Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Пемфигоиды

Классификация, патогенез. Клиника буллёзного пемфигоида.
Принципы диагностики и дифференциальной диагностики.

 

Конспект лекции для студентов лечебного факультета.
Кафедра дерматовенерологии СПбГМА

 

Буллёзный пемфигоид
Буллёзный пемфигоид
Другие фото

Пемфигоид - заболевание, относящееся к гpyппe пузырных дерматозов, однако протекающее в отличии от пузырчатки доброкачественно. Пемфигоидом чаще страдают пожилые люди и дети.

К пемфигоидам можно отнести буллёзный пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка), рубцующий пемфигоид (пузырчатка глаз) и доброкачественную неакантолитическую пузырчатку слизистой оболочки полости рта.

Патогенез:

1. Паранеопластический процесс

2. Токсикоз и обменные нарушения при патологии внутренних органов

3. Аутоиммунный механизм - образование антител типа IgG к базальной мембране эпителия

При пемфигоиде в отличие от пузырчатки образуется неакантолитический пузырь. Образование пузыря связано с отслоением эпидермиса от дермы (эпидермолиз) за счет разрушения базальной мембраны антителами. В результате образуется субэпидермальная полость с неизменённым эпителием над ней. Таким образом, покрышка пузыря при пемфигоиде толще чем при пузырчатке, вследствие чего он более напряженный и тяжелее рвется, что является одним из дифференциально-диагностических признаков.

Клиническая картина.

Заболевание начинается с появления на внешне не изменённой, либо на эритематозной и слегка отёчной коже, крупных напряженных пузырей с прозрачным содержимым, иногда с примесью крови. Число пузырей варьирует от 2-3 до огромного числа. После вскрытия пузырей образуются эрозии, которые заживают в течение 2-3 дней. Субъективно больных часто беспокоит зуд. Пузыри и эрозии при пемфигоиде отличаются от таковых при пузырчатке, что важно для дифференциальной диагностики этих заболеваний.

Симптом Никольского отрицателен, симптом Асбо-Хансена положителен. Периферическую отслойку эпителия вокруг эрозии удается получить только на расстоянии 1-2 мм.

На слизистой оболочке полости рта, иногда на слегка отёчном, гиперемированном основании появляются пузыри с напряженной покрышкой, серозным, реже геморрагическим содержимым. После вскрытия пузырей остаются эрозии, которые заживают в течение 3-4 недель. Высыпания чаще локализуются на слизистой оболочке щек, нёбе, деснах.

Диагностика.

1) Клиническая картина

2) Цитологическое исследование (метод Тцанка): в мазках-отпечатках, получаемых со дна эрозии не обнаруживаются акантолитические клетки.

3) Гистологическое исследование выявляет субэпителиальный пузырь.

4) Иммунологические методы:

1. Прямая РИФ. Выявляет отложение IgG в зоне базальной мембраны.

2. Непрямая РИФ. Направлена на обнаружение антител типа IgG к базальной мембране в сыворотке крови больного.

Дифференциальная диагностика.

Основное значение имеет дифференциальная диагностика буллёзного пемфигоида и пузырчатки, так как эти заболевания, имея похожую клинику, существенно различаются по прогнозу.

Признак Вульгарная пузырчатка Буллёзный пемфигоид
Пузыри Крупные, вялые, нестойкие (покрышка не толстая). Располагаются на неизменённой коже, заполнены серозным содержимым. Мелкие, напряженные, стойкие (покрышка толстая - неизменённый эпителий). Часто на гиперемированном основании, могут иметь геморрагическое содержимое.
Эрозии Длительно существующие (не склонные к эпителизации), увеличивающиеся в размерах, сливающиеся, болезненные, часто инфицирующиеся Нестойкие (склонные к эпителизации), не увеличивающиеся в размерах.
Корки Длительно существующие, серозные, ссрозно-гнойные Серозные, серозно-геморрагические
Механические симптомы

1. Симптом Никольского на видимо не изменённой коже положителен

2. Краевой симптом Никольского положителен

3. Симптом Асбо-Хансена положителен

1. Симптом Никольского на видимо не изменённой коже отрицателен

2. Периферическая отслойка эпителия вокруг эрозии 1-2 мм (при пузырчатке 1-3 см)

3. Симптом Асбо-Хансена положителен

Локализачия в полости рта В области зева Слизистая оболочка щек, десен, неба
Цитологическое исследование Акантолитические обнаруживаются Акантолитические клетки не обнаруживаются, большое количество эозинофилов
Гистологическое исследование

Полость расположена супрабазально (интраэпителиальная локализация)

Полость расположена субэпителиально
РИФ Антитела к межклеточному веществу и десмосомам Антитела к базальной мембране

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Некоторые другие статьи о кожных болезнях:

Пемфигоид
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Герпетиформный дерматит Дюринга
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Дерматиты
Б. А. Беренбейн, А. А. Студницин
«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей.

Контактный дерматит
И. И. Павлов
«Дерматология» справочник.

Кольцевидная гранулёма
Б. А. Беренбейн, А. А. Студницин
«Диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей.

Пузырчатка
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Консультация дерматолога»

Пузырчатка Хейли-Хейли
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 04.12.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.