Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Клиппеля-Фейля болезнь

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: С. Л. Никитина, Л. М. Фрейдин.

 

Болезнь Клиппеля-Фейля (синдром) – врождённая деформация шейно-грудного отдела позвоночника с уменьшением числа позвонков и сращением их в один костный массив.

Заболевание впервые описано как синдром французскими неврологами M. Klippel и A. Feil в 1912 году.

Возникает у одного из 42 тысяч новорожденных. Соотношение полов одинаково.

Постоянная триада болезни Клиппеля-Фейля:

  1. короткая шея,
  2. низкая граница волос сзади,
  3. ограничение подвижности головы.

Для болезни характерно слияние нескольких шейных и верхних грудных позвонков в единый конгломерат. Число шейных позвонков не более четырёх, и они часто недоразвиты.

Клинические проявления

Внешний вид ребёнка при болезни Клиппеля-Фейля характерен:

  • голова сидит как бы на плечах,
  • подбородок касается грудной клетки
  • ушные мочки часто удлинены и висят над самыми надплечьями.

Характерными симптомами являются:

Нередко при болезни Клиппеля-Фейля отмечаются:

  • асимметрия лица и черепа,
  • расщепление твёрдого нёба,
  • деформации зубов,
  • наличие крыловидных складок шеи,
  • атрофия мышц плечевого пояса,
  • пигментные пятна кожи.

В 40% случаев наблюдается высокое стояние лопаток (деформация Шпренгеля). Наблюдаются другие деформации опорно-двигательного аппарата. В 10% случаев имеют место пороки развития различных органов.

Диагностика

Диагностика болезни Клиппеля-Фейля основывается на клинических симптомах с обязательным рентгенологическим обследованием шейного и верхнегрудного отделов позвоночника в задней и боковой проекциях.

При очень короткой шее на рентгеновское изображение шейного отдела позвоночника в прямой задней проекции накладываются тени костей лицевого черепа и затылочной кости. В подобных случаях рентгенограмма, а тем более томограмма в боковой проекции, как правило, выявляют все характерные детали и позволяют с уверенностью поставить правильный диагноз.

Основным рентгенологическим признаком болезни Клиппеля-Фейля является деформация шейного, а иногда и верхнегрудного отдела позвоночника, выражающаяся в слиянии нескольких тел позвонков, вследствие чего вертикальный размер шеи резко укорочен по сравнению с нормой. Наряду с этим может наблюдаться беспорядочное окостенение и слияние дуг позвонков и их отростков, а также незаращение дуг позвонков. Иногда костное слияние тел позвонков может быть неполным и между ними видны узкие полоски просветления, соответствующие недоразвитым хрящевым межпозвонковым дискам.

При относительно редко наблюдаемых осложнениях болезни Клиппеля-Фейля, связанных со сдавлением спинного и головного мозга, специальные методики рентгенологического исследования, такие как вертебральная ангиография и миелография, позволяют выявить истинную причину и характер осложнения.

Дифференциальная диагностика

При дифференцировании с туберкулёзным спондилитом следует иметь в виду, что для болезни Клиппеля-Фейля характерна деформация позвонков без признаков воспалительных и деструктивных изменений.

Лечение

У детей применяют консервативный метод лечения, направленный на укрепление общего состояния, предупреждение вторичных деформаций.

При малой эффективности консервативного лечения и быстром прогрессировании деформаций мягких тканей показано оперативное лечение, осуществляемое обычно в подростковом возрасте. Грубые деформации позвоночника при данном заболевании исправить невозможно, но деформации, связанные с изменениями в мягких тканях, наличием шейных рёбер, искривлениями ключиц, в той или иной степени поддаются коррекции.

Оперативное лечение проводится в несколько этапов. Основными видами операций являются

  • кожная пластика,
  • мышечная пластика,
  • корригирующие операции на костях.

Косметический эффект оперативного лечения благоприятный.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы:09.01.2015           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.