Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Застойная кардиомиопатия

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: H. М.; Чарчоглян P. А.; Рапопорт Я. Л.

 

Застойная кардиомиопатия встречается значительно чаще, чем гипертрофическая, и может быть обнаружена в любом возрасте. Семейный анамнез, как правило, не имеет каких-либо особенностей, значение наследственного фактора в рецессивной или доминантной форме удаётся установить в 10% случаев. Имеются указания, что застойная кардиомиопатия иногда встречается при семейной атаксии Фридрейха.

Патогенез

Существует мнение об отсутствии единого механизма развития болезни, которая, возможно, представляет конечную стадию разных патологических процессов и патогенных воздействий (дефицит витаминов, белка, инфекционные агенты и др.).

Большинство исследователей полагает, что в начальной стадии застойной кардиомиопатии имеется распространённое повреждение миокарда дистрофического характера, за этим следует стадия компенсаторной гипертрофии, но прогрессирующее повреждение волокон миокарда ведёт к дилатации и недостаточности. Имеются также экспериментальные и клинические наблюдения, поддерживающие концепцию приобретённого или врождённого дефекта метаболизма клеток миокарда.

В основе клинических проявлений лежит ухудшение контрактильной функции миокарда. Понятие «застойная кардиомиопатия» в известной мере перекрывает понятия «миокардиопатия», «кардиопатия», «миокардоз», «миокардия», «миокардиодистрофия», поскольку дистрофические и некробиотические процессы являются субстратом этой формы кардиомиопатии.

Патологическая анатомия

Для застойной кардиомиопатии характерно преобладание дилатации полостей сердца над выраженностью гипертрофии. Продолжительность жизни у этих больных отчасти определяется степенью развития компенсаторной гипертрофии миокарда. Выраженную степень гипертрофии наряду с дилатацией находят при вскрытии умерших с длительным сроком болезни. Слабая степень гипертрофии наблюдается при небольшом сроке болезни или недостаточной компенсации. Наблюдается также определённая корреляция между весом сердца и продолжительностью болезни.

Макроскопически обнаруживают сердце шаровидной формы, вес его колеблется от 350 до 1000 г и больше. Гипертрофия миокарда охватывает все камеры сердца с максимальной выраженностью в стенке левого желудочка.

Миокард обычно дряблый, тусклый, пронизан белесоватыми прослойками и полями соединительной ткани. Эндокард желудочков и предсердий утолщён локально или диффузно, но незначительно. Клапаны сердца тонкие, блестящие, без признаков эндокардита. Полости желудочков расширены, в них нередко обнаруживают пристеночные тромбы, являющиеся источником тромбоэмболий сосудов мозга. Гистологическая картина варьирует в основном в зависимости от длительности болезни.

В ультраструктуре миокардиоцитов не отмечается какой-либо специфики - распространённые повреждения митохондрий:

  • они набухают,
  • их кристы растворяются,
  • миофибриллы повреждаются,
  • появляются миелиновые фигуры, интрамитохондриальный гликоген.

В заключительной стадии поражены обширные участки миокарда обоих желудочков, особенно – левого. В основном выявляются дистрофические и некротические изменения миокардиоцитов, начиная от вакуолизации перинуклеарной зоны цитоплазмы и до цитолиза с полным растворением тел клеток.

В результате образуются ареактивные участки депаренхимизации миокарда с так называемой пустой сеткой, в дальнейшем замещаемые соединительной тканью. Ряд мышечных волокон подвергается мелкоглыбчатому и мелкозернистому распаду с образованием фуксинофильного детрита, резорбция которого также заканчивается миофиброзом.

Процесс вакуолизации и лизиса распространяется и на клетки эндотелия кровеносных сосудов в очагах поражения. Процесс в целом напоминает дистрофический (деструктивный) миокардит. Нередко обнаруживаются также воспалительные лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью сегментоядерных лейкоцитов; в сочетании с дистрофическими изменениями создаётся картина смешанной формы идиопатического (аллергического) миокардита.

Внутриорганные мелкие артерии и артериолы изменяются по типу аллергического васкулита – от фибриноидного некроза стенки до облитерирующего панваскулита. Все эти процессы обнаруживаются на фоне распространённых полей кардиосклероза различной зрелости, подобно миокардитическому кардиосклерозу, что свидетельствует о прогрессирующем и длительном течении поражения миокарда. В дистрофический и рубцовый процессы вовлечены и различные отделы проводящей системы с миоцитолизом.

