Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Наследственные кератозы

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: М. И. Пер, О. К. Шапошников.

 

Наследственные кератозы составляют самую многочисленную и разнообразную группу. Наиболее часто встречаются ладонно-подошвенные кератозы, или кератодермии.

Бородавчатый акрокератоз

Бородавчатый акрокератоз – проявляется многочисленными полигональными гиперкератотическими бородавчатоподобными невоспалительными узелками красновато-бурого цвета только на тыльной поверхности кистей и стоп. Дерматоз представляет собой редкую разновидность твёрдого эпидермального бородавчатого невуса; начинается в раннем детстве и не исчезает в течение всей жизни, не вызывая субъективных расстройств. Наблюдаются семейные случаи.

От бородавчатоподобной эпидермодисплазииотличается отсутствием бородавчатых вегетаций на лице. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду также плоские бородавки и кератоз тыла кистей при болезни Дарье.

Наследственный ладонно-подошвенный кератоз

Наследственный ладонно-подошвенный кератоз часто описывается под названиями «наследственная кератодермия», «акрокератома наследственная», «ладонно-подошвенный ихтиоз», «симметричный наследственный кератоз».

Наследственный ладонно-подошвенный кератоз характеризуется симметричным поражением ладоней и подошв (в том числе пальцев рук и ног) в виде чётко ограниченных роговых наслоений и усилением узора кожных бороздок. Роговые массы состоят из широких, плотно спаянных, сухих, жёстких, жёлто-восковидных или коричневатых пластинок, достигающих иногда 1 см в толщину. Поверхность очага поражения вследствие потери эластичности кожи покрыта многочисленными трещинами разной глубины, иногда кровоточащими.

В стадии максимального развития кератоза роговые массы приобретают черноватую окраску; создаётся значительное затруднение при движении; притупляется чувствительность. В области кератоза – гипергидроз. Нередко по краю роговых наслоений видна стойкая эритематозная или сине-багровая кайма шириной 4-5 мм. Очаг поражения может распространиться на тыльную и боковые поверхности кистей и стоп, область коленных суставов, локтевых сгибов и суставных складок. Иногда процесс ограничивается поражением рук и стоп в виде отдельных островков или штриховидных очагов.

Кератодермия Папийона-Лефевра

Кератодермия Папийона-Лефевра (М. М. Papillon, P. Lefevre, 1924) проявляется на 2-4-м году жизни. Гиперкератоз локализуется на ладонях и подошвах, иногда переходит на тыл кистей и стоп. У больных наблюдаются аномалии прорезывания зубов, гингивит, быстро прогрессирующий пародонтоз с выпадением зубов.

Кератоз точечный ладонно-подошвенный

Кератоз точечный ладонно-подошвенный – симметричное поражение подошв и ладоней в виде многочисленных диссеминированных или сгруппированных милиарных прозрачных, плотных, жёлтых или тёмно-коричневых, слегка возвышающихся конических роговых образований диаметром от 1 до 3 мм. На их поверхности видны множественные мелкие колодцеобразные углубления. Болеют длительно люди любого возраста обоего пола.

F. Hallopeau и P. Claisse (1891) находили связь дерматоза с выводными протоками потовых желёз и рассматривали его как особую форму невуса.

Кератоз Унны-Тоста

Кератоз Унны-Тоста (P. Unna, A. Thost, 1880). Первые признаки в виде шелушения появляются через 1-2 месяца после рождения. Поражение ограничивается ладонями и подошвами, но возможны высыпания на локтях, коленях, в суставных складках. Одновременно наблюдаются липомы, олигофрения, дистрофия роговицы.

Кератодермия Бушке-Фишера

Кератодермия пятнистая диссеминированная Бушке-Фишера (A. Buschke, H. Fischer, 1921). Заболевание возникает в возрасте старше 20 лет в виде многочисленных внутрикожных милиарных мозолистых желтоватых или коричневых узелков на ладонях и подошвах вначале на одном уровне с эпидермисом, затем они постепенно увеличиваются до размера чечевицы и возвышаются над окружающей кожей. На поверхности их иногда образуются углубления, центральная часть узелков становится синевато-красной.

Кератодермия Меледа

Кератодермия Меледа – заболевание, наблюдаемое у жителей острова Меледа, впервые описанное Stulli (1826). Кожа ладоней и подошв утолщена (нередко наблюдается ороговение тыла кистей и стоп, локтей и коленных суставов), желтовато-восковидна; видны места выводных протоков потовых желёз (чёрные точки). Поверхность очагов поражения влажная, жирная, с неприятным запахом.

