Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Кардиомиопатии

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: H. М.; Чарчоглян P. А.; Рапопорт Я. Л.

 

Кардиомиопатии (греч. яз.: kardia - сердце + myos - мышца + pathos - болезнь) – группа заболеваний, характеризующихся первичным избирательным (или изолированным) поражением миокарда.

«Кардиомиопатии» (нерекомендуемый синоним: кардиопатия) – сборное понятие, охватывающее обширную группу поражений миокарда, различных по этиологии и патогенезу и объединённых сходством клинических проявлений. Оно включает различные заболевания миокарда некоронарного и неревматического происхождения, что условно ограничивает эту группу. До сих пор отсутствуют общепринятое определение этого понятия, его нозологическая очерченность, систематика и классификация форм.

Исторический обзор

Автор понятия «кардиомиопатия» W. Brigden (1957), предложивший этот термин, охарактеризовал его как группу болезней миокарда неизвестной этиологии некоронарного происхождения.

J. Goodwin (1961), внёс большой вклад в учение о кардиомиопатии и дал этому понятию следующее определение: подострое или хроническое расстройство сердечной мышцы неизвестной или неясной этиологии, часто сопровождаемое вовлечением эндокарда и перикарда, но не атеросклеротического происхождения.

R. B. Hudson (1970) даёт более расширенное определение: термин «кардиомиопатия» включает все болезни эндокарда, перикарда и миокарда независимо от их функциональной характеристики, распознанного или нераспознанного происхождения.

Но более конкретным является определение, данное ВОЗ (1968): состояния различной, часто неизвестной или неясной этиологии, в которых доминирующими признаками являются кардиомегалия и сердечная недостаточность, исключающие процессы поражения клапанов, коронарных, системных или лёгочных сосудов. Рекомендуется термином «кардиомиопатия» определять органопатологию сердца с избирательным поражением миокарда процессами различного характера и происхождения, но не воспалительными по морфологии и некоронарными по происхождению.

Ряд определений других авторов в разных вариантах повторяет основную характеристику понятия, а не его нозологическое определение. Эта характеристика либо ограничивает круг поражений миокарда, включаемых в понятие «кардиомиопатии» по признаку неясности этиологии и патогенеза и основных клинико-морфологических признаков, приведённых выше, либо распространяет его на все без исключения разновидности поражений миокарда безотносительно к этиологии и патогенезу. Так, например, B. McKinney (1974) включает в понятие «кардиомиопатии» даже опухоли сердечной мышцы и миокардиты, что вызывает возражение со стороны ряда клиницистов и патологов.

В литературе встречается деление кардиомиопатий на первичные и вторичные, принимаемое и Е. М. Тареевым (1975), не приводящим, однако, принципов такого деления. В действительности принципы эти двояки. Ряд авторов относят к первичным кардиомиопатиям те формы, при которых имеется изолированное поражение миокарда; если болезнь имеет системный характер с вовлечением миокарда лишь как части сложной патологии, то такие кардиомиопатии – вторичны. Согласно этому принципу:

  • к первичным относят формы кардиомиопатий, этиология которых неизвестна (идиопатические кардиомиопатии),
  • к вторичным - кардиомиопатии с установленной или предполагаемой этиологией.

Наличие двух принципов вносит путаницу в систематику кардиомиопатий, так как первичное по изолированности поражение миокарда может оказаться вторичным по известности этиологии (например, алкогольная кардиомиопатия) и наоборот. Поэтому ряд авторов рекомендует избегать деления кардиомиопатий на первичные и вторичные.

Н. А. Белоконь и Я. Л. Рапопорт (1977) предлагают делить кардиомиопатии на идиопатические и симптоматические.

  • Идиопатические возникают самостоятельно и имеют самостоятельное нозологическое значение.
  • Симптоматические являются частным, хотя иногда и выделяющимся по значению, симптомом общего заболевания организма; клиника и патогенез их должны рассматриваться при изучении соответствующих болезней в целом.

