Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Патогенез коллагеновых болезней

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: В. А. Насонова, А. И. Струков, Ю. С. Хомяков.

 

Коллагеновые болезни считают классическим примером органо-неспецифических аутоиммунных болезней, характерными чертами которых являются:

  1. гипергаммаглобулинемия;
  2. наличие аутоантител;
  3. обнаружение в очаге поражения комплексов ««антиген-антитело»;
  4. скопление в поражённых тканях плазматических и лимфоидных клеток, имеющих отношение к продукции циркулирующих антител и клеточных реакций;
  5. эффективность кортикостероидов и (или) других иммунодепрессантов;
  6. сочетание с такими аутоиммунными заболеваниями (синдромами), как тиреоидит Хасимото, гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура и др.

Начальным звеном любого иммунопатологического процесса является стимуляция иммунокомпетентной системы каким либо антигеном, вероятно, различным для каждой коллагеновой болезни. Но всегда с участием аутоантигена, усиленной выработкой аутоантител и однозначным для всех коллагеновых болезней результатом – иммунными нарушениями, имеющими свои характерные особенности при каждой из них.

Большую роль в возникновении аутоантигенов при коллагеновых болезнях играют лизосомы, носители кислых гидролаз. Высвобождение кислых гидролаз в очагах дезорганизации соединительной ткани усиливает гидролитическое расщепление тканей и клеток, способствует появлению аутоантигенов и формированию аутоиммунных реакций.

Электронно-микроскопическое исследование показывает увеличение числа лизосом в миокарде при ревматизме, в клетках синовиальной оболочки при ревматоидном артрите. Высокая активность лизосомальных ферментов обнаружена в клетках ревматической гранулёмы, в синовиальной жидкости при ревматоидном артрите. G. Weissmann (в 1964 году) наблюдал провоцирующее действие дестабилизаторов лизосом (УФ-лучей, витамина A) в случаях возникновения и обострения системной красной волчанки – заболевания с наиболее ярко выраженными аутоиммунными нарушениями.

Таким образом, аутоиммунные механизмы патогенеза характеризуются тем, что либо циркулирующие антитела, либо тканевые иммунокомпетентные клетки направлены против антигенов собственных тканей.

При системной красной волчанке аутоантитела активны против нативной ДНК ядер клеток любой локализации, при ревматоидном артрите – против изменённого человеческого γ-глобулина и др. Это свидетельствует о потере способности распознавания своего и чужого.

Для всех коллагеновых болезней характерно значительное нарушение гуморального звена иммунитета, связанного с В-лимфоцитами и проявляющегося безудержной продукцией различных аутоантител. При системной красной волчанке, например, обнаруживают аутоантитела не только к нативной ДНК, но и к ДНК с изменённой вторичной структурой (односпиральной, с деспирализованными участками), нуклеопротеиду (комплексу ДНК + гистон), цельным ядрам клеток (антинуклеарные факторы, выявляемые методом иммунофлуоресценции), а также к цитоплазматическим компонентам клетки и др. При коллагеновых болезнях могут развиваться также аутоиммунные синдромы, связанные с циркулирующими антителами, например, аутоиммунная гемолитическая анемия или аутоиммунная тромбоцитопения.

Иммунокомплексная патология лежит в основе иммунопатологических синдромов, развивающихся при коллагеновых болезнях. Классическим примером иммунокомплексной патологии является гломерулонефрит при системной красной волчанке (люпус-нефрит), обусловленный циркуляцией в крови больных комплексов нативная ДНК – антитела к ДНК – комплемент.

Фиксация комплемента (цельного или его компонентов – третьего, четвёртого, пятого и др.) приводит к активации системы комплемента, высвобождению факторов хемотаксиса с привлечением в очаг воспаления полинуклеарных лейкоцитов и других клеток воспаления. При разрушении этих клеток происходит высвобождение лизосомальных энзимов во внеклеточное пространство и развитие воспалительной реакции.

Поскольку система комплемента играет важную роль в формировании иммунных комплексов, происходит потребление комплемента и развивается гипокомплементемия при люпус-нефрите или снижение комплемента в синовиальной жидкости при ревматоидном синовите. Столь значительное нарушение гуморального иммунитета обусловлено нарушением клеточного иммунитета и его контролирующих функций в отношении гуморального иммунитета. Предполагается, что имеет место врождённый дефицит Т-лимфоцитов; кроме того, они могут разрушаться под влиянием обнаруживаемых у больных коллагеновыми болезнями лимфоцитотоксических аутоантител и воздействием вирусов и др. Клеточный иммунитет играет важную роль при многих коллагеновых болезнях.

Из других механизмов развития коллагеновых болезней привлекает к себе внимание нарушение метаболизма коллагена, свойственное всем болезням этой группы. Наиболее ярко эта патология проявляется при системной склеродермии и ревматоидном артрите, при которых отмечается повышенная скорость биосинтеза коллагена, формирование менее устойчивых коллагеновых структур с повышенным распадом и тенденция развития избыточного фиброза.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы:17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.