Клиническая картина

Клиническая картина кардиомиопатий весьма вариабельна и включает как бессимптомную форму болезни, единственным признаком которой могут быть изменения на ЭКГ, так и тяжёлую картину сердечной недостаточности.

Как правило, практикующие врачи наблюдают больных уже в последней стадии заболевания – с синдромом недостаточности кровообращения. В этой стадии застойная кардиомиопатия характеризуется быстрым развитием недостаточности кровообращения как по малому, так и по большому кругу кровообращения, без патогномоничной симптоматики.

Часто отмечается рефрактерность и отсутствие стойкого эффекта от активной терапии гликозидами, мочегонными и другими препаратами. Нарушение ритма (мерцательная аритмия, пароксизмальная тахикардия) встречается в 25% случаев.

Ещё чаще (практически у всех больных) отмечается желудочковая экстрасистолия; нередко возникают и другие нарушения сердечного ритма и проводимости. В связи с нарушением внутрисердечной гемодинамики, проявляющейся, в частности, в резком замедлении кровотока, возможно формирование тромбов в полости сердца и развитие тромбоэмболических осложнений, которые особенно часто наблюдаются у больных с мерцательной аритмией.

В начальных стадиях заболевания больные отмечают одышку при физической нагрузке, тахикардию, в ряде случаев выслушивается протодиастолический ритм галопа.

Поздние стадии заболевания характеризуются постоянной одышкой, бледностью кожи, потливостью. Границы сердца расширены, наряду с ритмом галопа выслушивается систолический шум относительной недостаточности митрального клапана, иногда диастолический шум, в частности шум Кумбса, связанный с функциональным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и обусловленный значительной дилатацией левого желудочка.

Наблюдается несколько вариантов клинического течения застойной кардиомиопатии. В некоторых случаях кардиомегалия отмечалась в течение многих лет без наличия симптомов недостаточности кровообращения, однако после их появления довольно быстро наступал летальный исход («подстерегающая», «коварная» кардиомиопатия).

При прогрессирующей форме быстро развивается картина недостаточности кровообращения, завершающаяся летально в течение нескольких недель или месяцев. Некоторые авторы отмечают патогенетическую связь между этой формой и идиопатическим миокардитом.

При рецидивирующей форме признаки недостаточности кровообращения появляются довольно быстро после начала заболевания, однако иногда в результате своевременного распознавания и лечения наступает ремиссия (месяцы, иногда годы). У больных остаётся кардиомегалия и в разной степени, обычно значительно снижена толерантность к физической нагрузке. Рецидив болезни может наступить в результате физической нагрузки, инфекционных заболеваний через разные интервалы времени.

Так называемая стабильная кардиомиопатия отличается тем, что появившиеся признаки недостаточности кровообращения постепенно исчезают, физические возможности больного приближаются к обычным и остаются без изменения в течение ряда лет, несмотря на наличие кардиомегалии и изменений на ЭКГ.

Диагноз основывается на сопоставлении анамнестических и клинических данных, а также на данных специальных методов исследования. Нередко первым симптомом болезни являются тромбоэмболии во внутренние органы или в мозг из пристеночных тромбов левого желудочка.

Обследование

Данные ЭКГ у больных кардиомиопатией обычно неспецифичны: низкий вольтаж «QRS», снижение или инверсия зубца «Т». Нередко регистрируется патологический зубец «Q», наличие которого в сочетании с жалобами на боли в области сердца может быть причиной постановки ошибочного диагноза инфаркта миокарда.

На ЭКГ иногда имеются признаки гипертрофии левого, правого или обоих желудочков. Внезапное, как бы беспричинное появление экстр асистолии или тахикардии может быть первым признаком кардиомиопатии. Характерно нарушение атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости; чаще встречается блокада левой ножки пучка Гиса, редко – полная блокада.

На векторкардиограмме выявляются признаки некроза в горизонтальной проекции петли «QRS»; отмечена в некоторых случаях динамика псевдонекротических изменений. Характерны также высокая волна А и соотношение А/Н более 15%.

