованных:

  • в мембранах капилляров клубочков и сосудов кожи (системная красная волчанка),
  • синовиальной ткани (ревматоидный артрит),
  • на сарколемме мышечных волокон миокарда и в стенке капилляров (ревматизм).

В результате повреждающего действия этих комплексов:

  • повышается сосудистая проницаемость,
  • возникает плазморрагия,
  • возникают фибриноидные изменения стенок сосудов,
  • происходит пролиферация эндотелия,
  • возникают спазмы и расширение кровеносных и лимфатических капилляров,
  • происходит периваскулярная лимфоидно-макрофагальная инфильтрация,
  • увеличивается количество тучных клеток по ходу капилляров.

Так, при коллагеновых болезнях возникают васкулиты, капилляриты, иногда принимающие генерализованный характер. Помимо изменений микроциркуляторного русла, при коллагеновых болезнях возникают изменения артерий мелкого и среднего калибра. Наблюдаются фибриноидные некрозы их стенок, тромбозы просвета, тромбартерииты.

Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани определяет морфологию коллагеновых болезней и развивается на основе нарушений иммуногенеза и микроциркуляции. Дезорганизация соединительной ткани касается всех её компонентов (волокнистые структуры, межуточное аморфное вещество, клетки, сосуды микроциркуляции, нервные волокна) со вторичным вовлечением в процесс паренхимы органов.

Основоположники учения о коллагеновых болезнях P. Klemperer, A. D. Pollack, G. Baehr (в 1942 году) считали, что поражение соединительной ткани ограничивается её фибриноидным набуханием. Однако, как показали последующие исследования, фибриноидное набухание не является специфическим признаком коллагеновых болезней и составляет только один из компонентов дезорганизации соединительной ткани.

Исследованиями отечественных учёных Г. В. Орловской (в 1958 году), А. И. Струкова и А. Г. Бегларяна (в 1963 году) показано, что процесс дезорганизации соединительной ткани имеет четыре фазы.

Первая фаза – мукоидное набухание. Оно характеризуется перераспределением и накоплением в аморфном веществе соединительной ткани кислых мукополисахаридов – гликозаминогликанов (хондроитинсульфатов, гиалуроновой кислоты и нейтральных мукополисахаридов) в связи с высвобождением их из комплексов с белками. Соединительная ткань приобретает при этом метахроматические и гидрофильные свойства, обогащается водой и набухает.

Ультраструктура коллагеновых волокон при мукоидном набухании не повреждается, что позволяет рассматривать эту стадию как проявление поверхностной дезорганизации соединительной ткани. Выделение мукоидного набухания очень важно, так как, по наблюдениям специалистов, это обратимая фаза дезорганизации и на этом этапе процесс может остановиться спонтанно или под воздействием лечения.

Вторая фаза – фибриноидное набухание соединительной ткани (появление фибриноида), характеризующееся проникновением в ткань вследствие её повышенной проницаемости белков плазмы: альбуминов, фибриногена, глобулинов, который в ткани быстро превращается в фибрин. Кислые мукополисахариды вступают в нерастворимые соединения с фибриногеном при его переходе в фибрин и откладываются как на коллагеновых волокнах, так и между ними.

В течение этого процесса происходит патологическая рекомбинация тканевых и плазменных белков и полисахаридов. Вся эта вновь образующаяся гетерогенная масса, пропитывающая соединительную ткань, носит название фибриноида; в нём всегда можно обнаружить иммунные комплексы. Ультраструктура коллагеновых волокон нарушена вплоть до фибриноидного некроза. Описанные изменения носят необратимый характер.

Третья фаза – развитие клеточных реакций, имеющих очаговый (узелки, гранулёмы) или диффузный характер, отчётливо выявляющихся при развитии фибриноидного набухания и некроза. Вокруг очагов последнего наблюдается пролиферация гистиоцитов, макрофагов, фибробластов, появляются большие и малые лимфоциты, плазматические клетки. При некоторых коллагеновых болезнях клеточные реакции имеют свои особенности.

Так, при ревматизме клеточные реакции имеют характер мелких, определяемых под микроскопом гранулём, возникающих в периваскулярной соединительной ткани миокарда и в эндокарде (ревматические узелки Ашоффа-Талалаева), при ревматоидном артрите появляются крупные, видимые глазом ревматоидные узлы в околосуставной ткани (под микроскопом – фибриноидный некроз околосуставной соединительной ткани с клеточной гистиоцитарно-макрофагальной реакцией вокруг), реже в других тканях. При системной красной волчанке клеточные реакции носят преимущественно диффузный плазмоклеточный характер с примесью в клетках гематоксилиновых телец, а в крови – LE-клеток.

Четвертая фаза – развитие склероза, который возникает в связи с пролиферацией клеток фибробластического ряда и последующим коллагенообразованием. Реже склероз развивается в исходе фибриноидного изменения путём гиалиноза. Склеротические изменения обусловливают такие существенные проявления коллагеновых болезней, как пороки сердца при ревматизме, анкилозы суставов при ревматоидном артрите. Особенностью склероза при коллагеновых болезнях является его незавершённый характер в связи с неполноценным фибриллогенезом, из-за чего в участках склероза возможно обострение процесса.

Для коллагеновых болезней характерна одновременность проявлений различных фаз дезорганизации соединительной ткани, наличие как свежих изменений (при обострении коллагеновой болезни), так и более старых процессов.

Хроническое волнообразное течение коллагеновых болезней, постоянная смена периодов затихания и обострения процесса, наслаивание одной фазы дезорганизации на другую создают полиморфную морфологическую картину тканевых изменений.

Широкое применение кортикостероидов и иммунодепрессантов при лечении коллагеновых болезней изменило как клиническую, так и морфологическую их картину, что является патоморфозом. Фибриноидные изменения, экссудативные процессы нередко отсутствуют или слабо выражены. Возможно усиление клеточных реакций с развитием продуктивных капилляритов и васкулитов, а также склероза стенок. Реакции гиперчувствительности замедленного типа со слабо выраженными экссудативными явлениями начинают преобладать над реакциями немедленного типа.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы:17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.