Пемфигоиды
Классификация, патогенез. Клиника буллезного пемфигоида.
Принципы диагностики и дифференциальной диагностики.
Конспект лекции для студентов лечебного факультета.
Кафедра дерматовенерологии СПбГМА
Пемфигоид - заболевание, относящееся к гpyппe пузырных дерматозов, однако протекающее в отличии от пузырчатки доброкачественно. Пемфигоидом чаще страдают пожилые люди и дети.
К пемфигоидам можно отнести буллезный пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка), рубцующий пемфигоид (пузырчатка глаз) и доброкачественную неакантолитическую пузырчатку слизистой оболочки полости рта.
Патогенез:
1. Паранеопластический процесс
2. Токсикоз и обменные нарушения при патологии внутренних органов
3. Аутоиммунный механизм - образование антител типа IgG к базальной мембране эпителия
При пемфигоиде в отличие от пузырчатки образуется неакантолитический пузырь. Образование пузыря связано с отслоением эпидермиса от дермы (эпидермолиз) за счет разрушения базальной мембраны антителами. В результате образуется субэпидермальная полость с неизмененным эпителием над ней. Таким образом, покрышка пузыря при пемфигоиде толще чем при пузырчатке, вследствие чего он более напряженный и тяжелее рвется, что является одним из дифференциально-диагностических признаков.
Клиническая картина.
Заболевание начинается с появления на внешне не измененной, либо на эритематозной и слегка отечной коже, крупных напряженных пузырей с прозрачным содержимым, иногда с примесью крови. Число пузырей варьирует от 2-3 до огромного числа. После вскрытия пузырей образуются эрозии, которые заживают в течение 2-3 дней. Субъективно больных часто беспокоит зуд. Пузыри и эрозии при пемфигоиде отличаются от таковых при пузырчатке, что важно для дифференциальной диагностики этих заболеваний.
Симптом Никольского отрицателен, симптом Асбо-Хансена положителен. Периферическую отслойку эпителия вокруг эрозии удается получить только на расстоянии 1-2 мм.
На слизистой оболочке полости рта, иногда на слегка отечном, гиперемированном основании появляются пузыри с напряженной покрышкой, серозным, реже геморрагическим содержимым. После вскрытия пузырей остаются эрозии, которые заживают в течение 3-4 недель. Высыпания чаще локализуются на слизистой оболочке щек, небе, деснах.
Диагностика.
1) Клиническая картина
2) Цитологическое исследование (метод Тцанка): в мазках-отпечатках, получаемых со дна эрозии не обнаруживаются акантолитические клетки.
3) Гистологическое исследование выявляет субэпителиальный пузырь.
4) Иммунологические методы:
1. Прямая РИФ. Выявляет отложение IgG в зоне базальной мембраны.
2. Непрямая РИФ. Направлена на обнаружение антител типа IgG к базальной мембране в сыворотке крови больного.
Дифференциальная диагностика.
Основное значение имеет дифференциальная диагностика буллезного пемфигоида и пузырчатки, так как эти заболевания, имея похожую клинику, существенно различаются по прогнозу.
| Признак |
Вульгарная пузырчатка |
Буллёзный пемфигоид |
| Пузыри |
Крупные, вялые, нестойкие (покрышка не толстая). Располагаются на неизмененной коже, заполнены серозным содержимым. |
Мелкие, напряженные, стойкие (покрышка толстая - неизмененный эпителий). Часто на гиперемированном основании, могут иметь геморрагическое содержимое. |
| Эрозии |
Длительно существующие (не склонные к эпителизации), увеличивающиеся в размерах, сливающиеся, болезненные, часто инфицирующиеся |
Нестойкие (склонные к эпителизации), не увеличивающиеся в размерах. |
| Корки |
Длительно существующие, серозные, ссрозно-гнойные |
Серозные, серозно-геморрагические |
| Механические симптомы |
1. Симптом Никольского на видимо не измененной коже положителен
2. Краевой симптом Никольского положителен
3. Симптом Асбо-Хансена положителен |
1. Симптом Никольского на видимо не измененной коже отрицателен
2. Периферическая отслойка эпителия вокруг эрозии 1-2 мм (при пузырчатке 1-3 см)
3. Симптом Асбо-Хансена положителен |
| Локализачия в полости рта |
В области зева |
Слизистая оболочка щек, десен, неба |
| Цитологическое исследование |
Акантолитические обнаруживаются |
Акантолитические клетки не обнаруживаются, большое количество эозинофилов |
| Гистологическое исследование |
Полость расположена супрабазально (интраэпителиально) |
Полость расположена субэпителиально |
| РИФ |
Антитела к межклеточному веществу и десмосомам |
Антитела к базальной мембране |
Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях
Некоторые другие статьи о кожных болезнях:
Пемфигоид
О.Л. Иванов, А.Н. Львов
«Справочник дерматолога»
Герпетиформный дерматит Дюринга
О.Л. Иванов, А.Н. Львов
«Справочник дерматолога»
Дерматиты
Б.А. Беренбейн, А.А. Студницин
«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей.
Контактный дерматит
Т. Фицпатрик
«Дерматология» атлас-справочник.
Кольцевидная гранулема
Б.А. Беренбейн, А.А. Студницин
«Диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей.
Пузырчатка
О.Л. Иванов, А.Н. Львов
«Консультация дерматолога»
Пузырчатка Хейли-Хейли
О.Л. Иванов, А.Н. Львов
«Справочник дерматолога»
|
Ваш дерматолог