Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Клинико-биохимические проявления и особенности течения цирроза печени

 

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: А. Ф. Блюгер, Э. 3. Крупникова, С. Д. Подымова

 

Цирроз печени

Клинико-биохимимические проявления цирроза печени складываются из симптомов печёночно-клеточной недостаточности, портальной гипертензии, недостаточности мононуклеарно-фагоцитарной системы (иммунная блокада) в сочетании с более или менее выраженными признаками индивидуальных этиологических форм болезни.

Практически нет ни одной системы, которая не была бы вовлечена в патологический процесс при циррозе печени. Часть симптомов и синдромов является прямым следствием цирроза (например, гепатомегалия, боль в области печени), другие возникают вторично как осложнения процесса (например, порто-системная энцефалопатия, гепаторенальный синдром) или параллельно, что обусловлено воздействием этиологического фактора на другие органы (например, поносы, контрактура Дюпюитрена при алкогольном циррозе печени). При этом, как правило, симптомы заболевания взаимосвязаны и имеют общий механизм развития.

При компенсированных циррозах печени наблюдается гепатомегалия и в ряде случаев – спленомегалия.

При субкомпенсированном циррозе наиболее частые жалобы – слабость и быстрая утомляемость, раздражительность, пониженный аппетит, диспептические явления (тошнота, рвота, горечь во рту, отрыжка, непереносимость жирной пищи, алкогольных напитков), метеоризм, боли (чаще тупые) в правом подреберье и эпигастральной области. Одним из наиболее стойких объективных симптомов является гепатомегалия и спленомегалия; при пальпации печени отмечается болезненность, поверхность печени неровная, край закруглен, консистенция её плотная.

При субкомпенсированном циррозе печени часто наблюдается субфебрилитет, кожа больных сухая, желтовато-серого цвета, на лице, шее, верхней части туловища видны «сосудистые звездочки», отмечается гиперемия ладоней – «печёночные ладони», скудное оволосение в подмышечных впадинах и на лобке, гинекомастия, атрофия яичек, повышенная кровоточивость слизистой оболочки носа, десен и др., анемия (чаще гипохромная), ускоренная СОЭ. Проявлением портальной гипертензии является варикозное расширение вен пищевода, желудка, реже геморроидальных вен.

Из перечисленных симптомов наиболее ранними являются слабость, пониженная трудоспособность, диспептические явления, метеоризм, боли в правом подреберье и эпигастрии, незначительные носовые кровотечения (при сморкании), гепатомегалия.

При субкомпенсированном циррозе печени могут изменяться показатели всех типов функциональных проб печени. Наиболее характерны диспротеинемия за счет гипоальбуминемии и гипергаммаглобулинемии, слияние b-и у-фракций глобулинов на зональной электрофореграмме, изменение показателей осадочных проб, особенно снижение показателя сулемовой пробы, уменьшение активности холинэстеразы, умеренное (в 2-3 раза по сравнению с нормой) повышение активности аминотрансфераз (коэффициент де Ритиса не изменен), глутаматдегидрогеназы, лактатдегидрогеназы и других содержащихся в печёночной клетке ферментов, а также повышение содержания билирубина в крови, главным образом связанного.

Декомпенсированному циррозу печени свойственно усугубление и изменение характера перечисленных выше симптомов болезни, а также присоединение осложнений. Наиболее характерные клинические симптомы – резкая слабость, рвота, поносы, похудание, атрофия мышц, значительное повышение температуры тела или гипотермия, желтуха, выраженный геморрагический диатез, расширение подкожных вен на животе, асцит, отеки, иногда уменьшение размеров печени.

Признаками декомпенсированного цирроза печени являются также нарастающая гипоальбуминемия, снижение содержания а1-, а2- и b-фракций глобулинов, гипопротеинемия, понижение содержания факторов свертывания крови (I, II, V, VII, IX, X) и изменение других показателей коагулограммы, гипохолестеринемия с низким коэффициентом этерификации холестерина. Наблюдается нормализация активности аминотрансфераз (при этом отмечается повышение коэффициента де Ритиса) и других ферментов. Изменяются показатели гемодинамики – повышаются минутный и ударный объем сердца, объем циркулирующей крови.

При циррозе печени отмечаются задержка натрия во внутриклеточном и межклеточном пространстве и гипонатриемия, а также уменьшение содержания калия в крови, респираторный и (или) метаболический алкалоз.

