Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Киари болезнь

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: Х. Х. Мансуров, Е. Н. Тер-Григорова

 

Киари болезнь – заболевание, обусловленное частичной или полной непроходимостью печёночных вен и характеризующееся явлениями портальной гипертензии, асцитом и печёночной недостаточностью.

Синонимы болезни Киари: облитерирующий эндофлебит печёночных вен, первичный тромбоз печёночных вен.

История изучения

G. Budd в 1846 году, рассматривая случай такой болезни, указывал, что первое клиническое описание подобного состояния, сделанное в 1842 году, принадлежит Lambroan. Описание патологических изменений в организме человека при облитерирующем эндофлебите печёночных вен представил в 1899 году австрийский патолог H. Chiari (1851-1916). В отечественной литературе сообщение об этом заболевании впервые было сделано в 1905 году А. И. Абрикосовым.

Некоторые авторы пользуются термином «болезнь Киари» для обозначения первичного облитерирующего эндофлебита печёночных вен. Для всех прочих состояний, вызывающих препятствие оттоку крови из печени, предложен термин «синдром Бадда-Киари», хотя многие авторы употребляют этот термин в качестве синонима болезни Киари.

К 1978 году описано около 200 случаев болезни Киари, изученных отечественными и зарубежными авторами.

Этиология (причины возникновения)

У большинства больных явных причин развития болезни Киари не обнаруживается.

Причины возникновения Киари болезни различны:

  • первичное воспаление (эндофлебит),
  • спонтанный тромбоз,
  • врождённые аномалии развития,
  • повышение коагулирующих свойств крови,
  • вторичные – вследствие закупорки нижней полой вены, внутрипечёночных или внепечёночных заболеваний,
  • пилефлебит

Пилефлебит – гнойное или гнилостное воспаление воротной вены в результате перехода воспалительного процесса на стенку вены с окружающих тканей (перифлебит, перипортальный лимфангиит), с соседних органов на стенку сосуда (воспаление червеобразного отростка, пенетрирующие язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, толстой кишки, поддиафрагмальный абсцесс, абсцессы селезёнки, печени, нагноившиеся лимфатические мезентериальные узлы, гнойные процессы пупочной раны с развитием гнойного пилефлебита у новорожденных).

Пилефлебит может ограничиться основным стволом воротной вены, однако чаще распространяется на её внутрипечёночные разветвления, являясь источником абсцессов печени. Пилефлебит также может вести к облитерации сосуда с исходом в флебосклероз.

Патогенез

Большие трудности возникают при толковании механизма тромбозов печёночных вен:

  • одни авторы считают, что первично возникает эндофлебит печёночных вен, осложняющийся затем тромбозом,
  • другие, рассматривая внутрисосудистый тромбоз как ведущий процесс, оценивают фиброз как результат организации пристеночных тромбозов, а изменения свободных от тромбов сосудов связывают с хроническим венозным застоем.

Патологическая анатомия

Патологическая анатомия характеризуется тяжёлыми морфологическими изменениями печени от резкого застойного полнокровия до застойного цирроза, обусловленными частичной или полной непроходимостью вен. Патология печёночной и нижней полой вены многообразна как по локализации, так и по характеру морфологических изменений. Поражение печёночных вен возможно как изолированное, так и сочетанное – с поражением нижней полой вены (оно может быть первичным и вторичным).

При поражении только печёночных вен патологический процесс начинается с фиброза, затем развивается тромбози сужение устья печёночных вен на месте впадения их в нижнюю полую вену. Тромбоз и фиброзное утолщение стенок распространяются от устья на сосуды крупного и среднего калибра. Свежие пристеночные тромбы, постепенно прорастая соединительной тканью со стороны внутренней оболочки сосуда, превращаются в организованные тромбы, обтурирующие просвет.

Иногда печёночная вена с фиброзно-утолщёнными стенками и облитерированным просветом может подвергнуться реканализации с частичным восстановлением кровотока. Изредка процессы тромбообразования и фиброза стенок могут распространяться и на более мелкие разветвления печёночных вен, сопровождаясь фиброзным утолщением их стенок и обтурацией просвета.

Эти процессы протекают медленно, без морфологических признаков воспаления и потому должны рассматриваться как флебофиброз и флеботромбоз.

Основную роль играет структурное поражение нижней полой вены на разных её уровнях. Оно может быть сочетанным с поражением печёночных вен. Поражение связано с наличием мембран, вызывающих окклюзию сосуда на уровне заднепечёночного сегмента, на диафрагмальном и околопредсердном уровнях (у места впадения нижней полой вены в правое предсердие). Мембраны располагаются в просвете сосуда поперечно, прикрепляясь к внутренней окружности стенок, могут быть полными или неполными.

Гистологически мембрана состоит из соединительной ткани, богатой эластическими волокнами, полностью соответствуя строению стенки нижней полой вены и являясь её частью. Одной из разновидностей мембран является персистирующий клапан нижней полой вены (евстахиева заслонка) или его остатки, располагающиеся у самого входа нижней полой вены в правое предсердие.

При изолированном поражении нижней полой вены наблюдается стеноз (по-видимому, врождённый), конусообразно суживающийся, оканчивающийся атрезией, а также опоясывающий стеноз, возможно, в результате стягивания мембраны.

Встречается также опухолевая обтурация вследствие разрастания первичной сосудистой опухоли нижней полой вены или опухоли почки через почечную вену в нижнюю полую вену. Тромбоз и опухолевая обтурация, возникшие в поддиафрагмальной части нижней полой вены, могут распространиться и на печёночные вены.

