Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Коллагеновые болезни

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: В. А. Насонова, А. И. Струков, Ю. С. Хомяков.

 

Коллагеновые болезни – групповое понятие, объединяющее несколько заболеваний, при которых отмечается диффузное поражение соединительной ткани и сосудов.

Синонимы коллагеновых болезней: коллагенозы, диффузные болезни соединительной ткани.

История изучения

P. Klemperer в 1942 году предложил называть диффузной коллагеновой болезнью некоторые заболевания, которые анатомически характеризуются генерализованной альтерацией внеклеточных компонентов соединительной ткани, в первую очередь коллагеновых волокон и входящего в их состав белка коллагена.

В эту группу болезней были включены:

  • системная красная волчанка,
  • системная склеродермия,

и позже:

  • дерматомиозит,
  • узелковый периартериит,
  • ревматоидный артрит,
  • ревматизм,
  • сывороточная болезнь.

Чтобы подчеркнуть истинно системный характер первых четырёх из них, Е. М. Тареев (в 1962 году) предложил называть их большими коллагенозами. В 70-е годы XX века все большее распространение получает определение этих болезней как заболеваний соединительной ткани, а системную красную волчанку, системную склеродермию и дерматомиозит относят к диффузным болезням соединительной ткани (Международная классификация болезней и причин смерти, 9 пересмотр).

Однако «болезни соединительной ткани» – понятие широкое, включающее в себя и многочисленные врождённые заболевания, обусловленные дефектами различных структур соединительной ткани, и приобретённые, преимущественно воспалительного характера, сопровождающиеся иммунными нарушениями. Последнюю группу составляют «болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями». Это понятие, в сущности, более широкое, нежели «коллагеновые болезни».

Концепция коллагеновых болезней сыграла огромную роль в развитии ревматологии, оказала большое влияние на фундаментальные исследования в области патологии и физиологии соединительной ткани, привлекла внимание к большой группе системных заболеваний, различных по этиологии, но близких по патогенезу, в частности по нарушениям иммуногенеза, позволила разработать новые подходы к лечению этих болезней кортикостероидами. Таким образом, термины «коллагеновые болезни», «коллагенозы», сравнительно редко употребляемые, знаменуют определённый этап развития науки.

В развитии концепции коллагеновых болезней можно выделить несколько периодов.

  1. Первый из них, морфологический, связан с объединением Клемперером перечисленных выше болезней на основе общего для них патогистологического признака – фибриноидного изменения коллагеновых волокон соединительной ткани.
  2. Второй период характеризуется привлечением внимания к изучению клинической картины болезней, отличающейся полисистемностью и частым поражением суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов, нервной системы и др.
  3. Третий период совпал с развитием теории Ф. Бернета о запрещённых клеточных клонах, с появлением учения об аутоиммунитете как ведущем механизме развития почти всех коллагеновых болезней Это направление оказалось плодотворным в отношении разработки принципов лечения, иммунодепрессивного по своей сути.

Важным стимулом для развития учения о патологии соединительной ткани явились выводы М. Биша о морфологической самостоятельности соединительной ткани, учение И. И. Мечникова о фагоцитарной способности клеток соединительной ткани.

Однако основы учения о болезнях соединительной ткани были заложены ещё в конце прошлого века E. Neumann (1880 год), который впервые описал тинкториальные свойства поражённой соединительной ткани, характерные для фибриноидного её изменения. Позже в работах В. Т. Талалаева (1929 год) и F. Klinge (1933 год) было показано, что фибриноидные изменения соединительной ткани связаны с состоянием сенсибилизации и аллергическим происхождением. А. А. Богомольцем была создана стройная концепция физиологический системы соединительной ткани и её важной роли в защите человеческого организма.

В клиническом отношении учение о так называемых коллагеновых болезнях претерпело существенные изменения. Возникнув как учение о морфологической близости двух болезней, оно значительно расширилось в связи с включением вторичных синдромов, например, геморрагического васкулита при туберкулёзе, септическом эндокардите и др.

В современный клинической практике большинство практикующих врачей в группу заболеваний соединительной ткани с иммунными нарушениями включают:

  • системную красную волчанку,
  • системную склеродермию,
  • дерматомиозит,
  • узелковый периартериит,
  • ревматоидный артрит,
  • ревматизм,
  • анкилозирующий спондилоартрит,
  • синдром Шегрена и др.

