Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Саркома Капоши

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: Паршикова С. М.; Рабен А. С.

 

Множественная геморрагическая саркома Капоши – злокачественное опухолевое заболевание ретикулогистиоцитарной системы с преимущественным поражением кожи.

Впервые описана в 1872 году M. K. Kaposi (венгерский дерматолог, 1837-1902).

Синонимы множественной геморрагической саркомы Капоши: ангиоматоз Капоши, ангиоретикулез Капоши, ангиоретикулематоз, идиопатическая геморрагическая саркома Капоши, гемангиосаркома Капоши, телеангиэктатический саркоматоз, болезнь Капоши, множественная ангиопластическая пигментная саркома, акросаркома Унны-Капоши и др.

Множественная геморрагическая саркома Капоши распространена среди коренного населения Африки; в других частях света встречается реже. Наблюдается преимущественно у пожилых мужчин, однако описаны случаи саркомы Капоши у детей. Случаи семейной заболеваемости единичны.

Этиология

Этиология и предрасполагающие факторы не известны. Имеются сообщения о сочетании саркомы Капоши с лимфогранулематозом, грибовидным микозом, лимфосаркомой, ретикулосаркоматозом, лимфолейкозом и миелолейкозом, миеломной болезнью. Существует гипотеза о вирусном происхождении саркомы Капоши.

Клинические проявления

Макроскопически поражения кожи представлены различными элементами и их сочетанием – пятнами, бляшками, узлами с очагами кровоизлияния. Пятна красновато-синюшного или красновато-бурого цвета, обычно множественные, до 5 см в диаметре, различных очертаний. Они резко отграничены от окружающей кожи, их поверхность, как правило, гладкая, иногда отмечается небольшое шелушение. С течением времени цвет пятен приобретает все более синюшный и тёмный оттенок.

У части больных ранним проявлением саркомы Капоши являются полусферические или плоские узелки размером до горошины, розоватого, а затем красновато-синюшного или бурого цвета, безболезненные. Постепенно увеличиваясь в размерах и количестве, узелки группируются в виде дуг и колец, центр отдельных узелков западает, они становятся более плотными.

В процессе дальнейшего прогрессирования на месте пятен и узелков развиваются бляшки и опухолевые узлы. Бляшки диаметром около 5 см имеют округлые или овальные очертания, поверхность их чаще неровная (типа апельсиновой корки), видны телеангиэктазии. Цвет бляшек от буровато-красного до коричневато-синюшного, реже он приближается к цвету нормальной кожи.

Опухолевые узлы диаметром от 1 до 5 см имеют полушаровидную форму, плотно-эластическую консистенцию, значительно возвышаются над уровнем кожи. Покрывающая их кожа гладкая, блестящая, красновато-синюшного цвета. Опухоли могут оставаться изолированными или сливаться между собой, способны изъязвляться.

Наряду с перечисленными характерными для саркомы Капоши поражениями кожи у небольшой части больных первичные элементы могут наблюдаться в виде буллёзных и везикулярных высыпаний.

Излюбленной локализацией саркомы Капоши являются конечности, особенно передние поверхности голеней. Редкие первичные локализации саркомы Капоши – ушные раковины, область живота, половой член, веки и конъюнктива глаз. Характерны многоочаговость и симметричность поражения.

По мере прогрессирования процесса у части больных происходит изъязвление опухолевидно-инфильтративных очагов с образованием глубоких язв неправильных очертаний; при локализации на конечностях развивается слоновость.

Опухолевидные образования чаще безболезненны, изредка чувствительны или сопровождаются зудом, в отдельных случаях мучительно болезненны. Иногда наблюдается генерализация процесса с появлением кровоточащих опухолевых узлов во внутренних органах (в желудочно-кишечном тракте, печени, лёгких, лимфатических узлах, костях).

Вопрос о возможности самопроизвольной инволюции части высыпаний при саркоме Капоши, в частности - узелковых и опухолевидных, остаётся спорным.

Микроморфология

Микроскопически в опухоли всегда обнаруживают большое количество кровеносных сосудов, чаще капиллярного типа. Эндотелиальные клетки сочные, набухшие, местами сгруппированы в небольшие тяжи; вокруг сосудов – неспецифический воспалительный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, гистиоцитов, плазматических клеток и др.

