Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Кальциноз

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: Ашмарин Ю. Я.; Китаев В. В.; Серов В. В.

 

Кальциноз – выпадение солей кальция из жидкостей организма, где они находятся в растворенном состоянии, и отложение их в тканях.

Синонимы кальциноза: кальцификация, обызвествление, известковая дистрофия.

Различают клеточный и внеклеточный кальциноз.

Матрицей обызвествления могут быть митохондрии и лизосомы клеток, гликозаминогликаны основного вещества, коллагеновые и эластические волокна соединительной ткани. Участки обызвествления могут иметь вид мельчайших зёрен, обнаруживаемых лишь под микроскопом (пылевидное обызвествление), или очагов, хорошо видимых невооружённым глазом.

Инкрустированная известью ткань становится плотной и ломкой, напоминает камень (петрификация ткани) и нередко содержит железо. Химический состав солей кальция в обызвествленной ткани качественно соответствует соединениям кальция, содержащимся в костях скелета. В участках обызвествления возможно образование кости – оссификация; вокруг отложений появляется реактивное воспаление с пролиферацией элементов соединительной ткани, скоплением гигантских клеток инородных тел и развитием фиброзной капсулы.

Кальций и его соединения в тканях выявляют с помощью различных гистохимических методов. Наиболее распространён метод Коссы, заключающийся в обработке тканевых срезов 5% раствором азотнокислого серебра; при этом кальциевые соли, образуя соединения с серебром, окрашиваются в чёрный цвет.

Обмен кальция

В организме кальций содержится главным образом в виде фосфорнокислых и углекислых солей, основная масса которых заключена в костях, где они связаны с белковой основой. В мягких тканях и крови он присутствует в сложных соединениях с белками и в ионизированном состоянии. Растворимость слабо диссоциирующих солей кальция в крови и жидкостях организма усиливается слабыми кислотами. Удержанию солей кальция в растворе способствуют также белковые коллоиды.

Из организма кальций выделяется преимущественно толстой кишкой и в меньшей степени почками. В обмене кальция участвуют фермент фосфатаза и витамин D. Регуляция кальциевого обмена и постоянство его уровня в крови осуществляется нервной системой и околощитовидными железами (паратгормон). Обызвествление – сложный процесс, развитию которого способствует изменение белковых коллоидов и pH крови, нарушение регуляции уровня кальция в крови, местные ферментативные (например, активация фосфатаз) и неферментативные (например, ощелачивание ткани) факторы. Обызвествлению предшествуют повышение метаболической активности клеток, увеличение синтеза ДНК и РНК, белка, хондроитинсульфатов, а также активация ряда ферментных систем.

Виды кальциноза

В соответствии с преобладанием общих или местных факторов в механизмах развития кальциноза различают:

  • метастатическое,
  • дистрофическое,
  • метаболическое обызвествление.

Процесс может быть:

  • системным (распространённый, или генерализованный кальциноз)
  • локальным (местный кальциноз), с преобладанием отложений извести внутри или вне клеток.

Метастатическое обызвествление (известковые метастазы) возникает при гиперкальциемии в связи с усиленным выходом кальция из депо, пониженным его выведением из организма, нарушением эндокринной регуляции обмена кальция (гиперпродукция паратгормона, недостаток кальцитонина). Этот вид кальциноза развивается при разрушении костей (множественные переломы, миеломная болезнь, метастазы опухоли), остеомаляции и паратиреоидной остеодистрофии, поражении толстой кишки (при отравлении сулемой, хронической дизентерии) и почек (при поликистозе, хроническом нефрите), избыточном введении в организм витамина D и др.

Известь при метастатическом кальцинозе выпадает в разных органах и тканях, но чаще всего в лёгких, слизистой оболочке желудка, в миокарде, почках и стенке артерий, что объясняется особенностью обмена в лёгких, желудке и почках, связанной с выделением кислых продуктов и большой щёлочностью их ткани; эти особенности являются физиологической предпосылкой к обызвествлению.

Отложению извести в миокарде и стенке артерий способствует омывание их тканей, относительно бедных углекислотой, артериальной кровью. При известковых метастазах соли кальция инкрустируют клетки паренхимы, волокна и основное вещество соединительной ткани. В миокарде и почках первичные отложения фосфорнокислого кальция находят в митохондриях и фаголизосомах. В стенке артерий и соединительной ткани известь первично выпадает по ходу мембран и волокнистых структур. Большое значение для выпадения извести имеет состояние коллагена и хондроитинсульфатов.