Как в своё время неправильно было формулировать диагноз коллагеновая болезнь, коллагенопатия, недифференцированный коллагеноз, так сейчас недопустим диагноз системное заболевание соединительной ткани, то есть необходимо распознавание определённой нозологической формы.

Клинические проявления

Несмотря на большое своеобразие отдельных нозологических форм, всем коллагеновым болезням свойственны такие общие клинические симптомы, как:

  • лихорадка,
  • артриты (полиартриты),
  • рецидивирующие полисерозиты,
  • разнообразие висцеральной патологии:
    • миоэндокардиты,
    • гломерулонефриты (или амилоидоз почек),
    • поражение печени и гепатолиенальные синдромы,
    • генерализованная лимфаденопатия и другие синдромы.

Течение коллагеновых болезней в большинстве случаев рецидивирующее и прогрессирующее.

Диагностика

При наличии классических клинико-лабораторных признаков диагноз не представляет трудностей. Необходимо подчеркнуть большое диагностическое значение определения различных циркулирующих антител – антинуклеарных и ревматоидных факторов, антител к нативной ДНК и др.

Определённую помощь в диагностике коллагеновых болезней может оказать рентгенологическое исследование. Рентгенологические картина на первых этапах развития заболевания может быть скудной, в период выраженных клинических проявлений – весьма разнообразной.

При коллагеновых болезнях наблюдаются как общие рентгенологические признаки, свойственные всем заболеваниям этой группы, так и частные, отличительные, наиболее характерные для конкретного заболевания.

Так, например, при поражении опорно-двигательного аппарата общими рентгенологическими признаками для всех коллагеновых болезней являются остеопороз и сужение суставных щелей различной степени выраженности. К отличительным рентгенологическим признакам, развивающимся на фоне этих признаков, можно отнести:

  • возникновение узур на суставных поверхностях при ревматоидном артрите,
  • эностозы дистальных фаланг
  • асептические некрозы суставных поверхностей крупных суставов при системной красной волчанке,
  • остеолизы дистальных фаланг и обызвествления мягких тканей при системной склеродермии.

При поражении сердца рентгенологическая картина характеризуется изменением его:

  • конфигурации,
  • контуров,
  • размера,
  • положения,
  • пульсации.

Сочетание рентгено-морфологических и рентгено-функциональных признаков, степень их выраженности и динамика различны. Наиболее разнообразная и многочисленная симптоматика наблюдается при ревматизме. При ревматоидном артрите признаки появляются не сразу, мало выражены. Для системной склеродермии характерны рентгено-функциональные признаки – нарушение сократительной способности миокарда и др.

Ввиду того что рентгенологические признаки неспецифичны, клиническая и дифференциально-диагностическая ценность рентгено-морфологических и рентгено-функциональных признаков зависит не только от степени их выраженности, динамичности и сочетания между собой, но и от связи с клиническими проявлениями основного заболевания.

Наблюдаются переходные, сочетанные и пограничные формы, при которых диагноз той или иной нозологической формы поставить невозможно. Таковы пограничные варианты ревматоидного артрита и системной красной волчанки, дерматомиозита и системной склеродермии или системной красной волчанки.

Если при сочетанных или пограничных формах речь идёт о сочетании у одного больного синдромов двух (трёх) болезней, то при переходных наблюдаются иммунологические и морфологические перекрёсты, например, яркие антинуклеарные реакции при ревматоидном артрите.

Лечение

При коллагеновых болезнях особенно важно раннее распознавание определённой нозологической формы болезни и начало лечения в самом раннем периоде развития болезни, когда оно даёт наилучший эффект. Лечение должно быть строго индивидуальным, основанным на диагнозе, оценке остроты течения (варианта течения болезни), её стадии и активности патологического процесса.

Основным принципом лечения является этапность: стационар – амбулатория – санаторий (местный, климатический, бальнеологический); при этом:

  1. На первом этапе проводят противовоспалительную и иммунодепрессивную терапию, делаются попытки назначения иммуностимулирующей (стимуляция Т-лимфоцитов) терапии.
  2. На втором этапе проводят поддерживающую терапию.
  3. На последнем – реабилитационную.

