Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Киари-Фроммеля синдром

 

Большая медицинская энциклопедия
Автор: С. Н. Копшев.

 

Синдром Киари-Фроммеля – симптомокомплекс, характеризующийся патологической длительной лактацией в сочетании с аменореей и атрофией половых органов.

Синдром описан впервые в 1882 году немецким гинекологом R. J. Frommel (1854-1912). Австрийский гинеколог J. B. Chiari (1817-1854)описал типичную картину синдрома Киари-Фроммеля в двух наблюдениях. Более детальное описание синдрома с учётом данных мировой литературы дано L. Mavromati (1950).

Этиология и патогенез

Этиопатогенез синдрома Киари-Фроммеля изучен не до конца. Большинство исследователей считает первопричиной его длительную секрецию пролактина передней долей гипофиза после родов вследствие поражения ядер гипоталамуса (опухолевого, инфекционно-токсического, ревматического и др.), в норме ответственных за торможение продукции пролактина.

Избыточная продукция этого гормона приводит к гипертрофии желёз истой ткани молочных желёз, тормозит секрецию фолликулостимулирующего гормона. Вследствие этого фолликулы в яичниках не созревают, недостаток эстрогенов приводит к аменорее, атрофическим процессам в половом аппарате.

Атрофические процессы тем более выражены, чем больше число предшествующих родов и длительнее лактационный период.

Клинические проявления

Проявления синдрома Киари-Фроммеля довольно типичны. Больные жалуются на головные боли, недомогание, ухудшение зрения, обильное истечение молока, не связанное с кормлением, отсутствие менструаций в течение длительного времени. Нередко наблюдается ожирение или похудание, патологическое оволосение.

Молочные железы значительно увеличены, с резко расширенной сетью подкожных сосудов и отсутствием характерной пигментации околососковых кружков. При пальпации определяются резко гипертрофированные дольки желёз, при надавливании – из соска обильное отделяемое.

Гинекологическое обследование обнаруживает атрофические изменения вульвы, влагалища, шейки и тела матки. При цитологическом исследовании влагалищных мазков наблюдается характерная картина резкого дефицита эстрогенов. Гистологическое исследование соскоба эндометрия обнаруживает атрофические его изменения. Выделение с мочой эстрогенов, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов резко снижено, а иногда полностью отсутствует.

При наличии длительной (2-3 года и более) персистирующей лактации, выраженной гипертрофии молочных желёз и атрофии половых органов диагноз весьма вероятен. Необходимо исключить, однако, наличие фиброзно-кистозной мастопатии.

В случаях особенно длительной персистирующей лактации, появления снижения зрения и битемпоральной гемианопсии лактация может быть одним из ранних признаков опухоли мозга.

При диагностике синдрома Киари-Фроммеля необходимо тщательное рентгенологическое, офтальмологическое, неврологическое и эндокринологическое обследование больных.

Лечение

Лечение гормональное. Назначаются внутримышечные инъекции гипофизарного гонадотропина (фолликулостимулирующий гормон). Хороший эффект даёт применение эстрогенных гормонов – синэстрола, микрофоллина и др.

Лечение, как правило, длительное, проводится курсами. При отсутствии эффекта от применения указанных гормональных препаратов назначается рентгенотерапия; возможно облучение гипофиза рентгеновскими лучами.

Прогноз

Прогноз благоприятный.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы:17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.