Дистрофическое обызвествление (петрификация) – отложение извести в тканях, омертвевших или находящихся в состоянии глубокой дистрофии. Это местный кальциноз, основная причина которого – физико-химические изменения тканей, вызывающие абсорбцию извести из крови и тканевой жидкости. Наибольшее значение придаётся ощелачиванию среды и усилению активности фосфатаз, высвобождающихся из некротизированных тканей. При дистрофическом обызвествлении в тканях образуются разных размеров известковые конгломераты каменной плотности – петрификаты.

Петрификаты образуются в туберкулёзных казеозных очагах, гуммах, инфарктах, погибших клетках, фокусах хронического воспаления и т. д. При обызвествлении организующегося экссудата на плевре возникают так называемые панцирные лёгкие, а на перикарде этот процесс завершается возникновением панцирного сердца. Обызвествление клеток почечных канальцев (в результате их гибели или избыточного выделения извести) приводит к нефрокальцинозу. Дистрофическому обызвествлению подвергается также рубцовая ткань, например, клапаны сердца при его пороке, атеросклеротические бляшки, хрящи, погибшие паразиты, трансплантат (обызвествление трансплантата), мёртвый плод при внематочной беременности и др. В ряде случаев в петрификатах появляется костная ткань.

Метаболическое обызвествление (интерстициальный кальциноз) занимает промежуточное место между дистрофическим обызвествлением и известковыми метастазами. Патогенез его не изучен. Большое значение придаётся нестойкости буферных систем, в связи с чем кальций не удерживается в крови и тканевой жидкости даже при невысокой его концентрации. Определённую роль может играть повышенная чувствительность организма к кальцию, которую Ганс Селье обозначает кальцифилаксией: при этом возможна местная или системная кальцифилаксия. Метаболический кальциноз может быть системным и ограниченным. При системном (универсальном) кальцинозе известь выпадает в коже, подкожной жировой клетчатке, по ходу сухожилий, фасций и апоневрозов, в мышцах, нервах и сосудах; иногда локализация отложений извести бывает такой же, как при известковых метастазах.

Предполагают, что при системном кальцинозе первично возникают нарушения обмена липидов соединительной ткани, в связи с чем процесс предлагают обозначать термином липокальциногранулематоз. Ограниченный (местный) кальциноз, или известковая подагра, характеризуется отложением извести в виде пластинок в коже пальцев рук, реже ног.

Кальциноз у детей

У детей гиперкальциемия с последующей патологической кальцификацией внутренних органов наблюдается при первичном паратиреоидизме, универсальном интерстициальном кальцинозе, кальцифицирующей хондродистрофии (синдром Конради-Хюнерманна), повышенной резорбции солей кальция в пищеварительном тракте: идиопатической гиперкальциемии, интоксикации витамином D, синдроме чрезмерного потребления молока и щелочей; при аномалии почечных канальцев – синдроме Баттлера-Олбрайта, врождённой недостаточности почечных клубочков со вторичным гиперпаратиреоидизмом. Гиперкальциемия в сочетании с остеопорозом может развиться при недостаточной нагрузке на кость (остеопороз от бездействия), которая наблюдается у детей с глубокими парезами конечностей вследствие перенесённого полиомиелита или при параличах другой этиологии.

Значение кальциноза для организма

Значение кальциноза для организма определяется механизмом развития, распространённостью и характером обызвествлений. Так, универсальный интерстициальный кальциноз представляет собой тяжёлое прогрессирующее заболевание, а известковые метастазы обычно не имеют клинических проявлений. Дистрофическое обызвествление стенки артерии при атеросклерозе ведёт к функциональным нарушениям и может явиться причиной ряда осложнений (например, тромбоза). Наряду с этим отложение извести в казеозном туберкулёзном очаге свидетельствует о его заживлении.

Кальциноз кожи и подкожной жировой клетчатки

В коже чаще других форм встречается метаболический кальциноз. Ведущую роль в развитии этого вида кальциноза играют местные нарушения метаболизма в самой коже или подкожной жировой клетчатке. Изменения соединительной ткани, сосудов кожи и подкожной жировой клетчатки обусловливают физико-химическое сродство ткани к солям кальция. Предполагают, что в результате происходящих при этом кислотных сдвигов снижается парциальное давление двуокиси углерода и уменьшается растворимость кальция, что способствует его отложению.

Метаболический кальциноз кожи может быть:

  • ограниченным,
  • распространённым,
  • универсальным, с отложением солей не только в коже, но и в мышцах, сухожильных влагалищах.

Фосфорнокислый и углекислый кальций выпадает и откладывается в собственно коже и подкожной жировой клетчатке. При этом кожа теряет свою микроскопическую структуру и представляется как бы обсыпанной мелкими зёрнами, интенсивно воспринимающими ядерную окраску; вокруг отложений кальция обнаруживаются гигантские клетки инородных тел. В дальнейшем изменённая кожа становится ломкой.