На фонокардиограмме тон ослаблен, регистрируется протодиастолический ритм галопа с предсердным и желудочковым тоном, систолический шум. Систолический шум митральной регургитации при кардиомиопатии чаще всего обусловлен дилатацией левого желудочка и нарушением функции сосочковых мышц. Диагностическим признаком является уменьшение систолического шума с уменьшением проявлений сердечной недостаточности и размеров сердца (систолический шум при ревматическом пороке не уменьшается с улучшением функции сердца).

При рентгенологическом исследовании кардиомегалия выявляется у 98,6% больных, при рентгенокимографическом исследовании – снижение сократительной функции сердца.

Ангиографические исследования выявляют резкое снижение фракции выброса, которая может быть ниже 30%, увеличение конечных диастолического и систолического объёмов вместе с повышением конечного диастолического давления в левом желудочке и снижением сердечного выброса.

При эхокардиографическом исследовании выявляются признаки диффузного поражения миокарда: резкая дилатация желудочков, снижение сократительной функции миокарда. Определённые изменения происходят и при регистрации эхокардиограммы митрального клапана; обе створки клапана хорошо видны, располагаются в противофазе. Нередко выявляется сужение раннего диастолического и пресистолического пиков митрального клапана и формирование ступеньки в среднем и верхнем отделах нисходящего отрезка пресистолического пика.

Для застойной кардиомиопатии характерна резкая дилатация камер сердца, преобладающая над гипертрофией, увеличение конечных систолического и диастолического размеров, снижение ряда показателей гемодинамики, в первую очередь ударного объёма. При сравнении степени и скорости укорочения циркулярных волокон миокарда выявляется значительное снижение первого и увеличение второго показателя.

Лабораторные данные не имеют характерных признаков. Снижение содержания альбумина и увеличение содержания γ-глобулина, увеличение содержания билирубина и натрия, гипокалиемия и умеренная полицитемия объясняются сердечной недостаточностью.

В связи с тем, что патогномоничные признаки застойной кардиомиопатии отсутствуют, диагноз приходится ставить методом исключения. Сравнительно большую диагностическую ценность имеют данные эхокардиографии, хотя и они не строго специфичны.

Дифференциальная диагностика

Чаще всего приходится проводить дифференциальный диагноз между застойной и гипертрофической кардиомиопатией, ишемической болезнью сердца, приобретёнными и врождёнными пороками сердца, с миокардитом и вторичными поражениями миокарда.

Лечение

Обязательно исключение алкоголя, повышение содержания витаминов в питании больных. Особое внимание обращается на выявление системных, инфекционных, сердечно-сосудистых заболеваний и соответствующее лечение; больным с ожирением необходимо снижение веса.

Благотворно действует длительный постельный режим (не менее 6 месяцев и до года). Переход к активному состоянию должен быть крайне постепенным. Постельный режим необходимо назначать как можно раньше, до появления признаков недостаточности кровообращения.

При назначении сердечных гликозидов следует соблюдать осторожность, так как у больных кардиомиопатией часто бывает повышена чувствительность к ним и интоксикация сердечными гликозидами может проявиться даже при небольших дозах, особенно если предшествовало лечение не сберегающими калий мочегонными препаратами.

Лечение препаратами дигиталиса начинают с назначения малых доз и проводят под тщательным клиническим и электрокардиографическим контролем. Из мочегонных препаратов отдаётся предпочтение тем, которые не вызывают значительного нарушения электролитного баланса (фуросемид); одновременно назначают соли калия. Лечение нарушений ритма сердца является одним из существенных компонентов в терапии кардиомиопатии.

В отношении применения антикоагулянтов нет единого мнения, так как и при длительном приёме антикоагулянтов случаются тромбоэмболии. Назначают средства, снижающие агрегацию тромбоцитов (например, дипиридамол и др.).

В отдельных случаях удаётся получить удовлетворительные результаты от длительного применения препаратов кортикостероидных гормонов в средних дозах (30-40 мг преднизолона в сутки). При необходимости применяют оксигенотерапию.

Перикардэктомию иногда применяют при застойной кардиомиопатии, протекающей с симптомами констриктивного перикардита.

Прогноз

Прогноз для жизни больных тяжёлый. Более благоприятный прогноз у больных с повышенным артериальным давлением, чем с нормальным или пониженным. Наблюдалось, что после появления признаков недостаточности кровообращения больной живёт 2-3 года; в случаях раннего выявления заболевания возможны длительные (иногда до 5 лет) ремиссии.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы:05.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.