G. E. Burch (1972) и некоторые другие авторы употребляют термин «ишемическая кардиомиопатия» в тех случаях, когда главные симптомы застойной кардиомиопатии похожи на симптомы коронарной болезни и истинную природу страдания нельзя установить без коронарографии.

В 1976 году в литературе появился термин «гипертоническая кардиомиопатия» для характеристики поражения сердца при артериальной гипертензии, хотя введение такого термина противоречит даже условности понятия «кардиомиопатии», поскольку отсутствие артериальной гипертензии одно из этих условий.

Несмотря на то что позитивное определение понятия «кардиомиопатия» и систематика его форм ещё недостаточно очерчены, а сам термин в его диагностическом значении применяется с известной условностью, представляется наиболее правильным объединить под этим названием первичные заболевания миокарда неясной или спорной этиологии, рассматривая поражение сердца при системных заболеваниях как частное проявление данных болезней.

Отсутствие единства в понимании терминологии не даёт возможности установить истинные статистические показатели распространённости кардиомиопатий. Так, по секционным данным разных авторов, в Японии с 1958 по 1967 г. кардиомиопатия выявлена у 44% умерших от сердечно-сосудистых заболеваний, на Мадагаскаре – 23% случаев. В Восточной Африке идиопатическая (застойная) кардиомиопатия выявлена в 12,2%, а эндомиокардиальный фиброз – в 11,8% случаев; первичные поражения миокарда выявлены в Финляндии в 13,8%, во Франции в 13% аутопсий.

Классификация

Большинство кардиологов считает наиболее удобной для клинической практики классификацию Гудвина (1966), который делит кардиомиопатии на четыре группы.

  1. Застойная кардиомиопатия (синонимы: конгестивная кардиомиопатия, первичная миокардиальная болезнь).
  2. Гипертрофическая кардиомиопатия:
    • диффузная симметричная гипертрофия стенки левого желудочка (без обструкции пути оттока), гораздо реже – правого;
    • локальная обструктивная асимметричная гипертрофия, преимущественно верхней части межжелудочковой перегородки и передней стенки левого желудочка (синонимы: обструктивная кардиомиопатия, идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз).
  3. Облитерирующая кардиомиопатия (синонимы: эндомиокардиальный фиброз, фибропластический эозинофильный эндокардит Леффлера, африканская кардиомиопатия, болезнь Беккера).
  4. Констриктивная (рестриктивная) кардиомиопатия – редкая форма, напоминающая по клиническому течению констриктивный перикардит; наиболее частая причина её – амилоидная инфильтрация миокарда, однако встречаются случаи, этиология которых неясна.

Кроме того, некоторые авторы выделяют кардиомиопатии с преимущественным поражением проводящей системы сердца:

  • болезнь Ленегра
  • болезнь Лева
  • семейную кардиомиопатию.

Наибольшее клиническое значение в наших широтах имеют две формы – гипертрофическая и застойная кардиомиопатии; между ними не существует связи в клинической картине, этиологии, патогенезе и патоморфологии.

Гипертрофическая кардиомиопатия функционально характеризуется сопротивлением кровенаполнению желудочков в диастоле, анатомически – резкой гипертрофией желудочков (главным образом левого) и значительным уменьшением объёма полости желудочка.

При застойной кардиомиопатии снижается систолическая насосная функция сердца в результате диффузного поражения миокарда и выявляется неспособность желудочка к достаточному опорожнению в систоле; анатомически застойная кардиомиопатия характеризуется резкой дилатацией желудочков, часто маскирующей небольшую степень гипертрофии, поэтому её называют иногда дилатационной формой кардиомиопатии.

Облитерирующая кардиомиопатия анатомически характеризуется избыточным развитием соединительной ткани в правом или левом желудочке в области верхушки сердца с плотным фиброзом стромы миокарда.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы:18.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.