В случаях ограниченного кальциноза кожи твёрдые узелки возникают преимущественно на верхних конечностях, в первую очередь в области суставов; реже поражаются нижние конечности, ушные раковины.

При универсальной форме кальциноза кожи различной величины узлы возникают на других участках тела (например, на спине, ягодицах). Покрывающая узлы кожа спаивается с ними, иногда истончается и прорывается. При этом из вскрывшегося узла выделяется молочно-белая крошащаяся или кашицеобразная масса. Это так называемые «кальциевые гуммы» – безболезненные образования, формирующие свищи, отличающиеся вялостью течения и крайне медленным заживлением.

Тяжёлые случаи заболевания характеризуются неподвижностью крупных суставов и атрофией соответствующих групп мышц; процесс сопровождается лихорадкой, кахексией и может привести к смертельному исходу. Ограниченные и распространённые формы кальциноза кожи и подкожной жировой клетчатки часто наблюдаются при склеродермии (синдром Тибьержа-Вейссенбаха), дерматомиозите, атрофирующем акродерматите.

Дистрофический кальциноз – обызвествление предшествующих поражений (абсцессов, кист, опухолей) – также наблюдается в коже. К этой форме относят обызвествление рубцов, фибром, эпидермальных кист (например, кальцифицированная эпителиома Малерба), обызвествлённые кисты сальных желёз у мужчин (чаще на мошонке), наблюдающееся у пожилых людей обызвествление некротизированных жировых долек подкожной жировой клетчатки, особенно часто на нижних конечностях, – так называемые каменные опухоли. Считают, что кожа и подкожная жировая клетчатка сравнительно редко становятся местом отложения известковых метастазов.

Кальциноз кожи выявляется несколько чаще у женщин. Ограниченный кальциноз встречается как в молодом, так и в пожилом возрасте, универсальной формой кальциноза страдают большей частью молодые люди. Имеются единичные описания врождённых солитарных кальциевых узелков в коже маленьких детей.

Диагностика

Диагноз и дифференциальный диагноз затруднений не представляет. Каменная плотность подкожных узлов, характерное расположение их на конечностях правильно ориентируют врача. Основным методом диагностики метаболического (интерстициального) кальциноза является рентгенография.

Рентгенологически различают три вида кальциноза:

  • ограниченный,
  • универсальный,
  • опухолевидный.

При ограниченном интерстициальном кальцинозе отложения извести определяются в коже пальцев рук, чаще ладонной поверхности, в коже и подкожной жировой клетчатке у надколенника в виде крошковидных масс.

При универсальной форме кальциноза на снимках видны распространённые крошковидные, линейные или неправильной формы участки обызвествления, которые располагаются в коже, подкожной жировой клетчатке, сухожилиях и мышцах различных участков тела. Эти очаги могут быть изолированными, могут сливаться в отдельные конгломераты, располагающиеся вблизи крупных суставов конечностей, в фалангах пальцев, мягких тканях бёдер, живота и спины.

Опухолевидный интерстициальный кальциноз – крупные известковые узлы размером около 10 см, неправильной формы, локализующиеся чаще всего вблизи крупных суставов, иногда симметрично с обеих сторон. Узлы не связаны с костями, структура костной ткани, как правило, не нарушена, в редких случаях имеется умеренный остеопороз.

Дифференциальная диагностика

При дифференциальной диагностике следует иметь в виду D-гипервитаминоз, который легко распознается по характерному для него анамнезу. При наличии свищей, иногда возникающих при опухолевидной форме кальциноза, необходимо исключить туберкулёз, для которого характерны изменения костей, отсутствующие при кальцинозе. От истинной подагры известковая подагра отличается отсутствием болевых приступов.

Лечение

Наиболее эффективным методом лечения отдельных крупных очагов обызвествления кожи и подкожной жировой клетчатки является их оперативное удаление. При наличии узлов, склонных к распаду, производят их вскрытие и опорожнение хирургическим путём или с применением электрокоагуляции и электрокаустики. При универсальной форме заболевания хирургическое вмешательство может принести лишь частичное облегчение больному.

Больным рекомендуется избегать употребления пищи, богатой кальцием (молоко, овощи) и витамином D.

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный, хотя излечение наблюдается крайне редко. Имеются сообщения о спонтанном исчезновении небольших кальциевых отложений в коже и подкожной жировой клетчатке. В редких случаях тяжёлого течения распространённого кальциноза кожи может наступить смертельный исход.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы:19.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.