Поликератоз Турена

Поликератоз Турена объединяет многие синдромы эктодермальной дисплазии, сопровождающиеся развитием разных, в частности ладонно-подошвенных, кератозов; наряду с этим отмечаются другие признаки эктодермальной дисплазии.

Сименса синдром

Сименса синдром (H. W. Siemens, 1921) – кератоз ладоней и подошв с образованием пемфигоидных пузырей, фолликулярный акнеподобный кератоз - преимущественно в области локтей и коленей, вокруг рта и в ягодичной области. Кроме того, наблюдается лейкоплакия полости рта, складчатый язык; пахионихия, онихогрифоз; олигофрения.

Шефера синдром

Шефера синдром (E. Schafer, 1925) – ладонно-подошвенный кератоз в сочетании с другими поражениями и врождёнными расстройствами.

Ядассона-Левандовского синдром

Ядассона-Левандовского синдром является разновидностью поликератоза Турена. Характеризуется выраженным кератозом ладоней и подошв в сочетании с изменениями других систем организма.

Кератоз фолликулярный шиповидный

Кератоз фолликулярный шиповидный с облысением описал H. W. Siemens (1926). У мальчиков к концу первого года жизни на лице, затылке, плечах и тыле кистей возникают фолликулярные светлые роговые шипы или тёмные роговые пробки; на ресницах образуются узелки.

Могут развиваться светобоязнь, эктропион, конъюнктивит, слезотечение, помутнение роговицы, паннус. В области затылка образуется рубцовая атрофия с облысением отдельных участков. Слизистые оболочки и ногти не поражаются.

Кератоз фолликулярный серпигинозный

Кератоз фолликулярный серпигинозный описан W. Lutz в 1953 году. Близок по клинической картине к болезни Кирле. Наблюдается чаще у мужчин в юношеском возрасте. Плотные гиперкератотические узлы склонны к группированию и периферическому росту, часто образуют кольцевидные и неправильных очертаний очаги. Локализуются только на боковых поверхностях шеи и на затылке, в области коленных и локтевых суставов. Течение хроническое. После разрешения очагов остаётся незначительная атрофия кожи.

Эритрокератодермия Мендес да Коста

Эритрокератодермия изменчивая фигурная описана Мендес да Коста (S. Mendes da Costa, 1925). Редкая разновидность кератозов, обусловленная, по-видимому, доминантным геном различной экспрессивности. Заболевание начинается обычно в раннем детстве или вскоре после рождения, иногда наблюдается у нескольких членов семьи.

Основным клиническим симптомом кожных поражений являются эритематозно-кератотические очаги фигурных очертаний в виде сухих гомогенных желтовато-красноватых ограниченных бляшек. Очаги склонны к периферическому росту и слиянию, симметрично захватывают обширные участки кожи. Иногда может развиться генерализованная эритродермия. Границы очагов поражения на протяжении нескольких часов или недель изменяются спонтанно либо под влиянием раздражающей терапии или интеркуррентных заболеваний; иногда наблюдается экзематизация.

Субъективно – пациенты ощущают зуд, чувство стягивания и болезненность. Многие авторы считают, что эта форма кератоза клинически неоднородна; в ней можно выделить такие разновидности, как кокардовидный генодерматоз Дегоса (эритематозно-сквамозный цирцинарный вариабельный генодерматоз), характеризующийся эритематозными участками с шелушением в центре на коже ягодиц и голеней, а также парциальную эритрокератодермию Базекса-Дюпре (эритема цирцинарная вариабельная).

Эритрокератодермия Дарье

Эритрокератодермия прогрессирующая симметричная описана впервые J. Darier в 1911 году. Этиология неизвестна, возможно, это атипичная абортивная форма ихтиоза. Характеризуется фиксированными очагами избыточного ороговения на фоне лёгкой эритемы, локализующимися преимущественно на тыле кистей, на стопах. Очаги имеют тенденцию к постепенному увеличению, выходя при этом за пределы кистей и стоп. Заболевание начинается в раннем детстве, иногда значительно позже.

Эссенциальные кератозы

Эссенциальные кератозы – группа приобретённых кератозов неясной этиологии. Некоторые эссенциальные кератозы встречаются у членов одной семьи и носят, возможно, поздний невоидный характер. Их возникновение может быть связано с воздействием эндогенных факторов.

