Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Картагенера триада

 

Большая медицинская энциклопедия
Автор: Красовский Ю. С.

 

Картагенера триада – врождённый наследственно-семейный комбинированный порок развития, характеризующийся сочетанием трёх постоянных симптомов:

  1. бронхоэктазии,
  2. полного или частичного обратного положения внутренних органов
  3. полипоза слизистой оболочки носа.

Синонимы триады Картагенера: синдром Картагенера.

Бронхоэктазы в сочетании с декстрокардией впервые описал А. К. Зиверт (1904), а с полным обратным положением внутренних органов - R. Oeri (1909). Однако первое сообщение о триаде с подробным описанием клинических симптомов болезни было сделано в 1933 году М. Kartagener (швейцарский терапевт, 1898 г. р.). Позднее он выделил её в самостоятельную нозологическую единицу. Встречается триада Картагенера относительно редко.

В отличие от обычных бронхоэктазий, при триаде Картагенера они часто носят семейный характер. Но ряд авторов допускает возможность их вторичного возникновения в результате воспаления при недоразвитии бронхов.

Триаду Картагенера не следует смешивать с синдромом Леффлера I (эозинофильный лёгочный инфильтрат), который в литературе иногда необоснованно называют синдромом Картагенера, описавшего указанное заболевание, но на 10 лет позже Леффлера.

Клинические проявления

Симптомы триады Картагенера проявляются с первых лет жизни и являются характерными для клинической картины заболеваний лёгких:

  • одышка,
  • быстрая утомляемость,
  • кашель с выделением мокроты,
  • затруднённое дыхание через нос.

В околоносовых пазухах возникают синусит, кисты. При перкуссии грудной клетки определяют смещение границ сердечной тупости вправо. При аускультации тоны сердца слышны лучше справа, в нижних отделах лёгких прослушивается большое количество сухих и влажных хрипов.

Диагностика триады Картагенера основана на клиническом обследовании больного с применением рентгенологических, бронхоскопических и функциональных методов.

Обзорная рентгенография позволяет выявить декстрокардию с обратным расположением других внутренних органов. Нередко отмечаются ателектазы поражённых долей обоих лёгких.

Бронхоскопия и бронхография подтверждают наличие бронхоэктазов. Оценка функции внешнего дыхания и основных гемодинамических показателей является необходимой частью обследования больного.

Сопутствующими и непостоянными признаками триады Картагенера могут быть незаращение дужек шейных или грудных позвонков, врождённые пороки сердца, недоразвитие лёгочной ткани, эндокринная недостаточность, изменения формы пальцев в виде «барабанных палочек», органические поражения центральной нервной системы.

Лечение

Бронхоэктазии при триаде Картагенера подлежат оперативному лечению. Показания и противопоказания к нему те же, что и при обычных бронхоэктазах, но долевые резекции лёгких предпочтительнее сегментарных.

Предоперационная подготовка заключается в общеукрепляющей и противовоспалительной терапии, тщательной санации ЛОР-органов и трахеобронхиального дерева (повторные очищающие бронхоскопии, аэрозольная терапия, постуральный дренаж).

Прогноз

Прогноз при раннем выявлении триады Картагенера и своевременно начатом лечении благоприятен.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы:19.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.