Ваш дерматолог

   
врач - дерматолог

 

 

Синдром Лайелла.

Этиология, патогенез, клиника, лечение.

 

Конспект лекции для студентов лечебного факультета.
Кафедра дерматовенерологии СПбГМА

 

Лайелла синдром
Лайелла синдром

В 1956 году Лайелом была описана тяжелая форма токсидермии. Он назвал это заболевание «токсическим эпидермальным некролизом», в настоящее время оно обозначается как синдром Лайелла.

Этиология и патогенез синдрома Лайелла.

Синдром развивается обычно после приёма нескольких лекарственных препаратов (лекарственный коктейль), как правило по поводу предшествующего простудного заболевания. К таким препаратам относятся сульфаниламиды, антибиотики, нестероидные противовоспалительные средства, антиконвулъсанты и др. При этом в организме протекает аллергическая реакция цитотоксического типа (ГНТ 2 типа).

Клиника синдрома Лайелла.

Синдром развивается остро, внезапно, характеризуется появлением общих симптомов и кожных проявлений.

Общие симптомы:

Через несколько часов, реже дней после приёма лекарств наблюдается повышение температуры до 39-41°С, резкое ухудшение самочувствия, слабость, спутанность сознания. Возможна рвота, головная боль, понос.

Кожные проявления:

В начале заболевания появляются эритематозно-буллёзные высыпания или полиморфная экссудативная эритема, сопровождающаяся зудом.

Через несколько дней на фоне тяжелого общего состояния больных появляется болезненная диффузная эритема с геморрагическим (кирпичным) оттенком. Сначала она локализуется на шее, в области кожных складок, затем распространяется на всю кожу кроме волосистой части головы.

Болезненность эритемы служит важным диагностическим признаком. На фоне эритемы примерно через 12 часов начинается отслоение эпидермиса, при прикосновении он скользит и сморщивается под пальцами (симптом смоченного белья), легко оттягивается, впоследствии отторгается с образованием обширных, болезненных, кровоточащих при дотрагивании эрозий. Скопление жидкости в пространствах расщепленного эпидермиса приводит к появлению дряблых пузырей, поражённая кожа приобретает вид «ошпаренной кипятком». Если слегка потереть пальцем кожу на соседних участках, оставшуюся внешне здоровой, то произойдет отслойка эпидермиса с обнажением влажной поверхности (положительный симптом Никольского).

Помимо кожи часто поражается слизистая рта, гениталий. Описано также поражение пищевода, бронхиального дерева, желудка с отслойкой их слизистых, однако это достаточно редкие явления.

Диагностика синдрома Лайелла.

Важными диагностическими критериями являются:

• Тяжёлое общее состояние больного (высокая температура, спутанность сознания и т. д.)
• Резкая болезненность поражённой и здоровой кожи
• Положительный симптом Никольского
• Симптом смоченного белья
• Отсутствие эозинофилии в клиническом анализе крови, увеличение количества палочкоядерных нейтрофилов, токсическая зернистость нейтрофилов.

Лечение синдрома Лайелла.

Лечение синдрома Лайелла аналогично лечению тяжёлых токсидермии и должно начинаться даже при отсутствии чётких данных за развившийся синдром Лайелла.

Неотложные мероприятия (до госпитализации) включают:

1. Противошоковая терапия

• Введение детоксицирующего раствора внутривенно капельно (гемодез, реополиглюкин, физиологический раствор - то, что есть под рукой)
• Внутривенное капельное введение больших доз (200-250 мг) преднизолона

2. Срочная госпитализация в реанимационное отделение

В условиях реанимационного отделения проводят терапию по следующей схеме:

1. Введение перорально больших доз преднизолона (100-200 мг в сутки) при отсутствии поражения слизистой желудочно-кишечного тракта. 2/3 дозы принимают утром после завтрака, 1/3 - днем после обеда. Пероральный приём препарата предпочтителен в связи с более длительным эффектом при данном пути введения и лучшим прогнозом. Допустимо внутримышечное введение пролонгированной формы преднизолона (преднигексал), однако это гораздо менее эффективно, так как однократно внутримышечно нельзя ввести большую (ударную) дозу препарата и концентрация преднизолона в крови нарастает постепенно в течение нескольких дней. Это существенно ухудшает прогноз.

2. Продолжение внутривенной капельной детоксикации

3. Антибактериальная терапия препаратами широкого спектра действия с наименее выраженными аллергенными свойствами. Необходимость проведения антибиотикотерапии объясняется двумя моментами:

• Вся поверхность кожи представляет обширную рану, которая может легко инфицироваться
• Имеется иммуносупрессия на фоне приёма больших доз глюкокортикоидов

4. Коррекция электролитного, белкового баланса, кислотно-основного состояния.

5. Тщательный уход за кожей: орошение кортикостероидными аэрозолями, применение антибактериальных примочек, влажно-высыхающих повязок, масляных суспензий, мазей и т. д. на ограниченных мокнущих участках. Необходимо 2-3 раза в сутки менять нательное белье на стерильное, обрабатывать слизистые оболочки глаз, гениталий, полости рта.

6. Адекватное обезболивание вплоть до применения наркоза при перевязках.

Учитывая аллергический характер заболевания применение препаратов в лечении должно проводиться ограниченно, строго по показаниям.

Прогноз сомнительный.

Летальность в условиях реанимации по данным разных авторов составляет 50-70%. Чем раньше начато лечение и чем тщательнее соблюдаются все принципы лечения, тем благоприятнее прогноз.

 

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Другие статьи по теме «Аллергические заболевания кожи»

Синдром Лайелла и другие токсидермии:

Лайелла синдром
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Стивенса-Джонсона синдром
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Токсикодермия
Б. А. Беренбейн, А. А. Студницин
«Диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей.

Токсидермия
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Токсидермии. Этиология, патогенез, классификация, клиника.
Лекция для студентов лечебного факультета.
Кафедра дерматологии СПбГМА

 

 

       
  Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»
 
       

 

 

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

 

Последнее обновление страницы: 30.11.2014           Обратная связь          Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.