Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Кирле болезнь

 

Большая медицинская энциклопедия
Автор: Л. Н. Машкиллейсон.

 

Болезнь Кирле – редкое хроническое заболевание кожи, относящееся к группе кератозов, проявляющееся нарушением ороговения в зоне фолликулов.

Синоним болезни Кирле: проникающий в кожу фолликулярный и парафолликулярный гиперкератоз.

Болезнь Кирле впервые описана австрийским дерматологом J. Kyrle в 1916 году.

Этиология

Этиология неизвестна. Предполагается генетический характер дерматоза. Большое значение также придаётся нарушению обмена витамина А, расстройствам углеводного обмена.

Микроморфология

Характерен резко выраженный гиперкератоз с образованием роговых конусов, внедряющихся в эпидермис, как в области волосяных фолликулов, так и вне их.

На отдельных участках роговые массы нарушают целость эпидермиса и проникают в собственно кожу, что вызывает образование гранулём, состоящих из лимфоцитов, фибробластов, эпителиоидных клеток и значительного количества гигантских клеток инородных тел.

Эпидермис по окружности рогового конуса в состоянии акантоза. В подкожной жировой клетчатке – клеточная инфильтрация, появление кислых мукополисахаридов, уменьшение количества эластических волокон.

Клинические проявления

Развивается болезнь Кирле в любом возрасте, но чаще у мальчиков 10-12 лет.

Первичным элементом является фолликулярный, реже парафолликулярный роговой узелок величиной с булавочную головку, желтоватого цвета. По мере увеличения узелки постепенно приобретают коричнево-красную окраску и бородавчатый вид за счёт роговых наслоений. При слиянии узелков образуются разной величины бляшки, имеющие большей частью полициклические очертания.

После удаления роговых наслоений, состоящих иногда не только из чешуек, но и чешуйко-корок, под ними обнаруживаются воронкообразные углубления, слегка мокнущие, реже - кровоточащие. Заживление происходит с образованием поверхностных рубчиков, временно остаётся пигментация.

Поражаются как правило разгибательные поверхности конечностей, но иногда поражение кожи имеет диссеминированный характер с вовлечением кожи головы, лица, туловища и, очень редко, слизистой оболочки полости рта.

Течение болезни Кирле хроническое, иногда с рецидивами. Общее состояние больных не нарушено, зуд отсутствует.

Дифференциальная диагностика

Диагноз не всегда легко установить.

От бородавчатого красного плоского лишая болезнь Кирле отличается отсутствием зуда и типичных для красного плоского лишая первичных высыпаний.

От красного волосяного лишая болезнь Кирле отличается отсутствием так называемых конусов Бенье на тыле фаланг пальцев рук, наличием полициклических очагов, возможностью лёгкого удаления роговых наслоений.

По клинической картине болезнь Кирле может напоминать болезнь Дарье, отличаясь от неё наличием воронкообразных углублений после снятия роговых масс. В сомнительных случаях прибегают к гистологическому исследованию: явления дискератоза для болезни Кирле не характерны.

Следует отметить, что в исключительно редких случаях проникновение в собственно кожу роговых масс (феномен Кирле) встречается и при некоторых других заболеваниях.

Лечение

Длительный приём витамина А, кератолитические мази, мази с ретиноевой кислотой, витамин А, последующие УФ-облучения

Отдельные очаги можно удалять оперативным путём, методами диатермокоагуляции, криотерапии (жидким азотом).

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы:11.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.