Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Гиалиново-мембранная болезнь новорожденных

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: К. А. Сотникова, Л. М. Фрейдин.

 

Гиалиново-мембранная болезнь новорожденных – неинфекционное поражение лёгких новорожденных, чаще - недоношенных детей, характеризующееся отложением гиалиноподобного вещества на внутренней поверхности альвеол и альвеолярных ходов.

По данным разных авторов, основанных на аутопсии умерших новорожденных, гиалиново-мембранная болезнь новорожденных наблюдается довольно часто, от 15 до 47%. Ещё чаще, от 39 до 75%, она обнаруживается у недоношенных детей, умерших в первые дни жизни. У мертворождённых плодов гиалиново-мембранная болезнь новорожденных не наблюдается.

Гиалиново-мембранная болезнь новорожденных впервые описана в 1903 году. K. Hochheim, который определил гиалиновые отложения как хитиновые мембраны. В 1925 году Джонсон и Майер на основании тщательного морфологического изучения гиалиново-мембранной болезни новорожденных впервые назвали эти отложения гиалиновыми мембранами. В 1953 году Доналд и Стайнер дали рентгенологическое описание гиалиново-мембранной болезни новорожденных.

В отечественной литературе гиалиново-мембранная болезнь новорожденных с морфологических позиций описана А. Н. Сержаниной и К. Ю. Гулькевичем в 1963 году.

Рентгенологическая характеристика гиалиново-мембранной болезни новорожденных дана А. З. Гингольд и Н. А. Пановым в 1965 году.

Этиология и патогенез

В основе возникновения гиалиново-мембранной болезни новорожденных лежат нарушения, которые формируются в условиях острого или хронические заболевания матери, патологического течения беременности и родов.

Возникновению гиалиново-мембранной болезни новорожденных способствуют внутриутробная гипоксия, нарушения внутриутробного развития плода, незрелость организма, родовая травма центральной нервной системы, внутриутробная аспирация. Эти причины, часто сочетающиеся между собой, обусловливают нарушения всех жизненно важных функций и сложный комплекс морфологических изменений в лёгких.

Патогенез

Патогенез гиалиново-мембранной болезни новорожденных окончательно не выяснен. Распространена гипотеза об эндогенном происхождении гиалиновых мембран в связи с изменением состояния лёгочных капилляров и повышенной сосудистой проницаемостью, обусловленными гипоксией, гиперкапнией и ацидозом, нарушением процессов свёртывания крови и образования сурфактанта, которое приводит к нарушению стабильности лёгочной аэрации.

Сурфактант – сложный фосфолипид – входит в состав поверхностно-активной плёнки, покрывающей внутреннюю поверхность альвеол. Действуя как антиателектатический фактор, он меняет свою активность в зависимости от расширения или сокращения площади дыхательной поверхности. У детей с гиалиново-мембранной болезнью новорожденных ферментативные процессы образования сурфактанта значительно изменены.

Патологическая анатомия

Легкие обычно безвоздушны, плотные, красновато-фиолетового цвета, немного увеличены по весу и объёму. На поверхности разреза лёгких определяется кровянистая жидкость с пузырьками воздуха.

Выделяют три стадии развития гиалиновых мембран.

  • Первая стадия – вскоре после рождения гиалиновые мембраны имеют вид небольших рыхлых эозинофильных лент, глыбчатых скоплений на фоне плазморрагии и отёка.
  • Вторая стадия – у детей старше 6 часов гиалиновые мембраны имеют вид плотной эозинофильной массы, покрывающей стенки альвеол, альвеолярных ходов и иногда респираторных бронхиол. Альвеолярный эпителий нередко находится в состоянии некробиоза.
  • Третья стадия – у детей в конце 1-3-х суток гиалиновые мембраны под влиянием макрофагальной реакции очищения подвергаются фрагментации и лизису.

При электронной микроскопии выявляется зернистое или фибриллярное строение гиалиновых мембран с пластинчатыми тельцами, которые вместе с эпителиальными клетками образуют осмиофильный поверхностный слой в лёгких, отмечается некроз альвеолярных клеток и генерализованные утолщения эндотелия лёгочных капилляров. Гиалиновые мембраны состоят из различных субстанций – плазматических компонентов, фибрина, гемоглобина, нуклеопротеина и мукопротеина.

Гиалиновые мембраны почти всегда сочетаются с рассеянными ателектазами лёгких и отёчногеморрагическим синдромом.

Клинические проявления

Дети с гиалиново-мембранной болезнью новорожденных могут родиться с незначительными патологическими явлениями. Однако через 1,5-2 часа после рождения появляются одышка, бледность и цианоз, достигающие к 24-48 часов жизни крайней степени.

Дыхание учащается до 80-140 в минуту, сопровождается западением грудины, втяжением межрёберных промежутков и звучным выдохом. Дыхательные усилия велики, а дыхание ослаблено. Перкуторный звук умеренно укорочен, выслушиваются непостоянные мелкие влажные хрипы. Неблагоприятными признаками являются остановки дыхания, нарастающие цианоз и гипотермия, периферические отёки, судороги, которые сменяются адинамией, снижением физиологических рефлексов.

При благоприятном течении заболевания выздоровление наступает через 48-72 часа, иногда – через 5-6 дней после рождения. Наиболее частым осложнением является пневмония.

Диагностика

Диагноз гиалиново-мембранной болезни новорожденных ставится на основании данных анамнеза, клинического наблюдения и, главным образом, рентгенологического исследования ребёнка.

Рентгенологическая диагностика

Основной методикой исследования является рентгенография грудной клетки. Рентгенологическое признаками гиалиново-мембранной болезни новорожденных на рентгенограмме лёгких являются:

  1. характерная патологическая сетчатость лёгочного рисунка;
  2. иногда наблюдаются беспорядочно расположенные участки уплотнения лёгочной ткани (ателектазы), чередующиеся с участками просветления за счёт локального вздутия лёгких;
  3. наличие светлых полосок бронхиальных разветвлений, различимых на фоне малопрозрачного лёгкого;
  4. в тяжёлых случаях имеется диффузное понижение прозрачности лёгочных полей (так называемое «белое лёгкое»).

Отмечается необычная форма грудной клетки – с опущенными рёбрами. Иногда на рентгенограмме могут наблюдаться пневмоторакс, интерстициальная и медиастинальная эмфизема, возникающие в связи с разрывом бронхиол.

Лечение

Лечение детей с гиалиново-мембранной болезнью новорожденных должно быть комплексным. Оно включает наряду с адекватными условиями выхаживания восстановление проходимости дыхательных путей, оксигенотерапию, регидратационные и дегидратационные мероприятия, гормонотерапию, парентеральное питание, применение кровезаменителей, плазмы крови, десенсибилизирующих и сердечных препаратов, антибиотиков с учётом анамнеза новорожденного и сопутствующей инфекции.

Прогноз

Прогноз при гиалиново-мембранной болезни новорожденных неблагоприятный. Летальность достигает 40-50%. Смерть наступает через 2-3 суток, иногда – на 5-6-е сутки после рождения.

Профилактика

Специфических мер профилактики гиалиново-мембранной болезни новорожденных нет. Предусмтрено проведение общих мероприятий по антенатальной охране плода, предупреждение невынашивания беременности и внутриутробной гипоксии, организация специализированной помощи женщинам с патологией беременности и родов.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 17.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.