Для цирроза печени характерны психические расстройства, обусловленные длительной интоксикацией центральной нервной системы и развитием токсической энцефалопатии. Тип психических нарушений зависит от этиологии заболевания, длительности и стадии процесса, а также от особенностей клинических проявлений (наличие желтухи, асцита, желудочно-кишечных кровотечений). Чаще всего при циррозе печени наблюдается астения, которая может быть первым клиническим проявлением болезни. Астенический синдром проявляется выраженными вегетативными расстройствами в виде потливости, гиперемии кожи, приступов тахикардии.

Типичным для цирроза печени является нарушение сна – бессонница ночью и сонливость днем. Бессонница может усугубляться мучительным кожным зудом, усиливающимся в ночное время. У больных наблюдаются парестезии (чувство онемения, ползания мурашек) в руках и ногах, тремор пальцев рук, судороги икроножных мышц. При утяжелении состояния отмечается адинамия, вялость, безразличие к окружающему, постоянная сонливость. Постепенно нарастают явления психоорганического синдрома – снижение памяти, инертность мышления, склонность к детализации.

На этом фоне при нарастании интоксикации возможны пароксизмальные расстройства в виде вегетативных кризов и кратковременных расстройств сознания. О тяжести состояния свидетельствует появление нарастающего оглушения вплоть до комы. В процессе болезни не только заостряются имеющиеся характерологические особенности личности, но и появляются новые, такие, как обидчивость, подозрительность, пунктуальность, требование к себе особого внимания, ворчливость, склонность к конфликтам и истерическим формам реагирования (дрожь в теле, «ком в горле», потливость, тахикардия).

Заболевание обычно начинается постепенно, в трети случаев оно клинически проявляется лишь на стадии декомпенсации процесса желтухой, асцитом или возникающими осложнениями – печёночной комой, кровотечением из расширенных вен пищевода и желудка. Как правило, течение болезни хроническое, прогрессирующее, с чередованием периодов улучшения и ухудшения состояния больных.

Обострения нередко обусловлены интеркуррентными заболеваниями, злоупотреблением алкоголя, нарушением режима. Иногда обострения носят характер присоединившегося острого гепатита и характеризуются интенсивной желтухой, значительным возрастанием активности аминотрансфераз и сдвигом показателей других функциональных проб печени.

Осложнения цирроза печени – печёночную кому, кровотечения, тромбоз сосудов в системе воротной вены фактически следует считать проявлениями болезни в её терминальной стадии. Печеночная кома при циррозе печени носит либо смешанный характер, то есть связана как с печёночно-клеточной недостаточностью (ее кульминационное проявление), так и с портальной гипертензией, либо обусловлена главным образом последней – портокавальная энцефалопатия.

В первом случае закономерно развиваются такие осложнения, как гепато-ренальный синдром и кровотечения, обусловленные диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови. Факторами, провоцирующими печёночную кому при циррозе печени, являются желудочно-кишечного кровотечения, нерациональное применение мочегонных средств, парацентез, интеркуррентные инфекции.

К осложнениям портальной гипертензии относятся гиперспленизм, кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода, редко – тромбоз в системе воротной вены. Часто причиной кровотечения из желудочно-кишечного тракта при циррозе печени является язва желудка или двенадцатиперстной кишки.

У некоторых больных цирротический процесс осложняется развитием цирроза-рака, который чаще наблюдается при циррозах, связанных с хронической вирусной инфекцией – вирусным гепатитом В, гемохроматозом и алкоголизмом. Он проявляется выраженным увеличением размеров печени, кахексией, быстро нарастающей декомпенсацией процесса, ростом активности щелочной фосфатазы и гамма-глютамилтрансферазы, появлением а-фетопротеина в крови.

Нередко (особенно при алкогольном циррозе) возникают инфекционные осложнения, обусловленные свойственной цирротическому процессу блокадой мононуклеарно-фагоцитарной системы,– пневмония, «спонтанный» перитонит при асците, сепсис, возбудителем которых в большинстве случаев являются энтеробактерии.

Цирроз печени часто сочетается с язвенной болезнью, сахарным диабетом и желчнокаменной болезнью. При циррозе печени может наблюдаться рефлюкс-эзофагит, возникающий вследствие повышенного внутрибрюшного давления при асците. В прошлом отмечалось частое сочетание алкогольных циррозов с туберкулёзом лёгких.

Характеристика наиболее часто встречающихся форм цирроза печени. Отличительные клинические особенности основных форм цирроза печени определяются этиологией и патогенезом тех патологических процессов, которые привели к развитию заболевания.