Идиопатический кератоз

Кератоз идиопатический возникает в период половой зрелости или позднее, характеризуется отдельными островками гиперкератоза на пятках над головками плюсневых костей, а также на ладонных и подошвенных сторонах всех пальцев. Этому нередко предшествуют на протяжении нескольких лет усиленная потливость, крапивница, краснота с эксфолиативным шелушением, акроцианоз и т. п.

Волосяной кератоз

Кератоз волосяной (фолликулярный простой), характеризуется скоплением роговых чешуек в устьях волосяных фолликулов. Чешуйки образуют плотные, конические, белесовато-серые узелки величиной от булавочной головки до конопляного зерна. Кожа сухая, жёсткая, шероховатая, при поглаживании создаётся впечатление тёрки.

Болезнь начинается обычно в раннем детском возрасте и достигает максимального развития к периоду половой зрелости. Кератоз существует стойко в течение многих лет; зимой сыпь усиливается, летом состояние улучшается, видимо, в связи с повышенным выделением пота, инсоляцией и насыщением организма витаминами. При интенсивной выраженности фолликулярные элементы у основания имеют синевато-багровый или фиолетовый цвет. Сероватые плотные роговые массы, закрывая отверстия волосяных фолликулов, препятствуют выхождению стержня волоса наружу, вследствие чего волосы спирально скручиваются. С течением времени волосы атрофируются и исчезают, а узелки разрешаются в точечные рубчики.

Этиология не выяснена. По наблюдениям J. Darier, почти у трети больных родственники также страдали этой болезнью. Некоторые исследователи предполагают невоидный характер кератоза. Возможно, имеет значение витаминная недостаточность, особенно витамина А. Высыпания типа волосяного кератоза могут возникнуть под действием продуктов дистилляции нефти и каменного угля. Поражаются преимущественно разгибательные поверхности плеч, особенно в области локтей, бедра, реже спина и живот.

Лишай шиповидный Кроккера-Адамсона

Лихен шиповидный Кроккера-Адамсона (H. R. Crocker и H. G. Adamson - 1905) – одна из форм волосяного, или фолликулярного, кератоза. В устьях волосяных фолликулов образуются роговые пробки или шипики размером до нескольких мм, телесного или слабо-розового цвета. Роговые шипики содержат в себе обломанный или спирально скрученный волос. Высыпания располагаются симметрично на разных участках, чаще на шее и разгибательных поверхностях конечностей, могут быть ограниченными или распространёнными.

Субъективные ощущения отсутствуют. После удаления гиперкератотической пробки остаются мелкие вдавления, иногда рубчики.

Встречается чаще у детей, особенно у мальчиков. Имеется тенденция к самопроизвольному излечению в период от нескольких месяцев до 1-2 лет.

Кератоз Морроу-Брука

Кератоз фолликулярный контагиозный Морроу-Брука (P. Morrow, 1886; H. A. G. Brooke, 1892). Контагиозность заболевания отрицается. Некоторые авторы рассматривают дерматоз как разновидность волосяного кератоза с тенденцией к самопроизвольному излечению.

На затылке, лбу, под раковинами ушей, на губах, туловище, щеках, задней стороне подмышечных впадин и особенно на разгибательных поверхностях конечностей развивается фолликулярный гиперкератоз с последующим усилением нормального сетчатого рисунка кожи. Затем возникают многочисленные чёрные точки, в дальнейшем трансформирующиеся в маленькие шиповидные серые или жёлтые выросты длиной от 0,5 до 3 мм. Эти выросты, разрастаясь, превращаются в коричневатые папулы величиной до просяного зерна, с чёрными точечными роговыми образованиями в центре, напоминающими милиарные бородавки. Папулы располагаются изолированно или группами на фоне неизменённой или слегка покрасневшей кожи, иногда сливаются, образуя сухие, чрезвычайно плотные, жёсткие, шероховатые, желтовато-коричневые бляшки. Окружающая их кожа пигментируется, становится тёмно-бурой, иногда грязно-жёлтой. Твёрдые роговые шипы извлекаются с большим трудом.

Субъективные ощущения обычно отсутствуют. Возможен лейкокератоз языка, слизистой оболочки щёк. Сальные железы атрофируются, волосы выпадают.

Гелодермия

Гелодермия описана H. Ferner в 1911 году и H. Gottron в 1934 году. Проявляется своеобразными мозолистыми образованиями на тыле кистей, сходными с мозолями или центрально уплощёнными твёрдыми вульгарными бородавками.

Кератозы:

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы:11.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.