Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Склеродермия

 

Конспект лекции для студентов лечебного факультета.
Кафедра дерматовенерологии СПбГМА

 

Склеродермия
Склеродермия
Другие фото

Склеродермия - полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим фиброзом кожи, внутренних органов и сосудистой патологией.

Патогенез склеродермии.

1. Нарушение функции фибробластов: ускорение биосинтеза коллагена, формирование аномальных коллагеновых волокон

2. Поражение мелких сосудов: облитерация мелких артерий, артериол, капилляров, нарушение микроциркуляции, нарушение строения и функции поражённой ткани.

3. Аутоиммунные сдвиги: образование аутоантител к коллагену, ядрам клеток, эндотелию сосудов, мышцам.

Заболевание чаще возникает у женщин.

Провоцирующими факторами являются:

• Гормональные расстройства (менопауза, роды, удаление яичников)

• Фокальная инфекция

• УФО, переохлажедение, механическая травма

• Вакцины, сыворотки, некоторые лекарства.

Классификация склеродермии.

1) Очаговая склеродермия

1. Бляшечная

2. Мелкоочаговая

2) Системная склеродермия

1. Акросклеротический вариант (CREST-синдром)

2. Диффузная прогрессирующая

Клиническая характеристика кожных форм.

К кожным формам относится очаговая склеродермия (бляшечная и мелкоочаговая)

Бляшечная склеродермия.

Выделяют 3 формы бляшечной склеродермии:

1. Ограниченная

2. Распространённая

3. Полосовидная (линейная)

Для ограниченной формы характерно образование сначала одного или нескольких сиреневых пятен различной величины с чёткими фаницами без субъективных ощущений. Постепенно, в течение месяца происходит уплотнение (склерозирование) пятна в центре с образованием бляшки. По периферии уплотнения не наблюдается, сохраняется лиловый венчик. Очаг может постепенно расти, меняя свой цвет на желтоватый (цвет слоновой кости).

Пока существует венчик заболевание находится в прогрессирующей стадии. Со временем (месяцы и годы) очаг разрешается, формируется участок атрофии. Таким образом, заболевание в своем течении проходит 3 стадии:

  1. пятно
  2. бляшка
  3. атрофия.

Локализация процесса - любая (кроме головы).

Полосовидная (линейная) склеродермия наблюдается чаще у детей. Процесс, как правило, представлен одним очагом, распространяющимся линейно с волосистой части головы на лоб и спинку носа, напоминая рубец от удара саблей («склеродермия типа удара саблей»)

Мелкоочаговая склеродермия («болезнь белых пятен.)

Заболевание наблюдается у женщин, преимущественно на коже лопаточной и подлопаточной областей спины, на коже груди, гениталий. У мужчин процесс чаще локализуется на коже крайней плоти.

Отличительной особенностью является очень короткий период пятна и бляшки и быстрое возникновение атрофии в виде небольших участков белого цвета (белые пятна).

Акросклеротический вариант системной склеродермии (CREST-синдром).

Клиника.

Акросклеротический вариант системной склеродермии начинается обычно исподволь, чаще всего с поражения кожи пальцев рук. Начальные проявления напоминают симптомы болезни Рейно: больные жалуются на похолодание пальцев, чувство покалывания и ползания мурашек, кожа приобретает цианотичный оттенок. Иногда пальцы белеют и становятся нечувствительными.

Постепенно возникает плотный отёк и склерозирование кожи, она становится плотной как дерево, гладкой, блестящей, тесно спаянной с подлежащими тканями. Цвет меняется на желтовато-белый, пальцы неподвижны, слегка согнуты. Постепенно процесс распространяется в проксимальном направлении и доходит до плеча. Обычно через 2-3 года в процесс вовлекается кожа лица. Она уплотняется, приобретает восковидный цвет, лицо становится маскообразным.

Прогрессируя крайне медленно, процесс в дальнейшем или останавливается и идет на разрешение, или может принять характер диффузной склеродермии. Возможно поражение внутренних органов (чаще пищевода в виде его сужения)

Часто в склерозированной коже отмечаются отложения солей кальция, появление телеангиэктазии.

Учитывая описанные выше клинические проявления, акросклеротический вариант склеродермии также обозначается как CREST-синдром (что обозначает характерные клинические проявления: С - кальциноз, R - феномен Рейно, Е - esophagus - поражение пищевода, S - склеродактилия, Т - телеангиэктазии)

Диагностика.

1) Объективное обследование больного (дерматолог, терапевт, невропатолог, офтальмолог)

2) Лабораторное исследование (характерно повышение СОЭ, С-реактивного белка, уровня глобулинов и др.)

3) Рентгенологическое обследование пищевода (сужение), органов грудной клетки (диффузный пневмосклероз), почек (нефроскпероз)

4) Эхокардиография, ЭКГ (выявление диффузных изменений в миокарде)

5) Исследование сосудистых рефлексов на кистях

6) Обнаружение аутоантител в крови (антиядерные антитела, ревматоидные антитела, антитела против цитоплазматической РНК, антитела против коллагена).

Лечение

При акросклеротическом варианте склеродермии используют D-пенициламин в высоких дозах в течение нескольких лет. Препарат применяется в связи с его способностью подавлять избыточное фиброобразование и оказывать противовоспалительное действие на соединительную ткань дермы. Препарат используют вместе с витамином B6. Недостатком является большое количество побочных эффектов.

Также применяется унитиол, витамины А, Е, С, Д, вазоактивные препараты, физиотерапевтические процедуры (ультразвук, диадинамические токи, электро- и фонофорез с лидазой), массаж, лечебную гимнастику.

В стадии уплотнения показаны ферментные препараты (лидаза).

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Статьи о некоторых других болезнях кожи:

Атрофодермия Пазини-Пьерини
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Атрофодермия невротическая
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Акродерматит пустулёзный стойкий Аллопо
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Акродерматит энтеропатический
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Акрокератоз бородавчатый Гопфа
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Боррелиоз
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Дарье болезнь
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Ихтиоз
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Склероатрофический лишай
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Консультация дерматолога»

Снеддона - Уилкинсона дерматоз
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Синдром Висслера-Фанкони
Б. А. Беренбейн, А. А. Студницин
«Дифференциальная диагностика кожных болезней» Руководство для врачей.

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 30.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.