Алкогольный цирроз печени, который чаще наблюдается у мужчин, характеризуется определенным типом конституции: скудным оволосением, женским типом оволосения на лобке, удлинением расстояния между мечевидным отростком и пупком. Симптоматика алкогольного цирроза печени обусловлена в значительной степени действием алкоголя и на другие органы, а также характерным для алкоголизма алиментарным дисбалансом. Чаще, чем при других формах цирроза, наблюдаются тошнота, рвота, понос, полиневрит, атрофия мышц, в основном плечевого пояса, контрактура Дюпюитрена, увеличение околоушных желез.

Кожа лица имеет неравномерный цвет и неровную поверхность. Характерны признаки витаминной недостаточности (глоссит, хейлоз, гемералопия), эндокринные расстройства, проявляющиеся гинекомастией, атрофией яичек, нарушением менструального цикла и др. «Число сосудистых звездочек» незначительно, эритема ладоней мало выражена, часто встречаются белые ногти. Обычно рано развивается портальная гипертензия. Повышение активности аминотрансфераз и гипергаммаглобулинемия незначительны. Последняя преимущественно обусловлена повышением IgA.

Активные циррозы печени представляют собой полиэтиологическую группу.

Основанием для объединения её под общим названием является развитие этой формы циррозов в результате хронического активного гепатита и сохранение признаков последнего наряду с развитием клинической картины цирроза. Этиологическими факторами активных цирроза печени служат вирус гепатита В и C, а также лекарственные средства (метотрексат, метилдофа и др.). В ряде случаев причина заболевания неясна, но имеются выраженные признаки аутоиммунного процесса. Провоцирующим фактором последнего может служить перенесенный вирусный гепатит.

Активные циррозы печени проявляются повышением температуры тела, появлением многочисленных «сосудистых звездочек», желтухой, значительной гипергаммаглобулинемией (в два и более раз превышающей норму), увеличением содержания IgG, значительным повышением активности (в 5-10 раз по сравнению с нормой) аминотрансфераз, а также признаками активации иммунокомпетентной системы (сенсибилизация лимфоцитов к печёночному липопротеиду).

Активный цирроз печени, обусловленный хроническим вирусным гепатитом, чаще наблюдается у мужчин и характеризуется меньшей активностью процесса, чем активный цирроз печени аутоиммунного генеза. Маркерами этой формы цирроза являются HBsAg – поверхностный антиген вируса гепатита В и антитела к сердцевинному антигену HBcAg, обнаруживаемые в крови.

Активный цирроз печени аутоиммунной природы наблюдается чаще у женщин в пубертатном и климактерическом периоде и характеризуется полисистемными поражениями (полиартралгия, полилимфаденопатия, сыпи, поражения почек, миокарда и др.), а также отклонениями иммунол. показателей. В этих случаях гамма-глобулинемия достигает особенно высоких цифр, сочетаясь иногда с гиперпротеинемией.

Симптоматика вторичного билиарного цирроза печени определяется тем заболеванием, которое привело к его развитию. В зависимости от характера заболевания в клинической картине преобладают либо симптомы холангита и холангиолита (ознобы с повышением температуры тела, лейкоцитоз), либо холестаза (желтуха, сопровождающаяся зудом, высокой активностью щелочной фосфатазы и 5-нуклеотидазы, гиперлипидемией), которые сочетаются с симптомами цирроза. Декомпенсация процесса наступает поздно.

Первичный билиарный цирроз печени наблюдается в основном у женщин в климактерическом возрасте. Он начинается исподволь с нарастающего зуда кожи, усиливающегося по ночам. Постепенно развивается прогрессирующая желтуха холестатического характера. Позднее присоединяются меланодермия, ксантомы и ксантелазмы, кожа становится сухой и грубой. Симптомы печёночно-клеточной недостаточности появляются поздно, признаки холестаза при этом редуцируются.

При первичном билиарном циррозе печени наблюдаются остеопороз вплоть до спонтанных переломов (чаще всего тел позвонков), геморрагический диатез, стеаторея и др., что связано с недостатком всасывания жирорастворимых витаминов и кальция вследствие ахолии. Для первичного билиарного цирроза печени характерно повышение содержания в крови IgM и антител к митохондриальной фракции. Часто первичный билиарный цирроз печени сочетается с синдромом Шегрена и болезнью Рейно.

В далеко зашедшей стадии все цирроза печени независимо от этиологического фактора в значительной степени теряют свои индивидуальные черты.

Цирроз печени

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы:06.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.