Бамбергера-Мари периостоз

Большая медицинская энциклопедия
Автор: Свиридов С. А.

Бамбергера-Мари периостоз – системное поражение больших и малых трубчатых костей, характеризующееся образованием периостальных наслоений вокруг их диафизов и метафизов.

Синонимы периостоза Бамбергера-Мари: генерализованный оссифицирующий гиперостоз, системный оссифицирующий периостоз, генерализованный остеофитоз, пахипериостит, генерализованный гиперпластический периостит.

Заболевание описано австрийским врачом Е. Bamberger (1858-1921) и французским врачом P.Marie (1853-1940).

Периостоз Бамбергера-Мари всегда является вторичным, т. е. представляет собой реакцию костной системы на какое-либо хроническое заболевание, вызывающее гипоксию и нарушение кислотно-щелочного равновесия крови.

Чаще всего периостоз Бамбергера-Мари наблюдается при злокачественных опухолях лёгких и средостения, при кавернозном туберкулёзе лёгких, при неспецифических нагноительных процессах в лёгких, при врождённых пороках сердца с недостаточностью правого сердца, при гнойных плевритах.

Значительно реже поражение встречается при других хронических заболеваниях сердца, при эхинококкозе, лимфогранулематозе, циррозе печени и т. д. В редких случаях не удается установить связь периостоза Бамбергера-Мари с определенным патологическим состоянием организма.

Клинические проявления

Клиническая картина периостоза Бамбергера-Мари может проявляться болевыми ощущениями в конечностях, утолщением мягких тканей и их пастозыостью. Иногда наблюдается утолщение кожи и подкожной клетчатки, особенно в области лица, известное под названием cutis gyrata.

Рентгенологическая картина

Рентгенологическая картина очень характерна. Первоначально определяются узкие полоски обызвествленной надкостницы вдоль диафизов периферических трубчатых костей. Впоследствии вокруг диафизов и метафизов образуются массивные периостальные футляры. Типична симметричность поражения и перестройка кортикального слоя в виде его продольной исчерченности. Иногда периостальные наслоения также имеют слабо выраженный слоистый рисунок.

Длительное время оссифицированная ткань отделена от поверхности кости полосой просветления (неокостеневшей тканью). Позже, с нарастанием процесса, она сливается с кортикальным слоем, вызывая тем самым утолщение трубчатых костей.

Рентгенодиагностика периостоза Бамбергера-Мари у некоторых больных позволяет врачу заподозрить первичный рак легкого.

Дифференциальная диагностика

При дифференциальной диагностике нужно помнить о таких заболеваниях, как хронический остеомиелит, сифилис, акромегалия, болезнь Педжета, врождённые системные диафизарные гиперостозы.

Под влиянием успешного лечения основного заболевания периостоз может исчезнуть.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.