Вторичная непроходимость печёночных вен может возникнуть в результате их сдавления при различных заболеваниях печени и других внутренних органов.

Различают две формы болезни Киари:

  • острую,
  • хроническую.

Изменения печени при болезни Киари вторичны.

При острой форме печень увеличена, с гладкой напряжённой поверхностью, багрово-синеватого цвета, с просвечивающим сквозь капсулу мускатным рисунком: характерным является увеличение хвостатой (спигелиевой) доли печени.

При микроскопическом исследовании выявляется картина застойной атрофии: центральные вены и синусоиды резко расширены и полнокровны, печёночные клетки атрофированы. Иногда часть дольки заполнена кровью, гепатоциты сохраняются лишь по периферии вокруг портального тракта. Между зонами кровоизлияний и сохранившимся портальным трактом выявляются резко расширенные синусоиды. В хвостатой доле пролиферативно-регенераторные процессы и отёк.

В просвете расширенных печёночных вен красные свежие тромбы, пристеночные или обтурирующие. Селезёнка не увеличена или увеличена мало. Наблюдается значительный асцит. Острая форма болезни Киари встречается чаще при изолированном поражении печёночных вен.

При хроническом течении болезни Киари на передней брюшной стенке видны расширенные коллатерали. Печень увеличена, неравномерно бугриста, с западающими участками застойной атрофии, иногда уродливой формы за счёт чрезмерно увеличенной хвостатой доли. На разрезе печень пронизана тяжами соединительной ткани.

Сочетание желтоватых некротических очагов кровоизлияний и коричневато-красных участков застойной индурации создаёт неоднородную пёструю картину. Стенки печёночных вен крупного и среднего калибра утолщены, закрыты тромбами, частично васкуляризованными. Селезёнка увеличена, плотная. В брюшной полости асцит.

При микроскопии печени обнаруживается картина застойного фиброза печени: на месте погибшей паренхимы в центре долек разрастаются ретикулиновые и коллагеновые волокна. Поля центрального фиброза соседних долек сливаются, образуя соединительнотканные прослойки. Вокруг портальных трактов происходит регенерация и компенсаторная гипертрофия гепатоцитов. В последующем соединительнотканные прослойки, разрастаясь, приводят к нарушению архитектоники печени и развитию цирроза.

При длительном течении процесса обычно обнаруживается цирроз печени.

Клинические проявления

Болезнь Киари – редкое заболевание, развивающееся обычно в возрасте 20-40 лет, хотя описаны отдельные случаи его у детей раннего возраста и новорожденных.

Острая форма наблюдается примерно в 20% всех случаев болезни Киари. При этом неопределённые абдоминальные явления иногда предшествуют острым, резким болям в животе. Боли могут появиться внезапно, иррадиируют в спину или правый бок и сопровождаются быстрым и массивным увеличением печени.

Пальпаторно поверхность печени гладкая и болезненная, как при так называемой застойной печени. Желтуха обычно слабо выражена, показатели функционального состояния печени не всегда изменены. Бурно нарастает асцит, плохо поддающийся терапии, возможен шок, иногда пищеводно-желудочное кровотечениес одновременным развитием тяжёлой печёночной недостаточности.

При хронической форме наблюдаются постепенное увеличение печени, боли в животе различной выраженности, асцит. Заметно развито коллатеральное кровообращение на передней и боковых стенках брюшной полости. Повышенное печёночное давление и интенсивное лимфообразование благоприятствуют просачиванию через печёночную капсулу богатой белком жидкости, чем объясняется наличие значительного количества белка в асцитической жидкости. Селезёнка иногда увеличивается.

При окклюзии нижней полой вены наблюдаются развитая сеть каво-ковальных коллатералей по боковым отделам брюшной стенки (снизу вверх), значительные отёки нижних конечностей, альбуминурия. В некоторых наблюдениях отмечается слабая и умеренная желтуха. Смерть больных при хронической форме чаще наступает от присоединения тромбоза брыжеечных сосудов, острой блокады печёночных вен и тяжёлой печёночной недостаточности.

Диагностика

Заболевание возможно у лиц с предрасполагающими к его развитию причинами в том случае, если у них обнаруживается увеличение печени и стойкий асцит в сочетании с другими симптомами заболевания. Вспомогательным диагностическим признаком болезни Киари может служить отсутствие гепатоюгулярного рефлюкса при надавливании на увеличенную печень.

Диагностике способствуют рентгенологическое и инструментальное исследование системы воротной вены, перитонеоскопия, пункция печении исследование портального давления.

Лечение

Лечение в основном симптоматическое. При болях назначают анальгетики. С целью профилактики свежих тромбозов можно применять гепарин.

Имеются указания о целесообразности применения фибринолитических препаратов (стрептокиназы, урокиназы). В случаях выраженного цирроза печени назначают кортизон, витамины, метионин, инсулин, глюкозу, мочегонные средства, диету с большим содержанием белка и углеводов.

При асците показана пункция брюшной полости. Для борьбы с асцитом иногда прибегают к шунтовым операциям (например, наложение спленоренального анастомоза). Если болезнь Киари обусловлена мембранозным заращением печёночных вен или нижней полой вены, а также рубцовым стенозом последней, операцией выбора может быть рассечение мембраны или инструментальное расширение стенозированного участка нижней полой вены.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный.

Профилактика

Профилактика болезни Киари сводится к предупреждению и лечению заболеваний, осложняющихся частичной или полной непроходимостью печёночных вен.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы:17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.