Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Бехчета болезнь

 

Большая медицинская энциклопедия
Автор: Насонова В. А.

 

Бехчета болезнь – хроническое системное заболевание с характерным афтозно-язвенным поражением слизистых оболочек:

  • полости рта,
  • глаз
  • половых органов.

Впервые заболевание описано турецким дерматологом H. Behget в 1937 г.

Болезнь Бехчета наблюдается повсеместно, но чаще встречается на Среднем Востоке. Как правило, болеют лица среднего возраста. Тяжёлыми формами болеют в основном мужчины.

Этиология заболевания не известна, предполагается вирусная.

Бехчет описал в клетках язвенного экссудата вирусоподобные включения. Накоплены многочисленные сообщения о случаях заболеваний в нескольких поколениях семьи, позволяющие предполагать участие генетических факторов в развитии болезни Бехчета.

Гистологически характерны неспецифические, преимущественно круглоклеточные, периваскулярные инфильтраты, тромбозы вен.

Патогенез

В развитии болезни Бехчета придаётся большое значение аутоиммунным реакциям, так как у больных обнаружены циркулирующие антитела в слизистой оболочке полости рта.

Клинические проявления

Для болезни Бехчета характерно рецидивирующее течение с периодическими ремиссиями различной длительности. Заболевание начинается остро, с характерной триады. Однако в ряде случаев триада временно может быть неполной: поражается только слизистая оболочка рта и половых органов или глаз и полости рта.

На слизистых оболочках наблюдается резко болезненный поверхностный афтозный процесс либо глубокие язвы. Афты начинаются с пузырьков или пустул. Они могут быть единичными или множественными, диаметром до 1,5 см, округлой формы, с бледно-жёлтым дном, мягкими ярко-красными краями; отделяемое этих язвочек имеет желтоватый цвет.

Язвы начинаются с подслизистых бугорков с последующим изъязвлением. Заживление афт и язв происходит рубцеванием. Наиболее частая локализация язвенного процесса – губы, десны, щёки, язык, мошонка, лишь в тяжёлых случаях поражается глотка, пищевод, половой член, влагалище, шейка матки и промежность. Одновременно на коже нередко бывают высыпания типа узловатой или многоформной эритемы, папуло-пустулёзные фолликулиты (акнеподобные), иногда подногтевые абсцессы и др.

Глазные симптомы многообразны – конъюнктивиты, кератиты, ириты, увеиты; гипоппонирит, атрофия зрительного нерва могут привести к ослаблению остроты зрения вплоть до слепоты; может быть вторичная глаукома.

Кроме характерных поражений слизистых оболочек, в тяжёлых случаях развиваются ангииты, артралгии и артриты, преимущественно коленных и голеностопных суставов, а также поверхностные и глубокие тромбофлебиты, воспаления вен сетчатки, верхней и нижней полых вен, аневризмы аорты. Описаны преходящие перикардиты, орхиты и эпидидимиты, разнообразные неспецифические кожные высыпания, язвенное поражение желудочно-кишечного тракта, гепатолиенальный синдром. Тяжёлым и неблагоприятным признаком болезни являются поражения центральной нервной системы (менингоэнцефалиты, психозы и др.).

Сдвиги лабораторных показателей при болезни Бехчета неспецифичны и отражают лишь наличие воспалительной реакции (лейкоцитоз, ускорение СОЭ, гипер α2 и γ-глобулинемия).

Диагностика

Диагноз ставится при наличии характерных афтозно-язвенных поражений слизистых оболочек и глазных симптомов.

Дифференциальный диагноз проводят с:

  • болезнью Рейтера,
  • многоформной экссудативной эритемой,
  • синдромом Стивенса-Джонсона,
  • пузырчаткой.

Прогноз

При поражении глаз может развиться слепота. При длительном течении заболевания наступает инвалидизация больных. Особенно неблагоприятен прогноз при поражении центральной нервной системы.

Лечение

Лечение комплексное. Кортикостероиды внутрь (преднизолон - 40-45 мг в сутки) в сочетании с витаминами группы В, препаратами кальция, аскорутином и антибиотиками.

Наружно – полоскания с дезинфицирующими растворами (борной кислоты, риванола, ромашки, перманганата калия), кортикостероидные мази.

Имеются сообщения о благоприятном влиянии на течение болезни лейкерана по 10-15 мг в сутки в сочетании с кортикостероидами внутрь и местно. Для лечения болезни Бехчета также применяют фибринолитики.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы:19.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.