Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Семейная кардиомиопатия

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: H. М.; Чарчоглян P. А.; Рапопорт Я. Л.

 

Семейная кардиомиопатия впервые описана J. H. Evans (1949); в дальнейшем сделан ряд наблюдений в трёх поколениях.

Считается, что заболевание передаётся по аутосомно-доминантному типу с высокой степенью передачи; не обнаружено зависимости от пола.

На основании наличия или отсутствия повышения сывороточных ферментов выделяют две формы семейной кардиомиопатии. Замечено, что подобные биохимические изменения не наблюдаются при не семейной кардиомиопатии.

Повышение активности сывороточных ферментов у здоровых членов семьи может свидетельствовать о доклинической стадии этого заболевания. У больных семейной кардиомиопатией также найден избыток различных ферментов в межжелудочковой перегородке сердца у лиц, оперированных по поводу гипертрофического субаортального стеноза, и предполагается, что в крови также имеется избыток этих ферментов.

Патологическая анатомия

При аутопсии обнаруживается гипертрофия сердца при интактных клапанном аппарате и крупных коронарных артериях, иногда мышечный субаортальный стеноз. Кардиомегалии может не быть, конфигурация сердца иногда напоминает форму, которая развивается при пороке митрального клапана.

Гистологически – диффузный фиброз, дистрофия и гипертрофия мышечных волокон, изредка хроническое воспаление миокарда или обструктивные изменения мелких коронарных сосудов, связанные с гипертрофией средней оболочки и фиброзом интимы. Возможно отложение гликогена в миокарде. Не исключено, что в ряде случаев заболевание является лёгкой формой гликогеноза сердца.

Клинические проявления

Клинически заболевание проявляется обычно на 10-20 году жизни: появляется одышка при физической нагрузке, ощущение пульсации в грудной клетке, обмороки. Наиболее часты нарушения ритма, внутрижелудочковой проводимости (блокада левой и правой ножки предсердно-желудочкового пучка, передний левый гемиблок). Нередко выявляется синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта, на ЭКГ – патологический зубец «Q». Нередко возникают пароксизмальная тахикардия, предсердная и желудочковая экстрасистолия, мерцание предсердий.

Возможен синдром Адамса-Стокса-Морганьи и внезапная смерть. Заболевание обычно прогрессирует и завершается развитием тяжёлой сердечной недостаточности.

Большинство исследователей считает, что семейная кардиомиопатия не единое заболевание, а группа различных нозологических форм. Например, описано много случаев семейной формы локальной обструктивной гипертрофической кардиомиопатии.

Диагностика

Диагноз труден, так как нет специфических проявлений, необходимо исключение пороков сердца, миокардита и других заболеваний сердца. Весьма важен семейный анамнез и клиническое обследование всех членов семьи. Предполагается, что семейная кардиомиопатия встречается чаще, чем это зарегистрировано, так как у больных молодого возраста изменения в сердце обычно относят к ревматическому процессу, а у пожилых – к атеросклеротическому поражению коронарных артерий сердца или связывают с артериальной гипертензией. Наиболее существенный диагностический признак – кардиомегалия, но в ряде случаев она не обнаруживается.

Лечение

Лечение не имеет определённой схемы, патогенетическая терапия не разработана. Сердечные и другие средства назначаются в зависимости от формы поражения сердца (застойная, гипертрофическая и др.), а также от тяжести явлений сердечной недостаточности.

Прогноз

Прогноз неопределённый. Даже при бессимптомном течении может наступить внезапная смерть в молодом возрасте или резкое ухудшение при благоприятном течении заболевания. И, напротив, даже при обмороках и аритмиях возможна длительная стабилизация состояния. Необходимо динамическое наблюдение за практически здоровыми членами семей, в которых были или есть больные кардиомиопатией.

Кардиомиопатии:

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы:31.10.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.