На отдельных участках эндотелиальные клетки с явлениями атипии и единичными фигурами деления ядер; встречаются разрастания веретенообразных клеток, среди которых видны сосудистые щели. В пределах опухоли определяются также участки грануляционной ткани различной степени зрелости, некрозы, массивные кровоизлияния и скопления гемосидерина.

Характерны связанные с сосудами пучки веретенообразных клеток, не полностью сформированные сосуды, нарушение целостности стенок и кровоизлияния вокруг сосудов. В опухоли обнаруживают все указанные структуры в различных сочетаниях, что и создаёт разнообразие гистологической картины.

Выделяют 2 стадии развития саркомы Капоши:

  1. воспалительно-гранулематозную,
  2. позднюю опухолевую.

В воспалительно-гранулематозной стадии отмечают большое количество расширенных кровеносных сосудов в дерме, эндотелий их набухший, сочный; вокруг сосудов – инфильтрация из лимфоидных элементов, плазматических клеток, гистиоцитов, фибробластов.

Характерной гистологической особенностью является наличие в соединительной ткани эндотелиальных клеток, из которых образуются новые сосуды, а также эритроцитов вне просвета сосудов и увеличение содержания гемосидерина. В ранних стадиях гистологическая картина не всегда характерна: саркому Капоши трудно дифференцировать от ангиомы и богатой сосудами грануляционной ткани. Правильному диагнозу помогает обнаружение в гранулематозной ткани экстравазатов и гемосидерина.

Поздняя опухолевая стадия характеризуется пролиферацией веретенообразных клеток различной формы – длинных, коротких, с изменёнными и часто палочковидными гиперхромными ядрами. Клетки располагаются в виде пучков, окрашивающихся пикрофуксином в розовато-красный цвет.

Встречаются немногочисленные митотические фигуры. Участки подобного строения весьма напоминают картину фибросаркомы, отличаясь от неё наличием экстравазатов и зёрнышек гемосидерина. На других участках имеется большое количество сосудистых щелей, происходит интенсивная пролиферация сосудов и развивается соединительная ткань различной степени зрелости; число экстравазатов резко возрастает, образование гемосидерина более выражено.

Взгляды на происхождение веретенообразных клеток при саркоме Капоши различны. Их относят к фибробластам, клеткам эндотелия, ретикулярным клеткам, нейромиодермальным и мезенхимальным элементам. На основании гистологических и гистохимических данных можно предположить, что источником роста является ангиобласты мезенхимы, и опухоль, по-видимому, развивается из незрелых мезенхимных перицитарных эмбриональных сосудистых клеток.

Одни авторы считают, что новообразование связано с пролиферацией гладкомышечных элементов, другие предполагают его нейрососудистое происхождение. Есть основания полагать, что саркома Капоши является системным первично множественным ангиолейомиоматозом, по своему гистогенезу связанным с гладкомышечными элементами клеток мелких сосудов мышечного типа.

Наиболее распространён взгляд на заболевание как на ангиобластоз, способный к генерализации и аутохтонному развитию вторичных очагов поражения. Трансформация саркомы Капоши в истинную саркому, по-видимому, возможна; в редких случаях такого превращения могут развиваться метастазы в различные внутренние органы и лимфатических узлы.

Гистологический дифференциальный диагноз при саркоме Капоши следует проводить с:

  • капиллярной гемангиомой,
  • ангиокератомой Мибелли,
  • ангиолейомиомой,
  • фибросаркомой,
  • злокачественной лейомиомой.

Лечение

При ограниченных формах саркомы Капоши целесообразно лучевое лечение, реже оперативное удаление опухолевых узлов или криодеструкция. После удаления узлов, как правило, возникают рецидивы.

При распространённых формах показана химиотерапия цитостатиками, иногда в сочетании с кортикостероидами.

Прогноз

Заболевание в 75% случаев имеет хроническое течение с медленным, в течение 6-10, реже 15-20 лет, прогрессированием процесса.

При подостром течении саркомы Капоши больные гибнут в течение двух-трёх лет после начала заболевания.

В редких случаях острого, преимущественно висцерального, варианта саркомы Капоши больные быстро погибают. Смерть наступает вследствие кровоизлияний во внутренние органы в случае генерализации процесса или прогрессирующего истощения.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы:22.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.