Для противовоспалительной терапии используют многочисленные препараты, подавляющие различные звенья патогенеза. Наряду с салицилатами и пиразолоновыми препаратами широкое распространение получили индометацин, дериваты фенилуксусной кислоты.

Иммунодепрессивная терапия также разнообразна. Классическими иммунодепрессантами являются глюкокортикостероиды, обладающие широким спектром действия, в том числе и на метаболизм соединительной ткани. Они показаны при:

  • неэффективности противовоспалительной терапии,
  • высокой активности процесса и быстром прогрессировании болезни,
  • тяжёлых висцеральных процессах, особенно при поражении почек, центральной нервной системы.

При неэффективности глюкокортикостероидов назначают иммунодепрессанты цитотоксического действия алкилирующего ряда (циклофосфамид) или метаболиты (азатиоприн). Однако цитотоксические препараты назначают и по специальным показаниям:

  • при выраженных побочных действиях глюкокортикоидов и необходимости продолжить иммунодепрессивную терапию;
  • при повышенной чувствительности к кортикоидам, нередко наблюдаемой у женщин в климактерический период и у подростков; при кортикостероидной зависимости.

При ревматоидном артрите и системной склеродермии средством выбора может быть Д-пеницилламин, подавляющий образование ревматоидного фактора и влияющий на метаболизм коллагена и др.

Большое значение имеет базисная терапия золотом (при ревматоидном артрите), а также аминохинолиновыми производными.

Физиотерапевтическое лечение показано при всех малоактивных формах коллагеновых болезней, особенно при ревматоидном артрите, системной склеродермии, болезни Бехтерева, но не рекомендуется при системной красной волчанке и дерматомиозите, а также узелковом периартериите, при которых может развиться обострение.

Показано лечение в местных санаториях, более ограничены показания при направлении на климатобальнеологические курорты. Лечение на этих курортах рекомендуется больным ревматоидным артритом, болезнью Бехтерева, системной склеродермией в стадии клинической ремиссии или с признаками I степени активности. Важно не прерывать на этом этапе медикаментозного лечения из-за опасности развития бальнеореакции и тяжёлого обострения болезни.

Прогноз

Своевременная, правильная, комплексная терапия, в том числе и реабилитационная (лечебная гимнастика, корригирующие процедуры, трудоустройство, психологическая и социальная реабилитация), позволяет длительно сохранить относительно удовлетворительное состояние больных и даже трудоспособность.

Профилактика

Первичная профилактика не разработана, однако целесообразно выделять группу повышенного риска – членов семей больных коллагеновыми болезнями, особенно тех, у которых имеются малые признаки болезни (повышенная чувствительность к лекарствам, лейкопения, охлаждению, инсоляции, необъяснимое ускорение СОЭ, синдром Рейно и др.), и рекомендовать им охранительный режим.

Обострение и прогрессирование болезни может быть предотвращено длительной непрерывной иммунодепрессивной или противовоспалительной терапией при условии систематического наблюдения у врача ревматолога, последовательного проведения назначенного лечения, соблюдения режима труда и отдыха.

Целесообразно рекомендовать больным вести дневник своего самочувствия и дозировок применяемых ими лекарственных препаратов. Врач в свою очередь должен на каждого больного ежегодно составлять этапный эпикриз с подробной характеристикой состояния больного в течение года:

  • наличие обострений,
  • перенесённые сопутствующие инфекции и стрессовые ситуации,
  • трудоспособность,
  • изменения в лечении,
  • данные клинико-лабораторных исследований.

Весь период гормонального и цитотоксического лечения больные должны находиться под постоянным наблюдением врача. При достижении полной ремиссии глюкокортикостероиды отменяют, однако больные подлежат обследованию ещё в течение 2-3 лет. Один раз в году им проводят противорецидивное лечение в осенне-весенние периоды (антималярийные препараты, витамины внутримышечно и внутрь).

При болезнях, в патогенезе которых имеет значение инфекция (например, стрептококковая при ревматизме), профилактика заключается в устранении возможности её возникновения или обострения.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы:17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.